АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Жалобы на желтушность кожных покровов, повышенную утомляемость

Поступает в клинику для уточнения диагноза в сентябре 1993 г. В мае 1992 г. развилась желтушность кожных покровов и склер, что не сопровождалось ни гипертермией, ни болями в животе, ни ухудшением общего состояния. К врачу обратилась только через две-три недели. Обнаружены умеренная анемия (гемоглобин 10.0 г%), гипербилирубинемия, увеличение размеров желчного пузыря (по данным УЗИ). Предположен хронический холецистит, проводилось лечение желчегонными средствами, желтушность сохранялась. До сентября 1992 г. дважды госпитализировалась сначала в местный инфекционный стационар, где был отвергнут диагноз острого гепатита, предположена болезнь Жильбера; затем в хирургический стационар, где предполагалась желчно-каменная болезнь (диагноз не подтвержден). Наконец, в сентябре 1992 г. госпитализирована в областной гематологический стационар, где обнаружена анемия (гемоглобин 9.1 г%) с выраженным ретикулоцитозом (250 ‰), гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Назначено лечение преднизолоном в дозе 30 мг/сут. с четким положительным эффектом – желтуха исчезла через 10 дней после начала терапии. Через два месяца преднизолон отменен. Рецидив желтухи через месяц после прекращения терапии. На протяжении последнего года желтуха и умеренная анемия (гемоглобин 9.0-9.6 г%) рецидивировали еще трижды, назначение преднизолона купировало проявления болезни, но после отмены симптомы возобновлялись.

В прошлом здорова. Наследственность не отягощена. Менструальный цикл нормальный, было две беременности, роды – одни. Последние четыре года живет на Крайнем Севере, работает технологом на буровой установке.

При осмотре: Правильного телосложения, умеренного питания. Кожные покровы и склеры умеренно желтушной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Со стороны органов дыхания и кровообращения – без патологии. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: гемоглобин 9.1 г%, эритроциты 2.9 млн., цветовой показатель 0.93, ретикулоциты 88‰, тромбоциты 194000, лейкоциты 5800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 3.5%, сегментоядерные 57.5%, лимфоциты 31%, моноциты 7.5%, эозинофилы 0.5%; СОЭ 10 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 7.5 г%, альбумин 4.4 г%, общий билирубин 7.5 мг%, прямой билирубин 0.4 мг%, АСТ 19 ед./л, АЛТ 17 ед./л, γ-ГТ 13 ед./л, железо 74 мкг%.

3. гемолитическая анемия

Начнем обсуждение текста задачи с последней ее части — результатов обследования пациентки в клинике. Скорее всего, у вра­чей клиники не возникло трудностей с диагностикой заболевания, поскольку они наверняка располагали, во-первых, медицинской до­кументацией из гематологического отделения областной больницы и, во-вторых, присутствовали налицо все достоверные его критерии. Разберемся с этим: 1. Анемия с высоким ретикулоцитозом (в нашем случае уровень ретикулоцитов повышен в 8—10 раз, а по данным анамнеза — в 25 раз) всегда свидетельствует о кровопотере в широ­ком смысле слова как "вовне" (например, кровотечении из желудоч­но-кишечного тракта), так и "вовнутрь" (что собственно и происхо­дит при гемолизе), Подчеркнем, что указанные выше значения ретикулоцитоза характерны именно для гемолиза. 2. Сцепление четырех лабораторных признаков — анемии, ретикулоцитоза, непрямой билирубинемии и повышенного количества выделяющихся желчных пигментов (стсркобилина или уробилиногепа) свидетельст­вует о гемолизе однозначно. Таким образом, сам факт гемолитичес­кой анемии был достоверно подтвержден. Дачее выяснялась приро­да гемолитической анемии; 1. Был отвергнут ее наследственный характер, связанный а) с микросфероцитозом эритроцитов (болезнь Шоффара—Минковского), поскольку осмотическая резистентность эритроцитов нормальна, б) наличием аномальных гемоглобинов. в) наличием дефицита ферментов эритроцитов. 2. Обнаружена резко положительная прямая реакция Кумбса (такой же результат мог быть при выполнении полибренового теста), что говорит о присутствии к сыворотке антиэритроцитарных антител, то есть аутоиммунном ха-рцктере гемолитической анемии. И последнее: симптоматический характер аутоиммунной гемолитической анемии был отвергнут (по крайней мере, связь с СКВ). Дальнейшее ведение больной — проблема большой сложности. Предстоит обсуждение длительности (непрерывности) глюкокорти-коидной терапии, суточной дозы препарата и целесообразности спленэктомии как паллиативного способа лечения.Обратимся теперь к первой части задачи (анамнезу заболевания) и попробуем представить, по какой причине были допущены диагно­стические ошибки на первом этапе наблюдения за больной (местные терапевтический, инфекционный, хирургический стационары).

