АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ. К какой категории заболеваний относится наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского Шаффара)?

К какой категории заболеваний относится наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского Шаффара)?

1. К гемолитическим анемиям, вызванным аутоиммунными нарушениями.

2. К гемолитическим анемиям, вызванным врожденным дефектом мембраны эритроцитов.

3. К гемолитическим анемиям, вызванным врожденным дефектом ферментных систем эритроцита.

4. К гемолитическим анемиям, вызванным врожденным дефектам структуры гемоглобина.

5. К гемолитическим анемиям, вызванным врожденным дефектом механизмов синтеза цепей глобина.

Какие патологические сдвиги имеют место у больных с наследственным микросфероцитозом (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Поражены гены, ответственные за синтез мембранных белков спектрина и анкирина.

2. Поражены гены, ответственные за синтез глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

3. Поражены гены, ответственные за синтез цепей глобина.

4. Поражены гены, ответственные за синтез нормального гемоглобина.

5. Поражена иммунная система с формированием двухфазных гемолизинов.

Где разрушаются эритроциты больных с наследственным микросфероцитозом (болезнь Минковского Шаффара)?

1. В артериальных сосудах.

2. В венозных сосудах.

3. В печени.

4. В селезенке.

5. Во всех перечисленных местах.

Что происходит с эритроцитами у больных с наследственным микросфероцитозом (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Синтезируются эритроциты шаровидной формы маленьких размеров.

2. Синтезируются эритроциты шаровидной формы нормальных или увеличенных размеров.

3. Крупные шаровидные эритроциты секвестрируются в селезенке, превращаясь в шаровидные микроциты.

4. Все перечисленное верно.

5. Все перечисленное не верно.

Какие метаболические отклонения характерны для наследственного микросфероцитоза (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Повышенное содержание коньюгированного билирубина в крови.

2. Повышенное содержание неконьюгированного билирубина в крови.

3. Повышенное содержание холестерина в крови.

4. Повышенное содержание холестерина в желчи.

5. Все характерны.

Какие метаболические отклонения характерны для наследственного микросфероцитоза (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Повышенное содержание уробилина в моче.

2. Повышенное содержание неконьюгированного билирубина в крови.

3. Повышенное содержание стеркобилина в кале.

4. Повышенное содержание билирубина в желчи.

5. Все перечисленное верно.

Какие осложнения типичны для наследственной микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Желчнокаменная болезнь.

2. Острая печеночная недостаточность.

3. Хроническая почечная недостаточность.

4. Склероз селезенки.

5. Все перечисленное.

В каком возрасте обнаруживаются первые симптомы наследственной микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1. В первые месяцы жизни.

2. В первые годы жизни.

3. В юношеском возрасте.

4. В зрелом возрасте.

5. В старческом возрасте.

Какие жалобы предъявляют больные с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Общая слабость.

2. Снижение физической трудоспособности.

3. Снижение умственной трудоспособности.

4. Приступы болей в правом подреберье (печеночные колики).

5. Все перечисленные.

Какие внешние признаки не типичны для больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Выраженная бледность кожных покровов с незначительной иктеричностью.

2. Желтушность в сочетании с небольшой бледностью кожных покровов.

3. Трофические язвы на голенях.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие из перечисленных ниже изменений внутренних органов всегда имеют место у больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Кардиомегалия.

2. Фибромиома матки.

3. Спленомегалия.

4. Диффузная гиперплазия щитовидной железы.

5. Все перечисленные.

Какие из перечисленных отклонений могут наблюдаться у больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Квадратный башенный череп.

2. Микрофтальмия.

3. Деформация челюстей.

4. Грубые увеличенные ключицы.

5. Все перечисленное.

Чем обусловлены нарушения строения скелета у больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Дистрофией, вызванной анемическим синдрмом.

2. Активацией процессов остеогенеза продуктами распада эритроцитов.

3. Компенсаторной гиперплазией костного мозга.

4. Нарушениями микроциркуляции.

5. Интоксикацией неконъюгированным билирубином.

Какое клиническое течение наиболее характерно для наследственной микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Приступообразное с абсолютно бессимптомным межприступным периодом.

2. Волнообразное с обострениями и малосимптомными ремиссиями (с незначительной бледностью, иктеричностью, спленомегалией).

3. Непрерывный гемолитический статус без обострений и ремиссий.

4. Бывают все перечисленное варианты.

5. Не бывает ни один из перечисленных вариантов.

Какие отклонения эритрогенеза по данным общего анализа крови типичны для обострения наследственной микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1. В мазке видны одновременное микросфероциты, нормоциты, ретикулоциты.

2. В мазке видны только микросфероциты.

3. В мазке видны только микросфероциты и ретикулоциты.

4. Цветной показатель значительно ниже единицы.

5. Цветной показатель значительно выше единицы.

Какие лабораторные данные не специфичны для наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Увеличенная резистентность эритроцитов к действию соляной кислоты.

2. Положительная проба Кумбса.

3. Спонтанный аутогемолиз после двухсуточной инкубации при 37⁰ С.

4. Сниженная осмотическая резистентность эритроцитов.

5. Все специфичны.

Какие отклонения типичны для биохимического анализа у больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Высокий уровень мочевины.

2. Высокий уровень коньюгированного билирубина.

3. Высокий уровень неконьюгированного билирубина.

4. Высокий уровень мочевой кислоты.

5. Все перечисленные отклонения могут иметь место.

Какие отклонения возникают в костном мозге у больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Увеличение содержания плазматических клеток.

2. Появление ростка мегалобластного кроветворения.

3. Нарушения формы, размеров, структуры мегакариоцитов.

4. Гиперплазия клеток эритроцитарной линии.

5. Гипоплазия эритроцитарного ростка миелопоэза.

Какие лабораторные данные типичны для наследственной микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Увеличенное содержание билирубина в крови и уробилина в моче.

2. Протеинурия.

3. Аминоацидурия.

4. Увеличение содержания жира в кале (стеаторея).

5. Все типичны.

Какие отклонения можно обнаружить при ультразвуковом исследовании больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Гиперплазию лимфоузлов в воротах печени.

