| Критерий
| Определение
|
| 1. Костно-мышечная система
|
| 1. Выраженная атрофия или слабость мышц
| Выраженная атрофия или слабость мышц, наблюдаемая при осмотре врачом, не связанная с ОНМК
|
| 2. Деформирующий или эрозивный артрит
| Деформация суставов, исключая аваскулярный некроз, выявленная при осмотре врачом и подтвержденная рентгенологически
|
| 3. Остеопороз с переломами или снижение высоты позвонков
| Остеопороз с переломами или снижение высоты позвонков, развившийся на фоне васкулита и подтвержденный рентгенологически
|
| 4. Аваскулярный некроз костей
| Аваскулярный некроз костей, развившийся на фоне васкулита и подтвержденный рентгенологически
|
| 5. Остеомиелит
| Остеомиелит, развившийся на фоне васкулита и подтвержденный рентгенологически
|
| 2. Кожные покровы
|
| 1. Алопеция
| Выраженное облысение (иногда со шрамами) кожи черепа, подтвержденное при клиническом осмотре
|
| 2. Язвы кожи
| Открытые язвы кожи, исключая язвенные дефекты, обусловленные тромбозом вен
|
| 3. Язвы полости рта
| Повторные высыпания или стойкие язвы полости рта, требующие терапии
|
| 3. ЛОР-органы
|
| 1. Потеря слуха
| Любая потеря слуха, обусловленная поражением среднего уха или слухового нерва, подтвержденная на аудиметрии
|
| 2. Нарушение носового дыхания или хронический насморк, или корочки
| Затруднение дыхания через нос (с гнойным отделяемым или без него), а также образование корочек, обычно требующих промывания носа
|
| 3. Седловидная деформация носа или перфорация носовой перегородки
| Седловидная деформация носа или перфорация носовой перегородки
|
| 4. Хронический синусит или разрушение костной ткани при рентгенографии
| Хронические гнойные выделения из носа с болями в области синусов и/или рентгенологические признаки синусита, иногда с разрушением кости
|
| 5. Стеноз гортани, не требующий хирургической коррекции
| Стойкая охриплость голоса и/или стридор, подтвержденный с помощью эндоскопии и/или рентгенографии
|
| 6. Стеноз гортани, требующий хирургической коррекции
| Стеноз гортани, подтвержденный хирургом отоларингологом и требующий хирургической коррекции
|
| 4. Легкие
|
| 1. Легочная гипертензия
| Дилатация правого желудочка, подтвержденная ЭхоКГ
|
| 2. Фиброз легких/полости
| Фиброз или полости легких, подтвержденные при клиническом обследовании или с помощью рентгенографии
|
| 3. Инфаркт легкого
| Инфаркт легкого, подтвержденный с помощью рентгенографии или сцинтиграфии
|
| 4. Фиброз легких
| Фиброз легких, подтвержденный с помощью рентгенографии
|
| 5. Хроническая астма
| Хроническая обратимая обструкция бронхов
|
| 6. Выраженная хроническая одышка
| Значительное нарушение дыхания без тяжелых признаков поражения по данным рентгенографии или функциональных легочных тестов
|
| 7. Нарушение функциональных легочных тестов
| Форсированный объем выдоха или форсированная жизненная емкость легких менее 70%
|
| 5. Сердечно-сосудистая система
|
| 1. Стенокардия или аортокоронарное шунтирование
| Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ
|
| 2. Инфаркт миокарда
| Инфаркт миокарда, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами
|
| 3. Повторный инфаркт миокарда
| Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 месяца после первого эпизода
|
| 4. Кардиомиопатия
| Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинически и данными дополнительных методов исследования
|
| 5. Поражение клапанов сердца
| Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования
|
| 6. Перикардит более 3-х месяцев или перикардиотомия
| Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере трех месяцев
|
| 7. Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт. ст.) или прием гипотензивных препаратов
| Повышение диастолического АД более 95 мм рт. ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов
|
| 6. Почки
|
| 1. Уменьшение клубочковой фильтрации более чем на 50%
| Уменьшение клубочковой фильтрации более чем на 50%, подтвержденное данными любых дополнительных методов исследования
|
| 2. Протеинурия более 0,5 г/сутки
| Протеинурия более 0,5 г/сутки подтвержденная данными любых дополнительных методов исследования
|
| 3. Терминальная стадия ХПН
| Необратимое нарушение функции почек в течение более трех месяцев
|
| 7. Желудочно-кишечный тракт
|
| 1. Инфаркт кишечника
| Инфаркт кишечника или резекция ниже 12-перстной кишки. Инфаркт или резекция желчного пузыря, печени или селезенки на фоне васкулита
|
| 2. Мезентериальная недостаточность/ панкреатит
| Мезентериальная недостаточность/ панкреатит, подтвержденные на ангиографии или по данным биохимических тестов
|
| 3. Хронический перитонит
| Типичные боли в животе и раздражение брюшины при клиническом осмотре
|
| 4. Сужение пищевода или операции на верхнем отделе ЖКТ
| Сужение пищевода, подтвержденное при эндоскопии или рентгенографии; операции на верхнем отделе ЖКТ
|
| 8. Периферические сосуды
|
| 1. Отсутствие пульса на периферических артериях одной конечности
| Отсутствие пульса на периферических артериях одной конечности, определяемое при обследовании
|
| 2. Повторные эпизоды: отсутствие пульса на периферических артериях конечностей
| Появление клинически определяемого отсутствия пульса на периферических артериях одной конечности через 3 месяца после первого эпизода
|
| 3. Стеноз крупных сосудов
| Стеноз сонных артерий или артерий почек, подтвержденный на ангиографии или допплерографии
|
| 4. Перемежающаяся хромота
| Перемежающаяся хромота конечностей более 3-х месяцев
|
| 5. Осложненные тромбозы вен
| Тромбоз вен со стойким отеком, язвами или признаками венозной недостаточности
|
| 6. Атрофия мягких тканей ногтевых фаланг
| Атрофия мягких тканей ногтевых фаланг пальцев, развившаяся на фоне васкулита
|
| 7. Повторные эпизоды: атрофия мягких тканей ногтевых фаланг
| Повторные эпизоды: атрофия мягких тканей ногтевых фаланг на фоне васкулита
|
| 9. Глаза
|
| 1. Катаракта
| Катаракта, подтвержденная при офтальмологическом обследовании
|
| 2. Изменение сосудов сетчатки или атрофия зрительного нерва
| Любые изменения сосудов сетчатки, подтвержденные при офтальмологтческом обследовании. Выпадение полей зрения. Слепота.
