АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

У мальчиков – до 9 лет

Определение ранней половой зрелости у мальчиков носит произвольный характер, поскольку в рамках нормы взаимосвязь возраста полового созревания и отдельных факторов, как, например, рассового, генетического, средового и пр. проявляет значительные колебания.

Истинное РПС – обусловлено гиперфункцией в гипоталамусе гонадотропин-релизинг- фактора (центральная патология) – растормаживание функции половых гормонов. В свою очередь последние стимулируют гонады, которые становятся активными-появляются сперматогенез, зрелые сперматозоиды и активные лейдигова клетки. Раннюю половую зрелость определяют внутримозговые поражения или опухоли, за исключением гипофизарных.

Увеличение НПО, развитие вторичных половых признаков, оволосение, грубый голос, эрекция, эякуляция.

Когда основой появления признаков не является преждевременная активация гипоталамических половых центров, применяется термин ложного раннего полового созревания. В таких случаях половые гормоны вырабатываются секреторными опухолями, заболеваниями надпочечников или вводятся в терапевтических условиях. В отличие от ранней половой зрелости, при ложной ранней половой зрелости гонада не созревает, в связи с чем больные лишены плодовитости.

Отличаются два основных вида ранней половой зрелости - идиопатическая и нейрогенная.

Идиопатическая ранняя половая зрелость (конституционная или криптогенетическая) - наиболее частая форма, составляющая 66% случаев ранней половой зрелости, причем чаще отмечается у девочек, чем у мальчиков. Согласно определению при идиопатических формах не следовало бы обнаруживать наличие поражений центральной нервной системы. Вместе с тем неоспорим тот факт, что пубертатные сдвиги опосредованы преждевременной активацией гипоталамических центров, участвующих в регуляции гонадотропной функции гипофиза. Доказательством возможной внутримозговой или гипоталамической дисфункции является высокий процент частоты неспецифических аномалий ЭЭГ при ранней идиопатической половой зрелости. Впрочем, отнесение ранней половой зрелости к идиопатической форме в отдельных случаях оказывалось ошибочным, поскольку вскрытием обнаруживались поражения центральной нервной системы.

Вторичные половые признаки появляются весьма рано, иногда даже непосредственно после рождения. Прогноз заболевания обычно хороший, в некоторых случаях наблюдается спонтанная регрессия. Половая зрелость может протекать нормально, также половая и воспроизводительная функции. Единственной проблемой является относительно невысокий рост в зрелом возрасте, в связи с преждевременным смыканием ростовых хрящей. Интересным но редким аспектом является развитие заболевания в семейном плане, наблюдающееся у мужчин нескольких поколений, что говорит о наследственном характере болезни - как доминантной аутосомальной чертой.

Ранняя нейрогенная половая зрелость - редко встречающаяся форма - сопутствует органическим заболеваниям мозга. В отличие от идиопатической формы, описанной преимущественно у девочек, нейрогенная половая зрелость чаще встречается у мальчиков. Нейрологические поражения обычно распространенные и носят разрушающий характер, в связи с чем нелегко уточнить исходную точку. Когда удавалось определить локализацию поражения, выяснялось, что критическая зона гипоталамуса для развития ранней половой зрелости расположена в задней части медиального бугра, включая серый бугор, сосковые тела и перегородку задней части III желудочка. Ранняя нейрогенная половая зрелость может сочетаться с опухолями серого бугра (гамартома), внутримозговыми новообразованиями (астроцитома, нейрофиброма, эпендимома и пр.), гидроцефалией, постэнцефалитическими состояниями, неврофиброматозом Реклингаузена и пр. (см. «Ранняя нейрогенная половая зрелость у девочек»). Диагностика ранней нейрогенной половой зрелости основывается на сопутствующие заболеванию неврологические признаки (эпилепсия, гидроцефалия, идиотия), в некоторых случаях- на наличие признаков внутричерепной гипертензии или симптомов межуточного мозга (повышенное мочеотделение, переедание, ожирение и пр.).

Преждевременная пубарха заключается в редком оволосении на лобке и составляет вид раннего полового развития, поддающегося нейрогенному определению. Отмечается чаще у девочек и сопровождается ранним умеренным созреванием скелета.