2. Спленомегалию.

3. Асцит.

4. Очаги жирового некроза в большом сальнике.

5. Все перечисленные.

Какой метод лечения наиболее эффективен у больных с больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1. Систематические переливания эритроцитарной массы.

2. Спленэктомия.

3. Курсовое лечение глюкокортикоидными гормонами.

4. Лечение цитостатическими препаратами.

5. Пересадка костного мозга.

Что из перечисленного не способно провоцировать гемолиз у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Прием лекарственных препаратов, обладающих свойствами окислителя.

2. Употребление в пищу конских бобов.

3. Гипоксия.

4. Все перечисленное способно.

5. Все перечисленное не способно.

Какие патогенетические механизмы приводят к гемолизу у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Нарушение структуры белков мембраны эритроцитов.

2. Нарушение противоокислительных метаболических систем эритроцитов.

3. Нарушение механизмов синтеза цепей глобина.

4. Образование аномального гемоглобина.

5. Повышенная чувствительность к гемолитическому действию комплемента.

Где происходит разрушение эритроцитов у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Только в сосудах.

2. В сосудах и селезенке.

3. Только в селезенке.

4. В костном мозге.

5. В костном мозге и периферических сосудах.

Вариантом какого заболевания является «фавизм»?

1. Гемолитическаой анемии при наследственном нарушении синтеза цепей глобина.

2. Гемолитической анемии при наследственном дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

3. Гемолитической анемии при болезни Маркиафавы Микели.

4. Гемолитической анемии при наследственном нарушении синтеза гемоглобина.

5. Гемолитической анемии при наследственном дефекте синтеза мембранных белков эритроцитов.

Какой характер клинического течения гемолитической анемии чаще всего наблюдается при наследственном дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Приступообразный.

2. Постоянный небольшой гемолиз.

3. Постоянный интенсивный гемолиз.

4. Волнообразный со слабо выраженными обострениями и ремиссиями.

5. Все перечисленные варианты могут иметь место.

Какие жалобы предъявляют больные с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы вне гемолитического криза?

1. Общая слабость, сниженная физическая и умственная трудоспособность.

2. Боли в пояснице.

3. Одышка в покое.

4. Боли в конечностях.

5. Все перечисленные.

Какие жалобы предъявляют больные с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы во время гемолитического криза?

1. Лихорадка.

2. Боли в пояснице.

3. Одышка в покое.

4. Боли в конечностях.

5. Все перечисленные.

Что не может спровоцировать гемолитический криз при «фавизме»?

1. Употребление в пищу блюд из бобовых.

2. Вдыхание пыльцы цветов бобовых культур.

3. Переохлаждение тела.

4. Все перечисленное может спровоцировать криз.

5. Все перечисленное не может спровоцировать криз.

Какой из перечисленных клинических симптомов чаще всего встречается при гемолитическом кризе у больных с «фавизмом»?

1. Высокая лихородка.

2. Боли в животе.

3. Боли в пояснице.

4. Выраженная головная боль.

5. Коллаптоидное состояние.

Какие клинические проявления типичны для межприступного периода у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Выраженная бледность кожных покровов.

2. Небольшая бледность и иктеричность кожных покровов.

3. Постоянная умеренная желтуха.

4. Постоянный черный цвет мочи.

5. Все типичны.

Какие клинические проявления характерны для гемолитического криза у больных у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Лихорадка.

2. Черный цвет мочи.

3. Боль в пояснице.

4. Гепатоспленомегалия.

5. Характерны все перечисленные клинические проявления.

Какие отклонения определяют черный цвет мочи во время гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Аминацидурия.

2. Гемосидеринурия.

3. Гемоглобинурия.

4. Уробилинурия.

5. Протеинурия.

Какие отклонения в общем анализе крови типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Гиперхромная анемия.

2. Ретикулоцитоз.

3. Лимфоцитоз.

4. Тромбоцитопения.

5. Все типичны.

Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигов влево.

2. В мазке «надкусанные» эритроциты – дегмациты.

3. Эозинофилия.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие отклонения в общем анализе крови типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. В мазке в эритроцитах видны тельца Гейнца (денатурированный гемоглобин).

2. В мазке видны гиперсегментированные нейтрофилы.

3. В мазке видны одновременно микросфероциты и нормоциты.

4. В мазке видны «мишеневидные» эритроциты.

5. Все типичны.

Какие отклонения анализа крови не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Отрицательная прямая проба Кумбса.

2. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или повышена.

3. Высокая активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие отклонения в миелограмме типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Активизация мегалобластного пути эритропоэза.

2. Обогащение костного мозга базофильными ядросодержащими клетками эритромиелоидного ряда.

3. Обогащение костного мозга плазматическими клетками.

4. Обеднение костного мозга клеточными элементами.

5. Все типичны.

Какие отклонения биохимического анализа сыворотки крови не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Увеличение концентрации неконьюгированной фракции билирубина.

2. Выявление свободного гемоглобина.

3. Увеличение уровня мочевой кислоты.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие отклонения в общем анализе мочи не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. Высокое содержание свободного гемоглобина.

2. Высокое содержание гемосидерина.

3. Высокое содержание уробилина.

4. Высокое содержание уратов.

5. Все типичны.

Какие лечебные мероприятия не показаны больным с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы во время гемолитического криза?

1. Прием антиоксидантов (токоферол).

2. Переливание отмытых эритроцитов.

3. Плазмоферез.

4. Прием цитостатиков.

5. Все показаны.

Чем обусловлена серповидно-клеточная гемолитическая анемия?

1. Приобретенным дефектом мембраны эритроцитов, обладающей низкой резистентностью к гемолитическому действию комплемента.

2. Врожденной способностью синтеза аномального гемоглобина с пониженной растворимостью при гипоксии.

3. Врожденным дефектом синтеза одной из цепей глобина.

4. Приобретенным дефектом иммунной реактивности с повышенной способностью к разрушению эритроцитов.

5. Врожденным дефектом белковых компонентов мембраны эритроцитов, вызывающей снижение их осмотической резистентности.

Какой гемоглобин синтезируется у больных с серповидно клеточной анемией?

