АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипокортицизм

Прочитайте:
  1. ГИПОКОРТИЦИЗМ
  2. ГИПОКОРТИЦИЗМ (НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ)
  3. Гипокортицизм.
  4. Гипокортицизм.
  5. ОСТРЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМ

Гипокортицизм – состояние, характеризующееся недостаточной продукцией гормонов коры надпочечников или слабой их эффективностью. Известны тотальная и парциальная формы гипокортицизма. Тотальный гипокортицизм бывает: 1) первичным (поражение или дисфункция железы) и 2) вторичным (нарушение центральной регуляции или последствия хронического введения экзогенных кортикостероидов). Клинически первичные формы тотального гипокортицизма могут протекать остро (синдром Уотерхаузена-Фредериксена) и хронически (болезнь Аддисона).

Острая надпочечниковая недостаточность (Синдром Уотерхаузена-Фредериксена). Этиология. Причинами, вызывающими остропротекающую (с разрушением надпочечников вследствие апоплексии) первичную надпочечниковую недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридерексена) могут быть:

1 ДВС-синдром с поражением надпочечников неинфекционной природы (тромбоз, инфаркт, апоплексия, травмы, акушерская, хирургическая практика, ожоговая болезнь, ранения);

2 Генерализованная инфекция (сепсис, менингококк, грипп и другие);

3 Двухсторонняя адреналэктомия;

4 Удаление глюкостеромы (опухоли пучковой зоны) на фоне атрофии другого надпочечника;

5 Метастазирование опухоли в надпочечники;

6 Острые интоксикации;

7 Тяжелые стрессы.

Патогенез. Главное звено патогенеза – уменьшение или прекращение секреции гормонов надпочечников (острый гипокортицизм). Наблюдается декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации. Из-за отсутствия кортикостероидов почками выводятся ионы натрия и хлоридов, уменьшается их всасывание в кишечнике. В неадекватно высоких объемах теряется жидкость из внеклеточного пространства как за счет перехода в клетки, так и за счет экскреции с мочой и через кишечник. Потеря натрия сочетается с задержкой калия (гиперкалиемия), что ведет к нарушению возбудимости и сократительной способности миокарда. Дегидратация приводит к выраженной гипотензии, гиповолемии и шоку. Нарушается углеводный обмен: истощаются запасы гликогена в печени и мышцах, развивается гипогликемические состояния и гипогликемическая кома. Недостаток глюкокортикоидов приводит к снижению уровня мочевины в крови (утрата катаболического эффекта глюкокортикоидов).

Первичный тотальный гипокортицизм – это хроническая недостаточность гормональных функций надпочечников (болезнь Аддисона, или бронзовая болезнь,или хроническая надпочечниковая недостаточность).

В 80% случаев причиной болезни является аутоиммунная агрессия против антигенов адренокортикоцитов или общих аутоантигенов коры надпочечников, в том числе гонад (в первую очередь, к ферментам стероидогенеза 21-стероидгидроксилазы, 17-α-гидроксилазы). В целом патогенез бронзовой болезни связывается с развитием аутоиммунного адреналита с разрушением коркового и мозгового вещества надпочечников. Разновидностью болезни Аддисона является аутоиммунная агрессия против клеточных рецепторов для АКТГ с развитием атрофии только коркового слоя. Заболеваемость болезнью Аддисона в 7 раз выше у носителей гена главного комплекса гистосовместимости DR3, В8 и часто входит в структуру комбинированных эндокринопатий, например, синдром Шмидта (аддисоновая болезнь, тироидит, инсулинзависимый сахарный диабет). Болезнь Аддисона часто сочетается с другими аутоиммунными поражениями: пернициозной B12 мегалобластической анемией Аддисона-Бирмера, аутоиммунными паратирозом и гипотирозом, орхитом и многими другими.

Этиология.

1 Аутоаллергический фактор;

2 Хронические инфекции (туберкулез, гистоплазмоз, кокцидоз, цитомегаловирус, ВИЧ, сепсис);

3 Амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз надпочечников;

4 ДВС-синдром;

5 Ионизирующее облучение;

6 Разрушения надпочечников метастазами;

7 Лекарственные средства, блокирующие стероидогенез (рифампицин, опиаты и другие);

8 Наследственные и врожденные ферментативные дефекты стероидогенеза.

Патогенез. Клинические проявления болезни Аддисона возникают при гибели более 90% адренокортикоцитов. Главное звено патогенеза связано с дефицитом кортикостероидов, избытком АКТГ, проопиомеланокортина и продуктов его дальнейшего превращения.

Метаболические нарушения обусловлены дефицитом глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Углеводный обмен. Истощаются запасы гликогена в печени и мышцах, развивается гипогликемия с тенденцией к коматозным состояниям. Сахарная нагрузка (прием пищи) не приводит к нормогликемии (характерна плоская гликемическая кривая). Гипогликемия сопровождается адинамией и мышечной слабостью.

Белковый обмен. Гипопротеинемия (страдает белковосинтеетическая функция печени), потеря мышечной массы, ограничен распад белка и нуклеиновых кислот в лимфоидной ткани, общая слабость, анорексия.

Липидный обмен. Уменьшаются запасы жира. Усилен липолиз и ослаблен липогенез.

Водно-электролитный обмен и кислотно-основное равновесие определяются гипоальдостеронизмом – потерей натрия и хлоридов, гипонатриемией с высокой потребностью приема поваренной соли, (больные становятся сользависимыми), гиперкалиемией, гиповолемией, гипервазопрессинемией, гипоосмолярным обезвоживанием с внутриклеточной гипергидратацией (водное отравление), ацидозом.

Изменения в сердечно-сосудистой системе характеризуются аритмиями, в условиях стресса – гибелью организма в результате шока, гипотензией, склонностью к ортостатическому коллапсу из-за снижения чувствительности гладкой мускулатуры резистивных сосудов к катехоламинам.

В крови находят гипорегенераторную анемию, лимфоцитоз, эозинофилию, моноцитоз, нейтропению, но иммунодефитных состояний не наблюдается.

Изменения со стороны ЦНС – апатия, эмоциональная лабильность, раздражительность, высокая чувствительность рецепторов анализаторных систем (к вкусовым, звуковым, запаховым раздражителям), адинамия, прострация.

Гиперпигментация всей кожи, так и локально – щек, десен, неба, складок, открытых солнечным лучам местах (темные соски, локти, колени). Патогенез гиперпигментация (отсюда синоним «бронзовая болезнь») объясняется следующим образом. Дефицит глюкокортикоидов по механизму обратной связи приводит к растормаживанию гипоталамуса (гипофиза) и усилению выработки АКТГ, проопиомеланокортина и меланоцитостимулирующего гормона. Последний усиливает синтез меланина. АКТГ имеет в своей молекуле участок с такой же последовательностью аминокислот, как и в молекуле меланоцитостимулирующего гормона. Поэтому избыток АКТГ (при первичной хронической надпочечниковой недостаточности) приводит к увеличению синтеза меланина (и гиперпигментации).

Грозным осложнением болезни является аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников), возникновению которого способствуют острые инфекции, интоксикации, хирургические вмешательства, беременность, недостаточное лечение Аддисоновой болезни. Развиваются дегидратация с трудно компенсируемыми нарушениями электролитного состава, гиповолемия, тяжелая гипогликемия, сердечно-сосудистая недостаточность и коллапс, почечная недостаточность и т.д.


Дата добавления: 2015-07-25 | Просмотры: 1040 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)