АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

У мальчиков

Прочитайте:
  1. Стадии развития вторичных половых признаков и их балльная значимость у мальчиков.
  2. Стандарты полового развития девочек и мальчиков (по М.В. Максимовой).
  3. У мальчиков – до 9 лет.

Первичный гипогонадизм – из-за непосредственного повреждения половых желез. Проявляется – недоразвитием НПО, отсутствием вторичных половых признаков, плохо развита мускулатура, повышено отложение подкожного жира, истинная гинекомастия. Зачатки НПО развиваются по женскому типу – ложный гермафродитизм. В период полового созревания – формируется женский фенотип.

Вторичный гипогонадизм связывается с повреждением центральных структур (нарушение выделения тропных гормонов) – в этом случае вторичный гипогонадизм сочетается с обменными и другими эндокринными нарушениями (тиреотоксикозом, СД, ожирением).

У девочек.

Наличие яичников необязательно для формирования НПО и ВПО, поэтому они развиваются нормально. При первичном гипогонадизме – аменорея, слабое развитие ВПП.

Недостаточность яичников может быть следствием:1) врожденной гипоплазии, 2)аутоиммунного оофорита, 3)облучения, 4)хромосомных нарушений 5)опухолей яичника, секретирующих избыточное количество андрогенов;6)удаления яичников;7)синдрома Штейна-Левенталя (синдром поликистозных яичников).

При аутоиммунном оофорите определяются антитела к тканям яичника к другим железам.

Дисгенезия гонад отмечается при нескольких патологических состояниях, связанных с хромосомными аномалиями. Наиболее распространена моносомия 45Х0 (синдром Тернера). Как и при агенезии гонад, структуры мюллерова протока дифференцируются нормально, поэтому формируется женский фенотип.

При преждевременном истощении примордиальных ооцитов развивается вторичная недостаточность яичников на фоне высоких концентраций гонадотропных гормонов. Причины такого состояния точно не установлены; оно возникает при аутоиммунных нарушениях (например, при болезни Аддисона), хромосомных аномалиях и галактоземии, облучении, лечении цитостатиками по поводу злокачественных новообразований.

В редких случаях недостаточность яичников (гипергонадотропный гипогонадизм) может быть обусловлена синдромом резистентности яичников. При этом в яичниках содержатся примордиальные фолликулы, резистентные к воздействию гонадотропных гормонов. У части женщин с этим синдромом обнаруживаются мутации в структуре рецепторов к ФСГ.

Для первичного гипогонадизма, характерно отсутствие менструального цикла (первичной аменореи), молочные железы не развиты, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует; матка инфантильна, небольших размеров. Больные, как правило, высокого роста, с евнухоидными пропорциями тела.

Синдром Каллмена - врожденное заболевание, при котором нарушается половое созревание как женщин, так и мужчин. Этот синдром характеризуется снижением выработки гипоталамического гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ). У пациентов часто выявляется мутация гена, локализующегося в регионе р.22.3 Х-хромосомы. Для данного патологического состояния характерны также в различной степени выраженные аносмия, синкинезии (содружественные движения).

К другим причинам гипогонадотропизма относятся травма, тяжелые поражения головного мозга, краниофарингиома, аденома гипофиза, некроз передней доли гипофиза (синдром Шихена).

Достаточно часто в основе аменореи лежат нарушения функций гипоталамуса, связанные с потерей массы тела, anorexia nervosa, переутомлением, тяжелыми хроническими заболеваниями, психологическим стрессом. Отмечается снижение выработки ГнРГ, которое ведет к подавлению секреции фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов. В норме у женщин на протяжении соответствующей фазы цикла происходит выброс ЛГ гипофизом с частотой приблизительно 1 раз в 1 ч. Если такие выбросы происходят реже чем 1 раз в 2 ч, развитие фолликулов нарушается и овуляции не происходит.

Раннее половое созревание (РПС)


Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 648 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)