1. HbA.

2. HbA₁.

3. HbA₂.

4. HbF.

5. Все перечисленные.

Какие свойства не характерны для аномального гемоглобина у больных с серповидно-клеточной анемией?

1. Выпадает в осадок при воздействии веществ с химическими свойствами восстановителя.

2. Выпадает в осадок при недостатке кислорода.

3. Выпадает в осадок при воздействии веществ с химическими свойствами окислителей.

4. Деформирует эритроцит при выпадении в осадок в условиях гипоксии.

5. Все характерны.

1. Какой вариант серповидно-клеточной анемии является наиболее тяжелым?

2. Врожденный гетерозиготный.

3. Врожденный гомозиготный.

4. Приобретенный.

5. Все перечисленные.

6. Ни один из перечисленных.

Какие клинические аномалии характерны для серповидно-клеточной анемии?

1. Умственная отсталость.

2. Башенный череп с утолщенными швами лобных костей.

3. Удлиненные конечности.

4. Характерны все перечисленные аномалии.

5. Не характерна ни одна из перечисленных аномалий.

Какие клинические проявления не типичны для гемолитического криза у больных с серповидно-клеточной анемией?

1. Высокая лихорадка.

2. Гипотермия.

3. Тромбозы сосудов конечностей, брыжеечных сосудов.

4. Кровоизлияние в сетчатку глаз, геморрагический инсульт.

5. Асептический некроз головок бедренной, плечевой костей.

Какие клинические проявления не типичны для серповидно-клеточной анемии на различных стадиях развития заболевания?

1. Умеренная гепатомегалия, спленомегалия.

2. Сморщенная селезенка.

3. Цирроз печени.

4. Трофические язвы голеней.

5. Желчнокаменная болезнь.

Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для серповидно-клеточной анемии?

1. Нормо- или гипохромная анемия.

2. Ретикулоцитоз.

3. Базофильная зернистость эритроцитов, единичные нормобласты.

4. Лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом влево до миелоцитов.

5. Эозинофилия.

Каким методом следует обрабатывать, чтобы обнаружить серповидноклеточные эритроциты у больных с серповидно-клеточной анемией?

1. Обработать кровь окислителем (раствор перекиси водорода).

2. Обработать кровь сахарозой.

3. Обработать кровь восстановителем (метабисульфитом натрия).

4. Смешать кровь с гипертоническим раствором NaCl.

5. Смешать кровь с гипотоническим раствором NaCl.

Каким образом можно обнаружить HbS у больных с серповидно-клеточной анемией?

1. Электрофорезом гемоглобина.

2. Электрофорезом белков сыворотки крови.

3. Путем определения осмотической резистентности эритроцитов.

4. Путем определения кислотной резистентности эритроцитов.

5. Всеми перечисленными методами.

Какие изменения в костном мозге типичны для серповидно-клеточной анемии?

1. Гиперплазия эритроидного ростка.

2. Гиперплазия мегакариоцитарного ростка.

3. Гипоплазия гранулоцитарного ростка.

4. Гиперплазия лимфоидного ростка.

5. Все перечисленные изменения.

Какие рентгенологические сдвиги не типичны для серповидно-клеточной анемии?

1. Расширение костномозговой зоны плоских костей.

2. Истончение кортикального слоя плоских костей.

3. Признаки асептического некроза головок бедренных или плечевых костей.

4. Компрессионная деформация позвонков.

5. «Штампованные» очаги остеопороза в плоских костях и позвонках.

Какие пункты можно исключить из плана обследования больных серповидно-клеточной анемией без существенного ущерба для качества диагностики?

1. Общий анализ крови.

2. Проба на серповидность эритроцитов с обработкой крови метабисульфитом натрия.

3. Проба Кумбса.

4. Биохимический анализ крови на билирубин.

5. Электрофорез гемоглобина эритроцитов.

Какой вариант гемолитической анемии – талассемии встречается чаще?

1. Альфа-таласемия.

2. Бета-таласемия.

3. Гамма-таласемия.

4. Дельта-таласемия.

5. Все перечисленные.

Какие препараты применяют при лечении больных с серповидно-клеточной анемией?

1. Фолиевая кислота.

2. Ацетилсалициловая кислота.

3. Никотиновая кислота.

4. Аскорбиновая кислота.

5. Все перечисленные.

Какие причины лежат в основе гемолитической анемии - талассемии?

1. Генетический дефект транспортной РНК и генов-регуляторов, ответственных за синтез отдельных цепей глобина.

2. Наследственный дефект мембраны эритроцитов, ведущий к возникновению шаровидных эритроцитов.

3. Наследственным дефектом ферментных систем эритроцитов, вызывающим неспособность эритроцитов противостоять гемолитическому действию окислителей.

4. Все перечисленные.

Какие моменты не относятся к патогенезу бета-таласемии?

1. Недостаточный синтез бета-цепей глобина.

2. Избыточный синтез бета-цепей глобина.

3. Конденсация альфа-цепей на мембране эритроцитов.

4. Гемолиз эритроцитов преимущественно в селезенке.

5. Общее содержание гемоглобина в крови снижается.

Какие моменты не относятся к патогенезу бета-таласемии?

1. Уменьшается потребление железа в костном мозге.

2. Увеличивается содержание железа в сыворотке.

3. Снижается содержание в костном мозге сидеробластов.

4. Эритроциты имеют сниженное содержание гемоглобина (гипохромия).

5. Возникает вторичный гемосидероз и гемохроматоз.

Какие патогенетические процессы типичны для бета-таласемии?

1. Гепатоспленомегалия.

2. Активация экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке.

3. Остеопороз, деформация скелета.

4. Формирование пигментных каменей в желчном пузыре.

5. Все типичны.

Какие клинические проявления не типичны для бета-таласемии?

1. Башенный череп.

2. Седловидный нос.

3. Аномальная челюсть с неправильным расположением зубов.

4. Умственная отсталость.

5. Склеродактилия.

Какие клинические проявления не типичны для бета-таласемии?

1. Бледность и желтушность кожных покровов.

2. Коричневые пятна на коже.

3. Увеличение размеров живота.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие клинические проявления не типичны для бета-таласемии?

