АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОСТРЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМ

Наиболее частой причиной острого гипокортицизма является декомпенсация или острая манифестация хронических форм НН, этиология которой была разобрана ранее. Таким образом, практически всегда будет определяться выраженная симптоматика, характерная для хронической НН. Реже речь идет о геморрагическом инфаркте надпочечников, в основе патогенеза которого лежит ДВС-синдром при септических состояниях (синдром Уотерхауза–Фридериксена) и различных коагулопатиях. В патогенезе острого гипокортицизма принципиальное значение имеет циркуляторная недостаточность и дегидратация. Выделяют три основные формы острой НН.

1. Сердечно-сосудистая. Доминируют явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности.

2. Гастроинтестинальная. Доминируют диспепсические симптомы: выраженная рвота, понос. Эту форму необходимо дифференцировать с пищевыми токсикоинфекциями.

3. Церебральная форма (менингоэнцефалитическая). Пациенты в прострации, нередко делириозном состоянии, выражена неврологическая симптоматика.

Как правило, имеет место сочетание всех трех групп симптомов той или иной выраженности.

Диагноз острой НН, как правило, базируется исключительно на данных клинической картины; определенное значение отводится выявлению характерного нарушения уровня электролитов с помощью экспресс-методов.

Лечение

Заместительная терапия при остром гипокортицизме и тяжелой декомпенсации хронического гипокортицизма, хроническом гипокортицизме подразумевает обязательное комбинированное назначение препаратов глюко- и минералокортикоидов.

НАРУШЕНИЯ ЭНДОКРИННОЙ ФУНКЦИИ ЯИЧЕК

Половое созревание является этапом крупных преобразований, обусловливающих развитие и соматическо-половое и психическое созревание индивида, приобретающего способность к воспроизведению. Эти глубокие изменения осуществляются в организме примерно за 5-летний период, заканчиваясь с появлением плодовитости.

Репродуктивная функция регулируется у мужчин гипоталамо-гипофизарно-тестикулярной системой, а у женщин – гипоталамо-гипофизарно-овариальной системой. Регулирующее влияния на половое созревание ГГОС и ГГТС оказывают через выделение ряда гормонов.

Развитие половых желез в эмбриогенезе обусловлено набором половых хромосом. Кариотин 46 ХХ определяет развитие яичников, а 46 ХY - яичек. Гонады, как мужские, так и женские, развиваются из 3 различных компонентов целомического эпителия, мезенхимы и примордиальных герминальных клеток.

Первичный зародыш гонад бипотенциален и состоит из 2 частей - кортикальной и медуллярной. При наличии двух функционально нормальных Х-хромосом кортикальная часть индифферентной гонады развивается в яичник. Гены, расположенные в перицентромерной области Y-хромосомы, определяют развитие медуллярной части в яичко.

Длительное время считалось, что гены, определяющие развитие бипотенциальной гонады в яичко, идентичны генам, которые кодируются как H-Y-антиген, являющийся клеточно-поверхностным белком, способным оказывать непосредственное действие на дифференцировку первичной гонады в яичко.

Ген SRY, локализующийся в Y хромосоме, участвует в процессах половой дифференцировки в тесном взаимодействии с геном Z, функция которого в норме заключается в угнетении специфических мужских генов.

§ В случае нормального женского генотипа 46ХХ, при котором отсутствует SRY, ген Z активируется и угнетает специфический мужской ген, что создает условия для развития по женскому типу.

§ В случае нормального мужского генотипа 46XY ген SRY продуцирует белок, угнетающий ген Z, и специфические мужские гены активируются.

§ У 46ХХ мужчин также отсутствует ген SRY и это сопровождается активацией гена Z, соответственно угнетением специфического мужского гена, вызывая развитие по женскому типу.

§ Эта гипотеза также объясняет генез развития женского фенотипа при 46XY. У таких лиц имеется интактный ген SRY и, вероятно, мутация Z гена.

Дифференцировка наружных половых органов по мужскому типу происходит под влиянием тестостерона, который секретируется клетками Лейдига эмбриона. В клетках-мишенях (урогенитальный синус) должно быть достаточное количество рецепторов к тестостерону, наличием которых и объясняется чувствительность тканей к этому гормону. Гены, контролирующие синтез рецепторов к андрогенам, локализуются на Х хромосоме.

