АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение. Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания

Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует. Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае, в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией, имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью показаны ß-адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Показания к такой «экспериментальной» терапии и ее эффективность остаются сомнительными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клинических испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лечения подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца. В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомиопатия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

2) Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого).

ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП - равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии.

Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой утолщение сердечной мышцы, наиболее выраженное в перегородке между желудочками ниже аортального клапана. Это приводит к тому, что стенки сердца становятся более жесткими, теряют эластичность, нарушается работа аортального и митрального клапанов, а это, в свою очередь, препятствует нормальному выталкиванию крови из сердца.

Симптомы. У многих людей, страдающих ГКМП, отсутствуют какие-либо симптомы или есть только малые проявления, и они живут нормальной жизнью. У других людей симптомы прогрессируют вместе с ухудшением функции сердца.

Ощущении боли или давления за грудиной (обычно возникает при физической нагрузке, но иногда могут появиться и во время отдыха или после еды).

Одышке (диспноэ) особенно при физическом усилии.

Усталости (чувстве сверхутомляемости).

Общей слабости (вызывается нерегулярным сердечным ритмом, неправильным ответом кровеносных сосудов на нагрузку или причина может быть не установлена).

Чувстве сердцебиения (ощущении вибрации в грудной клетке) – возникает из-за неправильного сердечного ритма (аритмий), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.

Внезапной смерти – случается у небольшого количества пациентов, страдающих ГКМП.

Диагностика

1. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения ST и T, а также увеличение левого предсердия.

2. Эхокардиография — при асимметричной гипертрофии перегородки без обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки желудочка 1,3 и более. При обструктивной форме заболевания определяют систолическое смещение передней створки Мит.К, систолическое дрожание створок аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса.

3. Катетеризация сердца

Диагноз ГКМП устанавливается на основании медицинской истории (Ваши симптомы и семейный анамнез), данных физикального осмотра и результатов эхокардиограммы. Дополнительные обследования могут включать электрокардиограмму, рентгенографию органов грудной полости, тесты с физической нагрузкой, катетеризацию сердца, компьютерную томографию и МРТ.

Лечение

ГКМП зависит от того, есть ли сужение в сосуде, по которому кровь покидает сердце (называется выносным трактом); как функционирует сердце; присутствует ли аритмия. Лечение направлено на предупреждение появления симптомов и осложнений, а также включает в себя оценку уровня риска, регулярное наблюдение у врача, изменение образа жизни, применение необходимых медикаменты и манипуляции.

Лечение при гипертрофической кардиомиопатии направлено на устранение симптомов, предотвращение аритмий, внезапной смерти и инфекционных осложнений. В отношении лечения бессимптомных форм заболевания единого мнения нет. Пока нет убедительных доказательств того, что медикаментозное лечение способно снизить частоту внезапной смерти в этой группе больных. При гипертрофической кардиомиопатии необходимо избегать тяжелых физических нагрузок и занятий большинством видов спорта.

3 )Рестриктивная кардиомиопатия

Наиболее редкая форма кардиомиопатий, которая представляет собой состояние, при котором стенки нижних камер сердца (желудочков) слишком жесткие и недостаточно гибкие, чтобы растягиваться по мере наполнения желудочков кровью. Насосная или систолическая функция желудочка может оставаться нормальной, но диастолическая функция (способность сердца наполняться кровью) может быть нарушена. Из-за этого желудочкам тяжелее заполняться кровью и со временем сердце теряет способность перекачивать кровь должным образом, что ведет к развитию сердечной недостаточности.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 413 | Нарушение авторских прав