1. Спленомегалия.

2. Желчнокаменная болезнь.

3. Трофические язвы на голенях.

4. Вторичный гемохроматоз.

5. Дефицит витамина В₁₂.

Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для бета-таласемии?

1. Гипохромная анемия.

2. Мишеневидные эритроциты с центральным просветлением.

3. Ретикулоцитоз.

4. Умеренный лейкоцитоз.

5. Все типичны.

Какие отклонения в биохимическом анализе крови не типичны для бета-таласемии?

1. Увеличенное содержание неконъюгированного билирубина.

2. Увеличенное содержание сывороточного железа.

3. Сниженное содержание сывороточного железа.

4. Максимальное насыщение трансферрина железом.

5. Все типичны.

Какие отклонения лабораторных показателей не типичны для бета-таласемии?

1. Снижение осмотической резистентности эритроцитов.

2. Сокращение продолжительности жизни эритроцитов.

3. Повышенный уровень фракций гемоглобина HbF и HbA₂.

4. Большое содержание сидеробластов в костном мозге.

5. Гипоплазия эритроидного ростка в костном мозге.

Какие рентгенологические признаки не типичны для бета-таласемии?

1. Истонченный кортикальный слой свода черепа.

2. Радиарная исчерченность костей свода черепа в виде "щетки".

3. Расширение костномозгового канала в трубчатых костях.

4. Кистоподобные лакуны в метафизах и эпифизах.

5. "Штампованные" очаги остеопороза в позвонках.

Какие пункты можно исключить из плана обследования больных бета-таласемией без существенного ущерба для качества диагностики?

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови на билирубин, железо.

3. Проба Кумбса.

4. Электрофорез гемоглобина эритроцитов.

5. Рентгенография черепа.

Какие препараты и методы лечения следует применять при лечении бета-таласемии?

1. Фолиевая кислота.

2. Десферал.

3. Спленэктомия.

4. Гидроксимочевина.

5. Все приведенные.

Какие виды приобретенных иммунных гемолитических анемий не существуют?

1. Изоиммунные.

2. Гетероиммунные.

3. Гаптеновые.

4. Аутоиммунные.

5. Все приведенные существуют.

Какие виды приобретенных аутоиммунных гемолитических анемий не существуют?

1. С неполными тепловыми агглютининами и внутриклеточным гемолизом.

2. С тепловыми гемолизинами и внутрисосудистым гемолизом.

3. С полными холодовыми агглютининами и внутриклеточным гемолизом.

4. С двухфазными гемолизинами с внутрисосудистым (главным образом) и внутриклеточным гемолизом.

5. Все приведенные существуют.

Какие особенности клинической картины не характерны для острого начала аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами?

1. Острая боль в пояснице.

2. Сердцебиение, одышка,

3. Лихорадка.

4. Желтуха.

5. Красный цвет мочи.

Какие особенности клинической картины не характерны для постепенного начала аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами?

1. Субфебрилитет, умеренные боли в животе, артралгии.

2. Сердцебиение, одышка.

3. Бледность, лимонная желтушность.

4. Черный цвет мочи и кала.

5. Геморрагическая сыпь.

Какие особенности клинической картины не характерны для аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами?

1. Чаще всего имеет место острое начало заболевания.

2. Появляются сердцебиения, одышка.

3. Появляются бледность, желтушность.

4. Моча становится черной.

5. Может развиться тромбоз периферических вен.

Какие особенности клинической картины не типичны для аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми поликлональными IgM-агглютининами?

1. Кризы возникают в холодные периоды года.

2. Синдром Рейно.

3. Холодовая крапивница.

4. Тромбоцитопеническая пурпура.

5. Все типично.

Какие особенности клинической картины не типичны для аутоиммунной гемолитической анемии с двухфазными гемолизинами?

1. Криз провоцируется переохлаждением.

2. Сразу после холодового воздействия появляется лихорадка, боль в животе, синдром Рейно.

3. Спустя 2-3 дня после переохлаждения появляется бледность, желтушность.

4. Все типично.

5. Все не типично.

Какие лабораторные сдвиги не типичны для иммунных гемолитических анемий?

1. Нормохромная анемия.

2. Ретикулоцитоз.

3. Полихроматофилия эритроцитов.

4. Лейкопения.

5. Все типичны.

Какие пункты можно исключить из плана обследования больных с иммунными гемолитическими анемиями без ущерба для качества диагностики?

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови на билирубин.

3. Прямая проба Кумбса.

4. Осмотическая резистентность эритроцитов.

5. Тесты на выявлении тепловых гемолизинов, холодовых агглютининов, двухфазных гемолизинов.

Какие препараты и методы лечения не следует применять для лечению больных с иммунными гемолитическими анемиями?

1. Глюкокортикоиды (преднизолон).

2. Цитостатики (азатиоприн, циклофосфан).

3. Плазмоферез.

4. Спленэктомия.

5. Все можно применять.

Какие факторы не относятся к патогенезу пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Приобретенный дефект костномозговых предшественников, ведущий к повышению чувствительности дифференцированных клеток крови к комплементу.

2. Комплементзависимый гемолиз эритроцитов.

3. Комплементзависимое разрушение лимфоцитов.

4. Комплементзависимое разрушение гранулоцитов.

5. Комплементзависимая агрегация и разрушение тромбоцитов.

Какие факторы не имеют значения в патогенезе пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Нарушение продукции гликанфосфатидилиназитола в мебранах эритроцитов.

2. Появление аутоантител к патологически измененным мембранам эритроцитов.

3. Снижение активности холинестеразы эритроцитов.

4. Увеличение чувствительности мембраны эритроцитов к С _3b компоненту комплемента.

5. Увеличение содержания ацетилхолина в крови во время сна.

Какие особенности характерны для внеприступного периода пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Небольшая бледность, иктеричность кожных покровов.

2. Сидеропенический синдром.

3. Склонность к тромбозам.

4. Все характерны.

5. Ни одна из приведенных особенностей не характерна для этого периода болезни.

Какие клинические проявления не типичны для гемолитического криза при пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Внезапно возникающая общая слабость.

2. Внезапно возникающая бледность кожных покровов.

