АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Клиническая картина. Гетерозиготная (мало выраженная) бета-таласемия может протекать с умеренной гипохромной анемией, небольшой бледностью и легкой иктеричностью кожных покровов
Гетерозиготная (мало выраженная) бета-таласемия может протекать с умеренной гипохромной анемией, небольшой бледностью и легкой иктеричностью кожных покровов. Возможна умеренная спленомегалия. Общее самочувствие таких больных вполне удовлетворительное.
Большая (гомозиготная) бета-таласемия характеризуется симптомами тяжелой гипохромной анемии, проявляющимися с раннего детства. Существуют тяжелая, средней тяжести и легкая форма большой бета-таласемии. До зрелого возраста доживают только при легкой форме болезни. Тяжелая форма приводит к смерти детей в течение первого года жизни.
Раннее начало гемолиза, сопровождающегося резкой гиперплазией костного мозга, приводит к таким нарушениям строения скелета, как башенный череп, седловидный нос, аномальная челюсть с неправильным расположением зубов и нарушением прикуса. Больные умственно отсталые. Имеют бледные, землисто-желтушные кожные покровы. На коже волосистой части головы, вокруг глаз, на тыле кистей у них можно обнаружить коричневые пятна, обусловленные нарушениями обмена порфирина. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии. Больные с выраженной спленомегалией часто жалуются на боли в левом подреберье. Увеличение селезенки может осложниться синдромом гиперспленизма, когда вместе с анемией у больных возникает и нарастает лейкопения, тромбоцитопения.
У многих больных обнаруживаются нарушения микроциркуляции в виде трофических язв на голенях, признаки недостаточности кровообращения. В связи с формированием пигментных камней в желчном пузыре и протоках больные часто жалуются на приступы интенсивных болей в правом подреберье.
При осложнении болезни вторичным гемохроматозом появляются симптомы сахарного диабета, цирроза печени, сердечной недостаточности.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 428 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|