|
| 3. Атрофия зрительного нерва
| Атрофия зрительного нерва, подтвержденная при офтальмологическом обследовании.
|
| 4. Нарушение зрения или диплопия
| Ограниченная подвижность глазных яблок, не связанная с парезом нервов, снижение зрения, диплопия или сужение полей зрения
|
| 5. Слепота
| Полная потеря зрения на один глаз.
|
| 6. Потеря зрения на второй глаз
| Полная потеря зрения на второй глаз, развившаяся через 3 месяца после потери зрения другим глазом.
|
| 7. Разрушение стенок глазницы
| Разрушение стенок глазницы, подтвержденное на рентгенографии или компьютерной томографии.
|
| 10. Нервная система
|
| 1. Нарушение интеллекта
| Снижение памяти, затруднение счета, нарушение концентрации внимания, затруднение при разговорной речи, письме, подтвержденные клиническими или специальными тестами
|
| 2. Большие психозы
| Нарушение способности к нормальной активности в результате психических расстройств. Выраженные нарушения восприятия действительности: слуховые и зрительные галлюцинации, дезориентация, дезорганизация, разорванность мышления, катотонический ступор и др.
|
| 3. Судороги, требующие лечения
| Пароксизмальные нарушения электрической активности мозга, проявляющиеся клоническими или тоническими судорогами. А также поведенческими нарушениями, не проходящие на фоне терапии в течение более 3-х месяцев.
|
| 4. Цереброваскулярные нарушения
| Очаговые нарушения в виде парезов, слабости или других проявлений, возникшие на фоне инсульта.
|
| 5. Повторные цереброваскулярные нарушения
| Развитие повторных цереброваскулярных нарушений через 3 месяца с момента первого эпизода.
|
| 6. Периферическая нейропатия
| Периферическая двигательная или чувствительная нейропатия.
|
| 7. Поражение черепных нервов
| Поражение черепных нервов, включая зрительный и слуховой.
|
| 8. Поперечный миелит
| Слабость или потеря чувствительности нижних конечностей с тазовыми расстройствами.
|
| 11. Другие поражения
|
| 1. Нарушение функции репродуктивной системы
| Менопауза до 40 лет
|
| 2. Поражение костного мозга
| Лейкопения (менее 4,9х109/л) или тромбоцитопения (менее 140х109/л), или анемия (гемоглобин менее 100 г/л). Нарушение при исследовании костного мозга.
|
| 3. Диабет
| Диабет, трубующий назначения сахароснижающих препаратов любого типа.
|
| 4. Хронический цистит
| Стойкая гематурия или сморщивание мочесвого пузыря, исключая острый геморрагический цистит.
|
| 5. Опухоли
| Опухоли, подтвержденные морфологически
|
| 6. Другие поражения
| Любые признаки, появление которых с момента начала васкулита, по мнению больного или врача, привело к развитию необратимых поражений
|
Примечание: признак считается присутствующим, если поражение наблюдается по крайней мере в течение 3-х месяцев, не прогрессирует и не связано с активным воспалительным процессом в сосудах.
1. Какие иммунопатологические процессы лежат в основе развития системных васкулитов? (с.11)
2. В чем заключается алгоритм диагностического поиска при системных васкулитах? (с. 12-14)
3. Как классифицируют системные васкулиты в зависимости от калибра пораженных артерий? (с. 28)
4. Перечислите диагностические критерии геморрагического васкулита. (с. 35)
5. Какие существуют варианты течения геморрагического васкулита? (с. 33)
6. Каковы основные клинические проявления узелкового полиартериита? (с. 47-48)
7. Проведите дифференциальный диагноз узелкового полиартериита и микроскопического полиартериита. (с. 45-46)
8. Назовите особености поражения легких при Синдроме Чарга-Стросса, Гранулематозе Вегенера, Синдроме Гудпасчера. (с. 46, 52,55)
9. Каковы основные клинические проявления облитерирующего тромбоангиита? (с. 61-62)
10. Проведите дифференциальный диагноз облитерирующего тромбоангиита и генерализованного атеросклероза. (с. 63-64)
11. Перечислите диагностические критерии болезни Бехчета. (с. 66)
12. В чем особенности клинической картины болезни Хортона? (с. 65)
13. Каковы показания к терапии глюкокортикостероидами при геморрагическом васкулите? (с. 82)
14. Какие существуют показания к противовирусной терапии при узелковом полиартериите и криоглобулинемическом васкулите? (с. 83,84)