3. Лихорадка.

4. Зуд кожных покровов.

5. Боль в животе, пояснице.

Какие клинические проявления не типичны для гемолитического криза при пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Желтуха.

2. Черная окраска мочи.

3. Быстрое увеличение печени, селезенки.

4. Тромбоцитопеническая пурпура.

5. Некрозы тканей на дистальных фалангах пальцев рук.

Какие изменения в общем анализе крови не типичны для пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Нормо- или гипохромная анемия.

2. Ретикулоцитоз.

3. Лейкопения.

4. Тромбоцитопения.

5. Сниженная СОЭ.

Какие гистохимические изменения в клетках крови не типичны для пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Низкий уровень ацетилхолинестеразы в эритроцитах.

2. Высокая активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах.

3. Низкая активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие изменения в биохимическом анализе крови не типичны для пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Нормальный или сниженный уровень сывороточного железа.

2. Высокий уровень свободного гемоглобина во время криза.

3. Высокое содержание непрямого билирубина после криза.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие изменения в общем анализе мочи не типичны для пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Присутствие свободного гемоглобина.

2. Присутствие гемосидерина.

3. Черный цвет.

4. Положительная проба на белок Бенс-Джонса.

5. Все типичны.

Какие пробы из приведенных ниже не позволяют диагностировать пароксизмальную ночную гемоглобинурию?

1. При добавлении подкисленной одногруппной сыворотки к эритроцитам больного наблюдается гемолиз.

2. При добавлении к эритроцитам больного одногруппной сыворотки и сахарозы наблюдается гемолиз.

3. При добавлении к эритроцитам больного одногруппной сыворотки и охлаждении смеси наблюдается гемолиз.

4. Все позволяют.

5. Все не позволяют.

Какие пункты можно исключить из плана обследования больного пароксизмальной ночной гемоглобинурией без ущерба для качества диагностики?

1. Обшей анализ крови.

2. Общий анализ мочи с определение гемоглобина и гемосидерина.

3. Циркулирующие иммунные комплексы.

4. Проба Хема (с подкисленной одногруппной сывороткой).

5. Гистохимическое исследование активности щелочной фосфатазы в лейкоцитах и ацетилхолинэстеразы в эритроцитах.

Какие группы препаратов применимы для лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. Глюкокортикоиды.

2. Цитостатики.

3. Антиоксиданты.

4. Все упомянутые.

5. Ни одна из упомянутых.

ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Определение.

Гипо- и апластические анемии (ГиАА) – заболевание кроветворной системы, характеризующиеся уменьшением содержания в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в сочетании с гипоплазией всех ростков костномозгового кроветворения, тенденцией к замещению костного мозга жировой тканью.

ГиАА с изолированным уменьшением содержания в периферической крови эритроцитов и подавлением только эритроцитарного ростка костномозгового кроветворения называются парциальными или чистыми красноклеточными аплазиями.

МКБ-10: D60. - Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритро-бластопения).

D61. - Другие апластические анемии.

Этиология.

Различают врожденные и приобретенные варианты ГиАА. Наиболее распространены следующие формы врожденных ГиАА:

· С поражением всех ростков кроветворения:

o Анемия Фанкони (с наличием других врожденных аномалий развития);

o Анемия Эстрена-Дамешека (без других врожденных аномалий развития).

· С поражением только эритропоэтической линии:

o чистая (парциальная) красноклеточная ГиАА Блэкфена-Дайемонда.

Приобретенные ГиАА подразделяются на идиопатические (с неизвестной этиологией) и вызванные известными эндогенными или экзогенными воздействиями. К эндогенным факторам можно отнести:

· Опухоли тимуса (тимома, карцинома).

· Иммунное поражение костного мозга (реакция «трансплантат против хозяина»).

· Эозинофильный фасциит.

Среди известных экзогенных причин, способных вызвать приобретенную ГиАА, важнейшими являются:

· Ионизирующая радиация.

· Химические вещества (ядохимикаты, применяемые в быту и производстве, бензол, соли тяжелых металлов и др.).

· Лекарственные средства: цитостатики (6-меркаптопурин и др.), антитиреоидные (мерказолил и др.), антибиотики (левамицетин и др.), нестероидные противовоспалительные (анальгин и др.), антидиабетические (толбутамид и др.), гипотензивные (каптоприл и др.), антиаритмические (хинидин и др.) и др.

· Инфекционные агенты: микобактерии туберкулеза, грибы (кандиды, аспергиллы и др.), вирусы (гепатита G, C, B; инфекционного мононуклеоза; эпидемического паротита, герпеса; цитомегаловирусы и др.).

В этиологии ГиАА особое значение имеет инфекционное заболевание, вызываемое парвовирусом В₁₉, который способен вызывать чистую (парциальную) красноклеточную аплазию с транзиторными апластическими кризами. Из лекарственных препаратов можно выделить левомицетин (хлорамфеникол), способность которого подавлять гемопоэз детерминирована в генетическом аппарате человека.

Патогенез.

В патогенезе подавления ростков кроветворения ведущую роль играют следующие механизмы:

· Иммунное и/или токсическое подавление митотической способности полипотентных стволовых клеток и/или клеток предшественников эритропоэтической линии при чистой (парциальной) красноклеточной аплазии.

· Иммунное и/или токсическое подавление функциональной активности клеточного микроокружения стволовой клетки в костном мозге.

· Генетически детерминированная экспрессия генов апоптоза (самоубийства) в стволовых клетках, клетках-предшествениках основных линий гемопоэза.

· Сокращение продолжительности жизни эритроцитов с их преждевременным гемолизом в костном мозге (шунт-гемолиз), вызванным иммунными или токсическими воздействиями на активность некоторых ферментов мембраны эритроцитов.

Клиническая картина.

В клинической картине ГиАА выделяются следующие синдромы: анемический, геморрагический, иммунных нарушений, гемолитический.

