 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Основные иммунопатологические процессы при СВ
Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах Полиморфизм клинических симптомов и отсутствие специфических лабораторных тестов представляют значительные трудности для распознавания СВ. В практике для постановки нозологического диагноза СВ может быть применен следующий алгоритм. 1 этап - Заподозрить СВ можно при наличии системных проявлений (необъяснимой лихорадки, похудания, артритов или артралгий и др.) в сочетании с поражением хотя бы одного внутреннего органа и/или симптомов необъяснимой ишемии, особенно у молодых пациентов (перемежающаяся хромота, стенокардия, инфаркт миокарда, инсульт, язвы кожи и слизистых и др.) при отсутствии факторов риска атеросклероза. 2 этап - определить круг болезней, протекающих с системными проявлениями. Системные проявления могут встречаться при многих заболеваниях. Прежде всего, системные проявления могут быть проявлением онкологических заболеваний, включая лимфопролиферативные, паранеопластические, метастатические процессы, трудно диагностируемые опухоли кишечника, печени и др. Причинами системных проявлений могут быть инфекционные процессы, в том числе сепсис, туберкулез, которые в свою очередь могут осложнять течение СЗСТ. Причинами системных проявлений могут быть и другие реже встречающиеся заболевания, такие как амилоидоз, лекарственная болезнь, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, гепатиты, гипоталамический синдром, болезнь Аддисона и др. 3 этап - исключить онкологические, инфекционные и СЗСТ, как причины системности. Мысль об онкологических и инфекционных заболеваниях должна намного опережать идею о СЗСТ и СВ. Следует иметь ввиду, что системность при инфекционных и онкологических заболеваниях имеет другую основу, чем при СЗСТ и СВ, так как речь идет по существу о локальном процессе (опухоли, очаге инфекции, аутоиммунном поражении печени, кишечника), который приобрел тенденцию к генерализации (метастазы, туберкулез, сепсис) или сопровождается вторичным вовлечением в процесс соединительной ткани или других систем (паранеопластические реакции, вторичные васкулиты при инфекционном эндокардите и лекарственной болезни). 4 этап - подумать о СВ, как о причине системности, основываясь на общности клинико-морфологических особенностей этих заболеваний: неизвестность этиологии, наличие системных проявлений, включая полиморфные поражения кожи и слизистых, висцериты, воспалительные изменения крови, отсутствие эффекта от антибактериальной терапии, положительный эффект от терапии глюкокортикостероидами (ГКС) и характерные морфологические изменения в сосудах (воспаление, склероз). 5 этап - выделить ведущий синдром (мы), связанный с калибром пораженных сосудов. 6 этап - сформулировать предположительный нозологический диагноз (в соответствии с диагностическими критериями). 7 этап - уточнить иммунологическую и морфологическую характеристику СВ (допплеровское исследование сосудов, ангиография, биопсия). 8 этап - сформулировать окончательный нозологический диагноз, который включает следующие компоненты: а) нозологическая единица (по классификации СВ); б) клинический вариант течения болезни (в зависимости от преобладания того или иного синдрома в клинике заболевания); в) характер течения болезни, который устанавливается при изучении анамнеза по темпам ее развития (острое течение 1-6 месяцев, подострое 6-12 месяцев, хроническое - более года); г) активность болезни (I, II, III) определяется выраженностью клинико-иммунологических проявлений заболевания в момент обследования и постоянно меняется в процессе течения; д) перечень органов (систем) с указанием характера их поражения и степени функциональной недостаточности (для основных систем); е) наличие сопутствующей патологии (учитывается при составлении программы лечения); ж) осложнения. 9 этап - составить программу лечения больного. Необходимость и обязательность выполнения этих этапов диагностического поиска при СВ определяет эффективность диагностической работы врача. Но сначала необходимо знать синдромную диагностику СВ в процессе тщательного изучения жалоб, объективных и вспомогательных данных.
