Клиническая картина. Чаще всего встречается АГА с неполными тепловыми агглютининами
Чаще всего встречается АГА с неполными тепловыми агглютининами. Эта форма АГА может быть идиопатической, но чаще она симптоматическая, возникает у больных с системной красной волчанкой, при лечении пенициллином, допегитом.
Начало болезни может быть острым или постепенным. В острых случаях внезапно возникает сильная боль в поясничной области, появляется выраженная общая слабость в сочетании с сердцебиением, одышкой. Повышается температура тела. Кожные покровы становятся бледными, желтушными. Моча окрашивается в интенсивный темный цвет. Возникает гепатоспленомегалия без признаков нарушения портальной гемодинамики.
При постепенном начале, развертыванию АГА предшествуют субфебрильное повышение температуры тела, боли в животе небольшой интенсивности, артралгии. На этом фоне появляется и нарастает бледность, лимонно-желтая иктеричность кожных покровов. Цвет мочи, кала становится темным. Увеличивается селезенка, а иногда и печень.
Вариант АГА с тепловыми гемолизинами редко имеет острое начало. Типично постепенное развитие заболевания, первыми проявлениями которого бывают общая слабость, снижение физической и умственной трудоспособности, сердцебиения, одышка, усиливающиеся при физическом напряжении. У больных появляется бледность, желтушность кожных покровов. Моча приобретает черный цвет за счет выделения гемоглобина и гемосидерина. Выявляется гепатоспленоменалия. Этот вариант АГА может осложняется тромбозом периферических вен.
Реже встречается АГА с холодовыми поликлональными IgM-агглютининами. Она может возникать при цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе, микоплазменной инфекции. Заболевание обычно протекает в хронической форме. Патологическая чувствительность больных к охлаждению проявляется синдромом Рейно, холодовой крапивницей. Сильное охлаждение конечностей, лица, ушей может сопровождаться некрозами мягких тканей этих участков тела. Гемолитические кризы возникают только в холодные периоды года и не беспокоят больных летом. После переохлаждения у больных постепенно нарастают симптомы анемического синдрома (слабость, сердцебиения, одышка), возникают бледность, желтушность кожных покровов, моча становится черной. Селезенка и печень увеличиваются в объеме. При сильном переохлаждении возможен острый гемолитический синдром с быстро нарастающей анемией, высокой лихорадкой, болями в поясничной области, анурией.
Редко встречающаяся АГА с двухфазными гемолизинами наблюдается при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, при некоторых вирусных инфекциях, сифилисе, иногда беспричинно. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия провоцируется переохлаждением. Спровоцировать гемолитический криз можно искусственно, опустив на непродолжительное время стопы и кисти рук в ледяную воду. Вскоре после холодового воздействия появляются лихорадка с ознобом, тошнота, рвота, боли в животе, синдром Рейно. В течение 2-3 дней выделяется черная моча, появляется бледность, желтушность кожных покровов.
Диагностика и дифференциальный диагноз вариантов иммунных гемолитических анемий.
Лабораторное исследование крови при АГА демонстрирует пропорционально сниженные уровни эритроцитов и гемоглобина (нормохромная анемия). Выявляются выраженный ретикулоцитоз, полихроматофилия эритроцитов. В острой фазе заболевания регистрируются сфероциты и нормобласты, лейкоцитоз, умеренная тромбоцитопения.
В костном мозге наблюдается гиперплазия клеточных линий эритроцитарного ряда.
Фиксированные на эритроцитах неполные тепловые антитела выявляются прямой пробой Кумбса.
О присутствии в крови больных тепловых гемолизинов судят по способности сыворотки такой крови вызывать в кислой среде гемолиз эритроцитов донора в присутствии комплемента. В этих случаях положительные результаты дает сахарозная проба. Наблюдают возникновение гемолиза эритроцитов донора в сыворотке больного с добавлением в нее сахарозы.
Для определения полных холодовых агглютининов сыворотку больных титруют в солевом растворе с эритроцитами донора. Уменьшая температуру раствора, наблюдают за появлением агглютинации. При тяжелом течении АГА агглютинация происходит при большем разведении эритроцитов и при более высокой температуре (200С и выше).
Диагностика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии основывается на выявлении двухфазных гемолизинов. С этой целью сыворотку больного с эритроцитами донора или больного помещают в холодильник, где при охлаждении происходит фиксация гемолизинов на поверхности эритроцитов (1-я фаза), а затем в термостат (370 С), где происходит стимулированный теплом гемолиз (2-я фаза).
План обследования.
· Общий анализ крови.
· Биохимический анализ крови на билирубин.
· Прямая проба Кумбса.
· Тесты на выявлении тепловых гемолизинов, холодовых агглютининов, двухфазных гемолизинов.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 396 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|