АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (КГВ) - васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) в сочетании с сывороточной криоглобулинемией.

Криоглобулины - группа сывороточный белков, обладающих аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. При простой криоглобулинемии (I тип), осложняющей парапротеинемические гемоблатозы, обнаруживают моноклональный иммуноглобулин А, G или М, реже моноклональные легкие цепи (белок Бенс-Джонса). Смешанная криоглобулинемия (II тип) состоит из моноклональных иммуноглобулинов (Ig M, A, G), обладающих антиглобулиновой активностью против поликлонального Ig G. III тип криоглобулинов (смешанная криоглобулинемия) состоит из одного или нескольких классов поликлональных иммуноглобулинов, иногда молекул фибронектина, липопротеидов, Сз-компонента комплемента. Смешанные криоглобулины могут выступать в роли иммунных комплексов, вызывая васкулит. Различают первичную (эссенциальную) смешанную криглобулинемию и вторичную, осложняющую СВ, РА, хронический гепатит, инфекционные и паразитарные болезни, злокачественные опухоли.

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия наиболее часто встречается у женщин в возрасте около 50 лет и часто ассоциирована с инфицированием вирусом гепатита С.

К основным клиническим проявлениям болезни относят:

1) пальпируемую пурпуру с определенной стадийностью: геморрагические высыпания, участки атрофии и гиперпигментация на местах бывших высыпаний. Высыпания локализуются симметрично на нижних конечностях, реже в области живота и на ягодицах, связаны с охлаждением;

2) симметричные артралгии, мигрирующие полиартралгии с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, голеностопных, реже локтевых суставов;

3) периферическую нейропатию с парастезиями, онемением нижних конечностей;

4) синдром Шегрена;

5) нефрит с изолированным мочевым синдромом, либо с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией;

6) гепатит хронический;

7) сидром Рейно;

8) спленомегалия, лимфоденопатия;

9) описаны легочные геморрагии и инфаркт миокарда.

Диагноз подтверждает выявление увеличения концентрации криоглобулинов в сыворотке и высокие титры IgM РФ. Обычно наблюдается гипокомплементемия (снижение концентрации С 1q, С4, С2 и СН50 при нормальном С3). Роль хронической вирусной инфекции подтверждает обнаружение вируса гепатита С, реже В и антител к ним.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 566 | Нарушение авторских прав