Ранняя половая зрелость с первичным гипотиреозом, весьма редко описанное у мальчиков заболевание, обусловлена избыточным выделением гонадотропных гормонов. Видимо гиперпродукция гормонов опосредована гипоталамусом, следовательно избыточным выделением TRH и второстепенно - тиреотропным гормоном, которые, в свою очередь, могут неспецифически стимулировать гонадотропную секрецию.

Ложная ранняя половая зрелость у мальчиков К ложной ранней половой зрелости у мальчиков относятся случаи раннего неполного полового созревания, без поражения гипоталамуса или нарушения его функций. В отличие от ранней половой зрелости, при ложной ранней половой зрелости развитие вторичных половых признаков не сопровождается созреванием гонад, остающихся инфантильными.

Ложное РПС – при возникновении опухоли гонад или надпочечников. Отмечают неполноценное половое созревание (ВПП без созревания гонад)

Ложная ранняя половая зрелость является одним из проявлений адрено-гениталъного синдрома. У девочек это заболевание определяет развитие ложной ранней гетеросексуальности, в то время как у мальчиков - ложную раннюю изосексуальность. Независимо от того идет ли речь о врожденной или обусловленной адренокортикальной опухолью гиперплазии, адрено-генитальный синдром характеризуется чрезмерным выделением андрогенных гормонов.

Вторичные половые признаки отмечаются рано, оволосение лобка и подмышечных впадин, появление волос на теле наблюдаются уже на 2-5 году жизни, мужской половой член развивается быстро, кожа половых органов окрашивается, однако яички не развиваются. Несмотря на то, что, исходно, наблюдается некоторая степень акселерации созревания канальцев и сперматогенеза, до стадии первичных сперматоцитов, тем не менее яички малы и лейдигова клетки отсутствуют. В зрелом возрасте сперматогенез неполный, в то же время гистологическое исследование яичек выявляет фиброз труб и отсутствие лейдигова клеток при тяжелых формах заболевания, и лишь прекращение сперматогенеза без поражения межуточной ткани - при легких формах. У ребенка развитие половых признаков сопровождается акселерацией созревания костей и роста в вышину. К 10 годам голос понижается. Прекращение развития яичек, противоречащее раннему появлению" вторичных половых признаков, относится за счет угнетения секреции гипофизарных гонадотропных гормонов избыточным количеством выделяемых надпочечниками андрогенных гормонов. В отдельных случаях яички развиваются нормально, в других же отмечается развитие опухолевого типа, когда биоптическое исследование яичек выявляет наличие адренокортикальной аберрантной ткани. Для дифференциации различных видов адрено-генитальных синдромов необходимо исследование следующих трех групп стероидов - андрогены, прегнановые и прегненовые производные, кортизол и его метаболиты.

У девочек до 7 лет, с появлением месячных до 10 лет.

Истинное РПС – обусловлено взрослым типом выделения половых гормонов – развитие гонад (80%).

Причины:Опухоли – гранулезоклеточная опухоль, текома, лютеома, хориокарцинома. А.Гранулезоклеточная опухоль в детском возрасте (около 5% всех случаев) вследствие избыточной секреции эстрогенов приводит к клинике преждевременного полового созревания, маточным кровотечениям и преждевременному закрытию зон роста.Под действием эстрогенов – развитие молочных желез, феминизируется фигура, появляются вторичное оволосение, месячный цикл. Б. Хорионкарцинома. Опухоли встречаются в препубертатном периоде, вызывая развитие клинической картины преждевременного полового созревания, а в старшем возрасте сопровождаются нерегулярными маточными кровотечениями, быстрым увеличением молочных желез и секрецией молозива. В плазме крови определяется повышенное содержание хорионического гонадотропина, планцентарного лактогена, эстрогенов, андрогенов и прогестерона. Опухоль высокозлокачественна, и длительность заболевания составляет от нескольких недель до 1 года. Смерть наступает от метастазов в легкие или другие органы. Интенсивная химиотерапия в некоторых случаях приводит к ремиссии заболевания.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 784 | Нарушение авторских прав