АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Рентгенологическое исследование грудной клетки: нерезко увеличены правые отделы сердца, корни легких гомогенны, несколько расширены

Д: Гемолитическая анемия, Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара)

На I этапе диагностического поиска можно получить информацию о жалобах больного на периодически возникающую легкую желтушность кожных покровов, преходящую слабость. При тяжелом течении заболева­ния наблюдаются гемолитические кризы, возникающие обычно спонтанно либо под влиянием инфекции, переутомления, травмы, переохлаждения-отмечаются озноб, повышение температуры тела, боли в мышцах, области печени и селезенки. Резко усиливается желтуха, моча и кал темнеют. Если симптомы криза выражены не столь резко, но желтуха отчетливая, то боль­ных часто госпитализируют в инфекционные больницы с подозрением на вирусный гепатит (диагноз не подтверждается). Постоянная желтушность у таких больных вне кризов может явиться основанием для предположения о хроническом гепатите.

На II этапе диагностического поиска выявляется лимонно-желтое окра­шивание кожи, усиливающееся до более интенсивной желтухи в период ге­молитического криза. У части больных можно отметить врожденные ано­малии (башенный череп, заячья губа, пороки сердца). При выраженной анемии выявляют циркуляторно-гипоксический синдром (анемический систолический шум, тахикардия, снижение АД, шум «волчка» на яремных венах и др.). Гемолиз происходит в селезенке, поэтому со временем выяв­ляется ее увеличение. В целом данные II этапа скорее исключают ряд забо­леваний печени, могущих быть причиной желтухи, а не подтверждают на­следственный микросфероцитоз.

Решающим является III этап диагностического поиска, во время кото­рого выявляют синдром гемолиза и его особенности у больных наследст­венным микросфероцитозом.

Общий анализ крови помогает установить снижение содержания гемо­глобина, эритроцитов. Основной морфологический признак болезни — на­личие в крови большого количества мелких круглых эритроцитов (микро-сфероцитов).

Повышен аутогемолиз: при инкубации эритроцитов в течение 48 ч при температуре 37 °С гемолизируется не менее 30 %, тогда как в норме — лишь 3—4 %. Положительны пробы с АТФ и глюкозой: их добавление к эритроцитам уменьшает аутогемолиз. Продолжительность жизни эритроци­та, определяемая с помощью эритроцитов, меченных ⁵¹Сг, при наследст­венном микросфероцитозе укорочена.

В крови определяются и другие признаки гемолиза: ретикулоцитоз, уве­личение содержания непрямого бирубина. В кале повышено содержание стеркобилина, а в моче — уробилина. При длительном течении болезни хо-лецистография, а также эхография могут выявить в желчном пузыре и про­токах конкременты.

Диагностика. Критериями заболевания являются:

1) спленомегалия;

2) камни в желчном пузыре;

3) гиперрегенераторная анемия и желтуха в период криза;

4) микросфероциты в мазке крови;

снижение осмотической резистентности эритроцитов после инкуба­ции цельной крови в стерильных условиях в течение суток при температу ре 37 "С в случаях, когда количество сфероцитов больше 1—2 % от общего количества эритроцитов.

Повышение уровня спонтанного гемолиза после 49-часового инкуби­рования крови в стерильных условиях до 10—50 % (в норме лизируется ме­нее 4 %). Аутогемолиз удается предотвратить добавлением к эритроцитам глюкозы до начала инкубирования.

Таким образом, распознавание болезни основывается, как и при других видах анемии, преимущественно на данных III этапа, но и данные II этапа имеют значение.

Лечение. Единственным эффективным методом является спленэктомия, после чего патологический гемолиз прекращается, хотя эритроциты и име­ют дефектную оболочку. Спленэктомия показана при тяжелом течении бо­лезни и частых гемолитических кризах. При резкой анемии допустимо пе­реливание эритроцитной массы.

Препараты железа, витамин В,₂, а также кортикостероидные препараты применять не следует вследствие их неэффективности (анемия не обуслов­лена дефицитом железа и витамина В₁₂, а механизм гемолиза не связан с наличием противоэритроцитарных антител).

№ 45 Женщина 19 лет, по профессии секретарь-машинистка.