Глава III. Особенности обследования больных с системными васкулитами Пол и возраст. Женщины чаще болеют НАА, мужчины - УП, облитерирующим тромбоангиитом. НАА. Геморрагический васкулит встречаются преимущественно у лиц молодого возраста, УП - в возрасте 20-40 лет, а болезнь Хортона – старше 50 лет. Особенности жалоб позволяют судить: 1) о вовлечении в патологический процесс сосудов (похолодание и побледнение дистальных отделов конечностей, геморрагические высыпания, чередования участков гиперемии и побледнения кожных покровов); 2) о вовлечении других органов и систем (по жалобам со стороны сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), наиболее частыми из которых являются: одышка, кашель, кровотечения, головные боли, головокружения, боли в животе); 3) о наличии общих системных проявлений (лихорадка, немотивированное похудание, общая слабость, боли в мышцах, суставах и др.). Анамнез болезни позволяет уточнить: 1) имеет ли связь заболевание с приемом лекарственных препаратов, пищевых продуктов, наличие в анамнезе бронхиальной астмы, риносинусита, вирусного гепатита; 2) первые признаки болезни, темпы ее развития. Как правило, СВ имеет острое или подострое течение с первоначальными общими системными проявлениями и последующим развитием (через несколько недель или месяцев) органной патологии; 3) «мозаику» полисиндромности. Какие органы и системы поражались в прошлом и их исходы; 4) Течение заболевания под влиянием ранее проводимой терапии; 5) сопутствующие заболевания и осложнения. Объективное обследование позволяет установить характерную полисиндромность и активность болезни на данный момент времени (см. приложение). Основными показателями активности болезни являются: лихорадка и ее выраженность, похудание, полиартрит, васкулиты кожи, нервной системы, изъязвление слизистых, активный нефрит, пневмонит, полинейропатия. При оценке активности васкулита принимают во внимание не только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного. Для адекватного ведения больных СВ наряду с оценкой активности заболевания необходимо определить степень повреждения органов и систем. В отличие от активности, которая контролируется соответствующими лекарственными препаратами, повреждение органов и тканей не поддается обратному развитию. Оценка повреждения органов или тканей имеет значение для прогнозирования исходов заболевания (см. приложение). Важно обследование периферических сосудов: 1) пальпация височных, теменных, затылочных артерий, определение их плотности, болезненности, пульсации; определение пульсации сонных и подключичных артерий, лучевых, задних берцовых, подколенных, бедренных; 2) измерение артериального давления на верхних и нижних конечностях; 3) аускультация всех периферических и почечных артерий. Лабораторные методы диагностики СВ неспецифичны, отражают активность болезни и могут использоваться для контроля за эффективностью проводимой терапии и для исключения других заболеваний. Важно проводить такие рутинные тесты, как полный клинический анализ крови, общий анализ мочи, определение уровня мочевины, креатинина, билирубина, печеночных ферментов. У большинства больных выявляются анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня СРБ. Нормальные величины СОЭ даже в активную фазу болезни могут быть при геморрагическом васкулите и облитерирующем тромбоагиите. Эозинофилия чаще встречается при синдроме Чарга-Стросса. У больных СВ часто наблюдается повышение уровня Ig, РФ, ЦИК, гипокомплементемия. Криоглобулины могут обнаруживаться при злокачественных опухолях, гепатитах В и С, инфекционном эндокардите, болезни Шегрена, криоглобулинемическом васкулите. Для васкулитов характерна смешанная криоглобулинемия (IgG - IgA). У 40-50% больных УП находят в сыворотке HBsAg. Важное значение имеет определение АНЦА методом непрямой иммунофлюоресценции. Так, например, АНЦА к протеиназе-3 выявляются у 88-100% больных активным ГВ и при наличии соответствующих симптомов с высокой вероятностью позволяют поставить диагноз. Реже они встречаются при классическом УП, синдроме Чарга-Стросса, микроскопическом полиартериите. АНЦА к миелопероксидазе менее специфичны и часто выявляются при поражении артерий мелкого и среднего калибра. В последнее время для характеристики поражения сосудов при СВ используют определение фактора Виллебрандта и тромбомодулина - маркеров активации и повреждения эндотелия. Для выявления патологии почек важно исследование мочи. Рентгенография органов грудной клетки может выявить бессимптомное поражение легких. При подозрении на периферическую нейропатию и миозит проводят измерение скорости нервной проводимости и электромиографию. Большую помощь в диагностике поражения сердца играет ДЭХОКГ (могут встречаться миокардиты, пороки сердца, перикардиты). Диагностическое значение при СВ имеет допплеровское исследование сосудов, ангиография и биопсия. Следует стремиться по возможности к получению морфологического подтверждения диагноза васкулита. К гистологическим признакам васкулита относят: ü Инфильтрацию сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарными и/или гигантскими клетками ü Фибриноидный некроз (разрушение всех слоев стенки сосуда) ü Лейкоцитоклазию (обнаружение «ядерной пыли» вследствие разрушения лейкоцитов) Периваскулярная инфильтрация – неспецифический морфологический признак, наблюдаемый при множестве патологических процессов. Она не относится к диагностическим признакам васкулита даже если появляется на фоне воспалительных изменений стенки сосуда. Биопсия и ангиография позволяют во многих случаях подтвердить диагноз СВ, однако необходимо помнить о возможных ошибках: 1) ангиографические признаки таких заболеваний, как фиброзномышечная дисплазия, атеросклероз и обусловленный лекарствами спазм сосудов, могут быть похожи на изменения при васкулите, поэтому их надо интерпретировать с осторожностью. 2) Ни одно из патогистологических изменений не является специфичным для отдельных васкулитов. Поражение мелких сосудов кожи и внутренних органов может быть результатом отложения иммунных комплексов, образующихся при инфекциях, воздействии лекарств, злокачественных опухолях или при воспалительных заболеваниях другой этиологии, не являющихся первичными СВ. Кроме того, выявленные васкулиты мелких сосудов кожи не доказывают истинного системного заболевания или патологии внутренних органов, и не могут опровергнуть или подтвердить вовлечение в патологический процесс более крупных сосудов. Поэтому данные гистологии следует всегда сопоставлять с клинической картиной. 3) Отрицательный результат биопсии не исключает диагноза СВ, так как патологические изменения при СВ часто носят фокальный и сегментарный характер.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 591 | Нарушение авторских прав |