Анемический синдром обусловлен уменьшением содержания эритроцитов в периферической крови. Проявляется ощущениями общей слабости, одышкой, сердцебиениями, головокружением, мельканием темных мушек в глазах, неспособностью к длительной физической и умственной работе. У больных наблюдается выраженная бледность кожных покровов и слизистых. Пульс частый, артериальное давление может быть нормальным или сниженным. Перкуторно определяемые границы сердца умеренно расширенны, тоны приглушены. Выслушивается функциональный систолический шум над всеми точками аускультации. Выявление увеличенной печени обычно сочетается с другими признаками застойной сердечной недостаточности.

Геморрагический синдром имеет в своей основе тромбоцитопению, вызванную гипо- или аплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге. Возникает у больных с поражением всех ростков кроветворения. Тромбоцитопения обусловливает склонность к кровоточивости при незначительных травмах слизистой полости рта, проявляется носовыми кровотечениями, меноррагиями, гематурией. Больные отмечают у себя появление синяков на коже при незначительном физическом воздействии или без явной причины. На животе, бедрах, голенях, предплечьях выявляются множественные геморрагические высыпания, кровоподтеки разной величины. Мелкие кровоизлияния видны на слизистых полости рта, губах, на конъюнктиве. В местах инъекций, травм возникают гематомы, нередко весьма обширные. У больных с выраженным обострением заболевания и глубокой тромбоцитопенией часто бывают массивные легочные, желудочные, кишечные, маточные кровотечения, значительно усугубляющие анемический синдром. Внутричерепные кровоизлияния одна из причин внезапной смерти больных с ГиАА.

Синдром иммунных нарушений формируется при уменьшении количества гранулоцитов в периферической крови и тканях. Характеризуется склонностью больных к инфекционным заболеваниям. Острые респираторные вирусные инфекции вызывают у них длительный и тяжелый бронхит, осложняющийся пневмонией. Свидетельством иммунных нарушений следует считать гнойничковые поражения кожи. Очень часто возникают и быстро распространяются грибковые поражения кожи, ногтевых лож. При тяжелом обострении ГиАА возможно развитие язвенно-некротического стоматита, ангины с выраженной интоксикацией.

Гемолитический синдром обусловлен возникновением в некоторых случаях феномена внутрикостномозгового гемолиза эритроцитов (шунт-гемолиз) – гемолитическая форма ГиАА. С этим обстоятельством связана легкая иктеричность, иногда желтушность склер и кожных покровов, темная окраска кала и мочи за счет выделения стеркобилина и уробилина. При длительном течении заболевания желчном пузыре могут сформироваться пигментные конкременты. Селезенка у больных с ГиАА, в том числе и при гемолитической форме заболевания не увеличена.

Течение ГиАА может быть острым, подострым, хроническим в зависимости от выраженности и темпов нарастания клинических проявлений описанных выше синдромов.

Острое течение характеризуется быстрым нарастанием панцитопении. В клинической картине преобладает геморрагический синдром. В течение нескольких недель количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов может упасть до критического уровня не совместимого с жизнью.

При подостром течении заболевание начинается менее бурно. Однако в течение нескольких месяцев патологический процесс приводит к резко выраженной анемии, тромбоцитопении с геморрагическими проявлениями, агранулоцитозу с тяжелыми язвенно-некротическими поражениями носоглотки, деструктивной пневмонией, другими инфекционными осложнениями. Без трансплантации костного мозга больные погибают через 4-12 месяцев от начала первых проявлений болезни.

Для хронического течения ГиАА характерно постепенное начало заболевания. Первым проявляется анемический синдром. Больные впервые обращаются к врачу в связи с появлением у себя ощущений общей слабости, снижения умственной и физической трудоспособности. Окружающие замечают бледный цвет кожных покровов. В дальнейшем, при прогрессировании поражения костного мозга появляются тромбоцитопеническая пурпура, нарушения противоинфекционного иммунитета. При хроническом течении возможны спонтанные и индуцированные лечением ремиссии заболевания, однако продолжительность каждой последующей ремиссии уменьшается, а рецидивы становятся все более тяжелыми. Продолжительность жизни больных с хроническим течением ГиАА при использовании адекватных методов лечения достигает нескольких лет. Выздоровление возможно при удачно выполненной трансплантации костного мозга.

Диагностика.

Общий анализ крови: панцитопения. Количество эритроцитов уменьшено, нередко до весьма низких значений (менее 0.5х10¹²/л). Анемия обычно нормохромная и нормоцитарная. Ретикулоциты отсутствуют, что свидетельствует об арегенераторном характере анемии. Количество гранулоцитов резко снижено. Концентрация тромбоцитов может опускаться ниже уровня 5х10⁹/л. СОЭ увеличена до 40-60 мм/час.

Биохимический анализ крови: у больных с гемолитической формой ГиАА увеличена концентрация неконъюгированного билирубина, сывороточного железа.

Общий анализ мочи: может быть нормальным. При выраженной тромбоцитопении возможно появление микро- или макрогематурии. При гемолитической форме ГиАА в моче определяется уробилин.

Копрограмма: положительная реакция Грегерсена, что у больных с глубокой тромбоцитопенией может свидетельствовать о наличии желудочно- кишечного кровотечения. Выявляются свежие эритроциты при геморроидальном кровотечении. При гемолитической форме заболевания определяется увеличенное содержания в кале стеркобилина.

Стернальная пункция и/или трепанобиопсия крыла подвздошной кости: обнаруживается резко выраженное уменьшение количества клеточных элементов в костном мозге. В тяжелых случаях гистологические препараты костного мозга выглядят опустошенными. В поле зрения видны единичные клетки преимущественно лимфоидного ряда (лимфоциты, плазматические клетки, единичные эритробласты). Встречаются макрофаги перегруженные гемосидерином - сидеробласты, что свидетельствует о переполнении костномозгового депо железом не используемым для эритропоэза.

ЭКГ: тахикардия, признаки дистрофии миокарда (снижена амплитуда QRS-комплексов, изоэлектрический зубец Т в грудных отведениях).

Дифференциальный диагноз.

ГиАА следует дифференцировать с острым лейкозом, при котором также может возникать анемия, лейкопения, тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Характерным признаком острого лейкоза является появление бластов в периферической крови, и в костном мозге, чего не бывает при ГиАА.

