| Проявления
| Балл
|
| 1. Системные проявления
|
| Нет
|
|
| Слабость
|
|
| Миалгии
|
|
| Артралгии/артрит
|
|
| Лихорадка (до 38,5°С)
|
|
| Лихорадка (более 38,5°С)
|
|
| Потеря массы тела (до 2 кг)
|
|
| Потеря массы тела (более 2 кг)
|
|
| Максимально возможная сумма баллов
|
|
| 2. Кожные покровы
|
| Нет
|
|
| Инфаркт
|
|
| Пурпура
|
|
| Другой васкулит кожи
|
|
| Язвы
|
|
| Множественная гангрена пальцев
|
|
| Максимально возможная сумма баллов
|
|
| 3. Слизистые оболочки/глаза
|
| Нет
|
|
| Язвы полости рта
|
|
| Язвы гениталий
|
|
| Конъюнктивит
|
|
| Эписклерит/склерит
|
|
| Увеит
|
|
| Отек сетчатки
|
|
| Геморрагии сетчатки
|
|
| Максимально возможная сумма баллов
|
|
| 4. ЛОР-органы
|
| Нет
|
|
| Выделения из носа или затруднение носового дыхания
|
|
| Синусит
|
|
| Носовое кровотечение
|
|
| Корочки
|
|
| Выделение из ушей
|
|
| Средний отит
|
|
| Вновь возникшая глухота
|
|
| Охриплость голоса/ларингит
|
|
| Стеноз гортани
|
|
| Максимально возможная сумма баллов
|
|
| 5. Легкие
|
| Нет
|
|
| Одышка или затруднение дыхания
|
|
| Узелки или фиброз
|
|
| Плевральный выпот/плеврит
|
|
| Инфильтрат
|
|
| Кровохарканье
|
|
| Легочное кровотечение
|
|
| Максимально возможная сумма баллов
|
|
| 6. Сердечно-сосудистая система
|
| Нет
|
|
| Шумы
|
|
| Вновь возникшее отсутствие пульса
|
|
| Аортальная недостаточность
|
|
| Перикардит
|
|
| Вновь возникший инфаркт миокарда
|
|
| Недостаточность кровообращения, кардиомиопатия
|
|
| Максимально возможная сумма баллов
|
|
| 7. Желудочно-кишечный тракт
|
| Нет
|
|
| Боль в животе
|
|
| Кровавая диарея
|
|
| Перфорация желчного пузыря
|
|
| Инфаркт кишечника
|
|
| Панкреатит
|
|
| Максимально возможная сумма баллов
|
|
| 8. Почки
|
| Нет
|
|
| Артериальная гипертензия (диастолическое АД >90 мм рт.ст.)
|
|
| Протеинурия (более1 г или более 0,2 г/сутки)
|
|
| Гематурия (более 1 эритроцита в п/зрения или более 1000 эр./мл)
|
|
| Креатинин 125-249 мкмоль/л
|
|
| Креатинин 250-499 мкмоль/л
|
|
| Креатинин более 500 мкмоль/л
|
|
| Повышение креатинина на 10%
|
|
| Максимально возможная сумма баллов
|
|
| 9. Нервная система
|
| Нет
|
|
| Органические нарушения, деменция
|
|
| Судороги
|
|
| Инсульт
|
|
| Поражение спинного мозга
|
|
| Периферическая нейропатия
|
|
| Множественный двигательный мононеврит
|
|
| Максимально возможная сумма баллов
|
|
| Общая максимально возможная сумма баллов
|
|
В зависимости от клинической активности васкулита выделяют следующие фазы заболевания:
1. полная ремиссия: общий счет 0-1 балл
2. частичная ремиссия: уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной
3. неактивная фаза – полная ремиссия не требующая поддерживающей терапии
4. «большое» обострение- вовлечение воспалительный процесс жизненно-важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 или более баллов и требуется назначение адекватной терапии ГКС, цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза.
5. «малое» обострение – возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0 до 1-5 баллов.