Поступает в терапевтический стационар с жалобами на выраженное недомогание, субфебрилитет. Слабость, снижение работоспособности отмечает в течение нескольких месяцев, субфебрильную температуру во второй половине дня – в течение последней недели. В прошлом считает себя практически здоровой, в терапевтических стационарах не лечилась, детский и подростковый возраст – без особенностей. Менструальный цикл - с 12 лет, менструации обильные, длительные (по 6-8 дней); беременностей две, первая завершилась медицинским абортом год назад, вторая – медицинским абортом три недели назад. Наследственность – здоровая.

При осмотре: Правильного телосложения, умеренного питания, периферические лимфоузлы не увеличены, кожа и видимые слизистые бледные, язык - со сглаженными сосочками, волосы ломкие; на пальцах рук ногтевые пластины мягкие, некоторые – с краевым расслоением. В легких – без особенностей. Пульс 90 уд. в мин., ритм правильный, мягкий; АД 100 и 60 мм рт. ст., на верхушке сердца выслушивается тихий систолический шум. Живот при пальпации мягкий, печень и селезенка не пальпируются, толстая кишка при пальпации – без особенностей, глубокая пальпация живота слева над пупартовой связкой болезненна, при глубокой бимануальной пальпации область левой почки болезненна.

Общий анализ крови: гемоглобин 5.8 г%, эритроциты 3.7 млн., цветовой показатель 0.45, ретикулоциты 31‰, тромбоциты 260000, лейкоциты 18000; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 3.5%, сегментоядерные 76%, лимфоциты 11.5%, моноциты 6%, эозинофилы 3%, СОЭ 41 мм/час. Гипохромия, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов резко выражены.

Общий анализ мочи: реакция кислая, удельный вес 1.015, белок 0.33‰, в осадке - лейкоциты 30-40 в п/зр., эритроциты 5-8 в п/зр., цилиндры гиалиновые – ед. в пр., соли – оксалаты, бактерии – много.

Железодефицитная анемия, рецидив (имеется патология со стороны почек, для выяснения, необходимо обследование, возможно хрон. латентный гломерулонефрит??).

Возможные причины: кровотечения маточные (в анамнезе аборты и длительные обильные менструации), повышенный расход железа (беременность и период роста и полового созревания).

На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной ане­мии можно выявить жалобы на слабость, недомогание, субфебрильную тем­пературу тела.

На II этапе диагностического поиска следует активно искать симптомы поражения эпителиальной ткани и трофических расстройств кожи и ее де­риватов (волосы, ногти). Так, можно обнаружить сглаженность сосочков языка, сухость и шелушение кожных покровов, ломкость ногтей, сухость и выпадение волос. Циркуляторно-гипоксический синдром проявляется та­хикардией, систолическим шумом над верхушкой сердца.

На III этапе диагностического поиска проводят исследования, результа­ты которых подтверждают не только наличие и выраженность анемии, но также ее патогенетический вариант (обусловленность дефицитом железа).

При исследовании периферической крови выявляют сниженный уровень ге­моглобина, микроцитоз (увеличение количества эритроцитов малого диамет­ра) и гипохромию эритроцитов, снижение цветового показателя, среднего содержания гемоглобина в эритроците (весовое и процентное).

При постановке диагноза ЖДА выделяют два этапа:

1) доказательство дефицита железа в организме (как причины анемии);

2) выявление причин железодефицитного состояния.

Необходимо: ОАК, ОАМ, БХ крови, для определения этиологии кровотечения - осмотр гинеколога, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ, урография.

Так же для выявления патологии со стороны почек необходимо сдать общ анализ мочи, посмотреть его в динамике, сдать суточный диурез и тд..

Для выяснения патологии со стороны почек необходимо произвести УЗИ почек, урографию, рентген. (возможно у пациентки острый гломерулонефрит, ОСтрый пиелонефрит (много бактерий), хронический гломерулонефрит или амилоидоз??*,без диагностики невозможно установить диагноз. Пациентка не предъявляет жалобы на резкие боли, только при пальпации области левой почки отмечается болезненность, так же очень плохой анализ мочи, много бактерий, лейкоцитов и эритроцитов???).

Скорее всего у пациентки после произведенного аборта возникла железодефицитная анемия, что явилось причиной, так же при обследовании почек, может быть выявлено какое то кровотечение, что так же могло бы послужить причиной).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 539 | Нарушение авторских прав