Представляется, что первая ошибка заключалась в общей ориен­тации врачей па диагностику банальных, то есть наиболее часто встречающихся заболеваний (как то: ИБС, гипертоническая бо­лезнь, язвенная болезнь, ЖКБ, хронический холецистит) и неуме­нии "почупсизовагь что-то не то"). Сказывается при этом и отсутст­вие опыта, и отсутствие знаний. Вторая ошибка, непосредственно связанная с первой, заключается в неиспользовании имеющихся (пусть и скромных) возможностей лабораторно-инструментальной диагностики. Так, скорее всего, в терапевтическом стационаре анализ крови был выполнен без подсчета ретикулоцитов (анемия ведь была умеренной!), а уровень билирубина определялся только общий, а не фракционно. Поскольку в инфекционном стационаре предложен диа­гноз болезни Жильбера (наследственной непрямой билирубинемии), то ясно, что билирубин был определен раздельно, но этот признак не был увязан ни с анемией, ни сретикулоцитозом (если последний опре­делялся). Вообще, создается впечатление, что врачи инфекционного и хирургического стационаров выполняли только спою узко професси­ональную задачу (есть острый вирусный гепатит или нет, есть ЖКБ или нет), не сумев попять заболевание с более широких позиций.

№ 38 Больной 27 лет, слесарь, житель Караганды направлен в терапевтическую клинику по поводу предполагаемого цирроза печени.

Три года назад после ОРЗ на фоне продолжающегося субфебрилитета окружающие и сам больной заметили выраженную желтушность склер. Больной был направлен в инфекционный стационар с предположительным диагнозом – острый вирусный гепатит. В инфекционном стационаре находился около трех недель, диагноз острого вирусного гепатита был отвергнут. Поставлен диагноз хронического гепатита на основании дополнительного сообщения больного о том, что и раньше лет с 17-ти периодически имели место эпизоды нерезкой желтушности склер. В последние три года больной чувствовал себя практически здоровым; хотя временами легкая желтушность склер имела место. К врачам не обращался. Год назад впервые возник приступ довольно сильных болей в правом подреберье, приступ продолжался около двух часов. Врачи говорили о печеночной колике. Больше таких приступов не было.

Перенесенные заболевания – изредка ОРЗ, ангины; в юношеском возрасте около двух лет страдал трофической язвой левой голени. В остальном анамнез – без особенностей. Профессиональных вредностей не имеет, алкоголем не злоупотребляет, курит – умеренно. У сестры 32 лет находят повышенный билирубин в крови.

При осмотре: Отмечается иктеричность склер, субиктеричность видимых слизистых и кожи; кожного зуда – нет. Обращают на себя внимание несколько удлиненная форма головы, высокое небо, приросшие мочки ушей. На левой голени пигментное пятно после заживления трофической язвы голени. На основании сердца, в третьем межреберье слева от грудины, выслушивается систолический шум, однако перкуторно сердце в размерах не увеличено. Глубокая пальпация в проекции желчного пузыря умеренно болезненна, край печени пропальпировать не удается. В положении на правом боку в левом подреберье пальпируется уплотненный, безболезненный нижний край селезенки. Другой патологии при осмотре больного не обнаружено.

Общий анализ крови: гемоглобин 10.2 г%, эритроциты 3.2 млн., цветовой показатель 0.9, ретикулоциты 71‰, лейкоциты 9200; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 8%, сегментоядерные 62%, моноциты 6%, эозинофилы 2%, лимфоциты 22%; СОЭ 20 мм/час.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 971 | Нарушение авторских прав