У больных с мегалобластной формой анемии также может иметь место умеренная панцитопения в периферической крови, иктеричность кожных покровов в результате внутрикостномозгового разрушения эритрокариоцитов. Однако при мегалобластной анемии возникает гиперплазия кроветворной ткани, в костном мозге выявляются мегалобласты, гиперсегментированные нейтрофилы, чего нет при ГиАА.

При агранулоцитозе в отличие от ГиАА, при которой имеет место подавление всех ростков кроветворения, в первую очередь эритропоэтической линии, подавлен только миелоидный росток а эритроидный и мегакариоцитарный сохранены. Для агранулоцитоза не характерны тромбоцитопения, геморрагический синдром. Клиническую картину агранулоцитоза формируют преимущественно инфекционные, септические осложнения, вызванные глубокими нарушениями иммунитета при этом заболевании.

При миелодиспластическом синдроме также как и при ГиАА снижается количество форменных элементов в периферической крови, уменьшается насыщенность костного мозга клеточными элементами. Вместе с тем, при этом заболевании в костном мозге выявляются признаки мегалобластного эритропоэза, дефекты созревания эритроцитов, увеличение количества бластных клеток, нарушена структура мегакариоцитов при сохранении их количества. Всего этого не бывает при ГиАА.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Копрограмма.

· Биохимический анализ крови: билирубин и его фракции, сывороточное железо, железосвязывающая способность сыворотки, насыщение трансферина железом.

· Стернальная пункция, трепанобиопсия крыла подвздошной кости с морфологической оценкой структуры костного мозга.

· ЭКГ.

Лечение.

Больные ГиАА нуждаются в устранении токсического действия химических веществ, лекарственных препаратов, обладающих негативным влиянием на гемопоэз, эффективном лечение инфекционных заболеваний (туберкулез), способных вызывать угнетение кроветворной ткани.

При обострении ГиАА, особенное в тех случаях, когда содержание гранулоцитов в крови падает ниже 0.5х10⁹/л, больных помещают в специально выделенный стерильный бокс. Кожу больного обрабатывают антисептическими растворами, санируют полость рта. Для исключения потерь крови во время менструаций женщинам дают комбинированные гормональные препараты.

При глубокой анемии переливают эритроцитарную массу. Падение уровня тромбоцитов ниже 20х10⁹/л является основанием для трансфузии тромбоцитарного концентрата.

Для купирования инфекционных осложнений назначают антибиотики широкого спектра действия. Выбирают препараты, не обладающие миелотоксическим эффектом.

Если ГиАА вызвана аутоиммунным процессом для ее лечения можно использовать глюкокортикоиды. Эти препараты бывают особенно эффективны при чистой (парциальной) красноклеточной ГиАА. Назначают от 80 до 120 мг преднизолона в сутки до появления признаков ремиссии. Затем постепенно переходят на поддерживающее лечение с приемом 15-20 мг препарата в сутки. Если наблюдается клинический эффект, гормональную терапию продолжают в течение 3-4 месяцев. Если в течение 4 недель эффекта нет, терапию преднизолоном прекращают.

При отсутствии положительных результатов от глюкокортикоидной терапии больным с нетяжелой формой анемии показана операция спленэктомии. Тем самым исключается цитотоксическия функция селезенки. Положительный клинический эффект спленэктомии наблюдается у 70-80% больных с ГиАА.

Если нет эффекта от спленэктоми можно провести курс лечения антилимфоцитарным глобулином. Препарат вводится внутривенно капельно по 120-160 мг 1 раз в день в течение двух недель.

Эффективным средством лечения ГиАА является циклоспорин А (сандиммун). Его дозируют исходя из расчета 4 мг на килограмм веса больного в сутки. Препарат принимают 2 раза в день в течение 2-3 месяцев. Гематологическая ремиссия возникает почти у половины больных.

Возможна комбинированная терапия ГиАА парентеральным введением антилимфоцитарного глобулина, пероральным приемом циклоспорина А, парентеральным введением препаратов колониестимулирующего фактора (филграстим, ленограстим, нартограстим, неупоген) и пероральным приемом метилпреднизолона.

Основным и наиболее перспективным методом лечения ГиАА является пересадка костного мозга. Для этой цели подбирают донора, совместимого по HLA-системе (антигены лейкоцитов человека). Перед трансплантацией у реципиента уничтожается собственный костный мозг путем тотального облучения тела в дозе 10-11 Грей и введения больших доз циклофосфана (50 мг/кг 1 раз в день 3 дня подряд).

Прогноз.

При отсутствии лечения прогноз абсолютно неблагоприятный. Своевременно начатое лечение продляет жизнь больных. Наилучшие прогностические результаты достигаются при использовании для лечения больных методов миелотрансплантации.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

Какие ростки кроветворения поражены у больных с гипо-и апластической анемией

1. Эритроцитарный.

2. Гранулоцитарный.

3. Мегакариоцитарный.

4. Лимфоцитарный.

5. Все перечисленные.

Какие варианты гипо-и апластической анемии не существуют?

1. С поражением только с эритроцитарного ростка.

2. С поражением только гранулоцитарного ростка.

3. С поражением всех ростков кроветворения.

4. Все существуют.

5. Ни одна из перечисленных не существует.

Какие из перечисленных заболеваний не являются врожденными гипо- и апластическими анемиями?

1. Болезнь Фанкони.

2. Болезнь Эстрена-Дамешека.

3. Болезнь Блэкфена-Дайемонда.

4. Болезнь Уиппла.

5. Все перечисленные.

Какие патологические процессы не являются эндогенными факторами формирования гипо- и апластической анемии?

1. Опухоли тимуса.

2. Гематурическая форма гломерулонефрита.

3. Иммунная реакция «трансплантат против хозяина».

4. Эозинофильный фасциит.

5. Все не являются такими факторами.

Какие обстоятельства могут вызвать гипо- и апластическую анемию?

1. Интоксикация бензолом.

2. Лечение левомицетином.

3. Лечение 6-меркаптопурином.

4. Лечение анальгином.

5. Все перечисленные обстоятельства.

Какие инфекционные агенты не могут вызвать гипо- и апластическую анемию?

1. Микобактерия туберкулеза.

2. Парвовирус В₁₉.