Таким образом, для нормального мужского фенотипа необходима интактная Y хромосома с локализацией на ней генов SRY и Z, нормальная функция Х хромосомы с наличием на ней гена, ответственного за рецепторы к андрогенам. Для последующей дифференцировки организма по мужскому типу необходимы также не только секреция тестостерона клетками Лейдига и секреция клетками Сертоли фактора, угнетающего развитие протока Мюллера, но и наличие в клетках-мишенях 5a-редуктазы, цитозольных рецепторов к андрогенам в протоках Вольфа, урогенитальном синусе и наружных гениталиях, мембранных рецепторов, связывающих фактор, угнетающий развитие протока Мюллера, и, естественно, наличие интактного андрогенрегулируемого гена транскрипции белков. Дефект в любом звене этого механизма приведет к нарушению половой дифференцировки и развитию организма по женскому типу

Гонадотропные гормоны:

v Лютеинизирующий гормон

v фолликулостимулирующий гормон

v Хорионический гонодотропин

Лютеинизирующий гормон (определяет становление овуляции и формирование желтого тела – у девочек, стимуляция роста тела, стимуляция развития интерстициальных клеток, выработка андрогенов – у мальчиков)

Фолликулостимулирующий гормон - регулирует рост желтого тела – у девочек и сперматогенез – у мальчиков

Хориональный гонадотропин играют главную роль в контроле овуляции и в течении беременности.

Пролактин – гормон пептидного происхождения. Пролактин синтезируется лактотрофами передней доли гипофиза. Число пролактин-продуцирующих клеток резко увеличивается в период беременности(в результате стимулирующего действия эстрогенов). Концентрация пролактина в плазме крови у женщин – 8-10 нг/мл, у мужчин – 5-8 нг/мл. Основная физиологическая функция – стимуляции секреции молока. Основным стимулом секреции пролактина – служит акт кормления грудью. Кроме того пролактин оказывает выраженное влияние на поведение, что позволило называть его «гормоном материнской любви». Также существует ряд состояний, при которых увеличивается секреция и уровень пролактина в плазме крови:

v сон,

v кормление грудью,

v введение эстрогенов,

v беременность,

v стресс,

v гипогликемия.

Считается, что гиперсекреция именно пролактина вызывает гинекомастию у мужчин.

Эти гормоны выполняют эндокринную функцию – регулируют функцию половой системы, оказывают анаболическое действие, участвуют в регуляции белкового обмена, гемопоэза, в формировании костей. Регуляция эндокринных желез производится из гипоталамуса (переднее аркуатное ядро) – рилизинг-фактор (люлиберин) – гипофиз – гонадотропный гормон – половые гормоны.

Основные гормоны мужского организма:

Андрогены:

Тестостерон – является основным гормональным продуктом клеток Лейдинга. Его синтез стимулируется гипофизарным ЛГ или – у развивающегося мужского плода – ХГ.

Основным андрогеном, вырабатываемым надпочечниками является очень слабый андроген -- дегидроэпимандростерон. Примерно за 2 года до активации гипоталамо-гипофизарно-тестикулярной системы (т.е. в 11-13 лет) у лиц обоего пола возрастает секреция андрогенов, вырабатываемых надпочечниками. Андрогены надпочечников определяют увеличение роста тела и созревание организма.

Кроме своего участия в сперматогенезе, андрогены существенным образом влияют на развитие:

v первичных и вторичных половых признаков,

v костей

v скелетной мускулатуры

v на водный баланс

v на поведение.

В связи с этим необходимо различать последствия кастрации до и после пубертатного периода, поскольку в первом случае не развиваются ни физиологические, ни поведенческие особенности мужского пола. Кастрация после полового созревания не обязательно приводит к регрессии уже сформированных андроген-зависимых тканей.

Кроме тестостерона семенники вырабатывают и секретируют небольшое количество эстрогенов. Однако большая часть эстрогенов, находящихся в крови мужских индивидуумов, образуется в результате метаболизма андрогенов.

Основные гормоны женского организма:

Эстрогены – основные гормоны женского организма. Секретируются яичниками. Определяют рост тканей, прямо или косвенно связанных с процессом размножения (яичники, матка, эпителий влагалища, молочные железы).

Небольшое количество эстрогенов вырабатывается в надпочечниках – рост матки, влагалища, молочных желез, наружных половых органов.

Прогестерон - синтезируется желтым телом. У небеременных женщин в незначительных количествах вырабатывается перед овуляцией, вероятно влияет на развитие (состояние) молочных желез.

В организме здоровой женщины синтезируются (надпочечниками -1,2 мг, яичниками - 0.3 мг) тестостерон и его предшественники (в гораздо меньшем количестве, чем у мужчин).

Ингибин – пептид гонадного происхождения, у половозрелых женщин синтезируется клетками гранулярной зоны. Оказывает воздействие на гонадном, гипофизарном и гипоталамическом уровнях, вызывая в зависимости от концентрации в крови стимуляцию или торможение высвобождения или синтеза фоллитропина. Образование ингибина стимулируется фоллитропином, угнетается прогестероном.

Основными характерными для половой зрелости изменениями являются: 1)взрыв роста; 2)созревание костей, ведущее к замыканию эпифизарных хрящей; 3)развитие вторичных половых признаков.

Нормальный пубертатный период укладывается в возрастные пределы от 10 до 16 лет. Девочки

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 664 | Нарушение авторских прав