3. Хеликобактер пилорический.

4. Все могут вызвать.

5. Ни один из перечисленных не способен вызвать.

Какие патогенетические механизмы не играют роль в возникновении гипо- и апластической анемии?

1. Иммунная депрессия митотической способности стволовых клеток.

2. Шунт-гемолиз в костном мозге клеток эритропоэтической линии.

3. Экспрессия гена апоптоза на стволовых клетках.

4. Иммунное и токсическое повреждение клеточного микроокружения стволовой клетки.

5. Перераспределение железа из костного мозга.

Какие патологические сдвиги не типичны для гипо- и апластической анемии?

1. Дефицит железа в организме.

2. Избыток железа в организме.

3. Избыточное депонирование железа в костном мозге в сидеробластах.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Каких синдромов нет в клинической картине гипо- и апластической анемии?

1. Геморрагический синдром.

2. Анемический синдром.

3. Гемолитический синдром.

4. Синдром иммунных нарушений.

5. Синдром гиперспленизма.

Какие клинические особенности типичны для острой формы апластической анемии?

1. Нарастание панцитопении в течение нескольких недель.

2. Нарастание панцитопении в течение нескольких месяцев.

3. Нарастание панцитопении в течение нескольких лет.

4. Возможны спонтанные и индуцированные лечением ремиссии.

5. Все перечисленное не верно.

Какие клинические особенности типичны для подострой формы апластической анемии?

1. Нарастание панцитопении в течение нескольких недель.

2. Нарастание панцитопении в течение нескольких месяцев.

3. Нарастание панцитопении в течение нескольких лет.

4. Возможны спонтанные и индуцированные лечением ремиссии.

5. Все перечисленное не верно.

Какие клинические особенности типичны для хронической формы гипо- и апластической анемии?

1. Нарастание панцитопении в течение нескольких недель.

2. Нарастание панцитопении в течение нескольких месяцев.

3. Нарастание панцитопении в течение нескольких лет.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие особенности общего анализа крови типичны для гипо- и апластической анемии?

1. Увеличенная СОЭ.

2. Уменьшенная СОЭ.

3. Цветной показатель выше 1.

4. Микроцитоз, полихроматофилия эритроцитов.

5. Все типичны.

Какие особенности общего анализа крови типичны для гипо- и апластической анемии?

1. Овалоцитоз, шизоцитоз эритроцитов.

2. Гипохромия эритроцитов.

3. Тельца Жоли в эритроцитах.

4. Кольца Кэбота в эритроцитах.

5. Ретикулоцитоз.

Какие особенности общего анализа крови не типичны для гипо- и апластической анемии?

1. Относительный лимфоцитоз.

2. Глубокая тромбоцитопения.

3. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие особенности общего анализа крови не типичны для гипо- и апластической анемии?

1. Нормохромная анемия.

2. Тромбоцитопения.

3. Гранулоцитопения.

4. Относительный лимфоцитоз.

5. Моноцитоз.

Какие особенности биохимического анализа крови типичны для гипо- и апластической анемии?

1. Коньюгированная гипербилирубинемия.

2. Увеличение концентрации сывороточного железа.

3. Гипогликемия.

4. Гиперхолестеринемия.

5. Все типичны.

Каких клеток обычно нет в миелограмме у больных с обострением гипо- и апластической анемии?

1. Единичные нормальные лимфоциты.

2. Единичные нормальные эритробласты.

3. Единичные плазматические клетки.

4. Мегалобласты.

5. Все есть.

Чем отличается гипо- и апластическая анемия от острого лейкоза?

1. Отсутствием глубокой тромбоцитопении.

2. Отсутствием бластов в периферической крови.

3. Отсутствием геморрагического синдрома.

4. Отсутствием нарушений противоинфекционного иммунитета.

5. Всем перечисленным.

Чем отличается гипо- и апластическая анемия от агранулоцитоза?

1. Поражением эритроцитарного ростка гемопоэза.

2. Поражением тромбоцитарного ростка гемопоэза.

3. Наличием гемолитического синдрома.

4. Всем перечисленным.

5. Ничем из перечисленного.

Что общего при гипо- апластической анемии и В₁₂ и фолиеводефицитной анемии?

1. Мегалобласты в костном мозге и периферической крови.

2. Наличие внутрикостномозгового шунт-гемолиза.

3. Гиперсегментированные нейтрофилы в периферической крови.

4. Все перечисленное.

5. Ничего из перечисленного.

Какие отклонения типичны только для миелодиспластического синдрома и не наблюдаются при гипо- и апластической анемии?

1. Мегалогбластоидный эритропоэз.

2. Увеличение содержания бластных клеток в костном мозге.

3. Нарушения структуры мегакариоцитов.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

Какие методы не обязательны в плане обследования больных с гипо- и апластической анемией?

1. Биохимический анализ крови (трансаминазы, общий белок и его фракции).

2. Общий анализ крови.

3. Морфологический анализ стернального пунктата.

4. Все обязательны.

5. Все не обязательны.

Какие препараты не используются для лечения гипо- и апластической анемии?

1. Эритроцитарная масса.

2. Цельная кровь.

3. Тромбоцитарный концентрат.

4. Все используются.

5. Все не используются.

Какие препараты нельзя использовать для лечения гипо- и апластической анемии?

1. Метилпреднизолон.

2. Хлорамфеникол.

3. Антилимфоцитарный глобулин.

4. Все можно.

5. Все нельзя.

Какие препараты не используются для лечения гипо- и апластической анемии?

1. Азатиоприн.

2. Циклоспорин А.

3. Преднизолон.

4. Препараты колониестимулирующего фактора.

5. Все используются.

Какие методы не используются для лечения гипо- и апластической анемии?

1. Санаторно-курортное лечение.

2. Спленэктомия.

3. Трансплантация костного мозга.

4. Все используются.

5. Все не используются.

Какие метод лечения гипо- и апластической анемии дает наилучшие прогностические результаты?

1. Терапия преднизолоном.

2. Спленэктомия.

3. Терапия антилимфоцитарным глобулином.

4. Трансплантация костного мозга.

5. Терапия циклоспорином А.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 610 | Нарушение авторских прав