 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Гемолитическая анемия. Группа анемий, обусловленных укорочением длительности жизни эритроцитовГруппа анемий, обусловленных укорочением длительности жизни эритроцитов. Они поразделяются на наследственные и приобретенные. Патогенетическая классификация гемолитических анемий: Наследственные формы: 1.Обусловленны мембранопатиями эритроцитов; 2.Обусловленны ферментопатиями; 3.Обусловленны гемоглобинопатиями. Приобретенные формы: 1.Иммунные гемолитические анемии; 2.Микроангиопатические гемолитические анемии; 3.Гемолитические анемии, обусловленные влиянием механических, химических, физических и биологических фокторов. 4.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы – Микелли).
Гемолитические анемии также можна рзделить по виду гемолиза: анемии с внутриклеточным и внутрисосудистым гемолизом. Клиника: 1.Анемический синдром; 2.Желтушный синдром (потемнение мочи, кала, иктеричность слизистых, кожи, отсутствие зуда) 3.Спленомегалия.
Осложнения: 1.Дисметаболическая кардиомиопатия. 2.Отставание в физическом и психическом развитии. 3.Гипоксическая енцефалопатия. 4.Желчекаменная болезнь, цироз печени. 5.Прегрузка организма железом, гемосидероз органов; 6.Деформация скелета в случае дебюта заболевания в раннем детском возрасте. 7. Апластические кризисы; 8. Гемолитические кризисы. 9.Тромбозы сосудов (серповидноклеточная анемия, иммунные анемии).
Лабораторная диагностика: 1.ОАК: -нормоцитарная, нормохромная, гиперрегенераторная анемия; -лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы вліво; -СОЕ повышена. 2. Биохимическое исследование крови: - Повышение в крови содержания общего билирубина за счет непрямого; - повышение содержания стеркобилина в кале и уробилина в моче; - повышение содержания ЛДГ1 и ЛДГ2; 3. Миелограмма – гиперлазия красного ростка.
Дифференциальный диагноз проводится с нозологиями, характеризующимися желтушным синдромом. Желтуха при гемолитической анемии називается надпеченочной. Желтуха при заболеваниях печени (гепатит, цирроз) называется паренхиматозной и характеризуется повышением содержания общего билирубина за счет как прямого (цитолиз), так и непрямого((печеночно – клеточная недостаточность), нормальным содержанием стеркобилина в кале и уробилина в моче, темным цветом мочи за сет прямого билирубина. Кожа не зудит. Желтуха, возникающая вследствии нарушения оттока желчи, называется механической. Характеризуется повышеным содержанием прямого билирубина, обесцвеченым калом, в котором отсутствует стеркобилин; темным цветом мочи за счет прямого билирубина и отсутствие уробилина в моче. Выраженый зуд кожи за счет желчных кислот. Мембранопатии. Гемолитическая анемия Миньковского – Шоффара: Патогенез этой гемолитической анемии связан с дефектом в структуре мембраны в виде снижения содержания белков: анкирина и спектрина, а также нарушения их структуры.Этот дефект приводит к повышеной проницаемости к ионам натрия и воды. При воздействии гидростатического давления клетка изменяет форму из дискоцита на сфероцит. Сфероциты, благодаря своей форме и изменненной структуре белков мембраны, не способны достаточно деформираваться в синусах селезенки, а потому оставляют часть мембраны при каждом прохождении через селезенку, уменьшаясь в размерах, и раньше гибнут в селезенке из - за укорочения длительности жизни, анемия, проявления которой усугубляются ухудшением газотранспортной функции сфероцита. Особенности лабораторной диагностики: 1. ОАК – гиперрегенераторная анемия, анизицитоз, пойкилоцитоз, микросфероцитоз. 2.Особенности осмотической резистентности эритроцитов: max - 0,4 – 0,5, min - 0,6 – 0,7. 3. Сдвиг кривой Прайс – Джонса влево.
Лечение: Спленэктомия Показания: 1. Отставание детей в развитии. 2. Апластические и гемолитические кризисы. 3. Постоянная анемия. 4.Значительная гипербилирубинэмия.
Ферментоптаии. Дефицит глюкозо – 6 – фосфатдегидрогеназы. Патогенез заболевания связан со снижением активности пентозофосфатного цикла, вследствии чего снижается образование восстановленного НАДФ, а значит, и восстановленого глутатиона, активизируется процесс ПОЛ и гемолиза (в осовном внутриклеточного. Заболевание может протекать в острой форме или в хронической. Хроническая форма характеризуется умеренно выраженым анемическим и гемолитическим синдромом. Гемолиз может значительно активироваться после приема некоторых лекарств, интеркурентных инфекций. Острая форма характеризуються резким возникновением клиники через 3 – 4 дня после провокации. Возникает повышение температуры тела, головная боль, многоразовая рвота желчю, понос, отсутствие спленомегалии, виделение темного кала и мочи, возникновение ОПН. Лабораторные особенности этого вида анемии следующие: наличие дегмацитов, телец Гейнца в ОАК; галичие гемоглобинурии в ОАМ. Лечение: 1. Антиоксиданты; 2. Фолиевая кислота; 2. Гемодиализ при возникновении ОПН.
Гемоглобинопатии. Талассемии: Связаны с нарушением синтеза цепей гемоглобина (отсутствуют α или β цепи). Гемолиз внутриклеточный. Для клинической картины, кроме анемического и желтушного синдромом, характерны тромбозы сосудов и трофические изменения на коже. Выраженый гемосидероз органов. При лабораторной диагностике определяется гипохромна анемия, мишеневидные еритроциты. Характерный наследственный тип передачи заболевания. Лечение: 1. Фолиевая кислота; 2.Десферал для выведения железа; 3.Спленэктомия.
Серповидно – клеточная анемия. Нследственная гемолитическая анемия, характеризующаяся образованием аномального гемоглобина с измененной аминокислотной структурой и способностью эритроцитов принимать серповидную форму. Кристалы гемоглобина, деформируя эритроциты, провоцируют внутрисосудистый гемолиз. Существует острое и хроническое течение заболевания. При остром течении возникают следующие симптомы: желтуха, интенсивные боли в спине, животе, костях, суставах (ишемия костной ткани, некроз); симптомы ТЕЛА, неврологические симптомы (инсульты, ТИА); изменения со стороны мочеполовой системы (приапизм, некроз сосочков почек, сопровождающийся болью в поясничной области, гематурией и ОПН); резкое увеличение селезенки за счет секвестрационного кризиса; интенсивные боли в околопупочной области, кровавый стул (тромбоз мезентериальных сосудов); гемолитический кризис с выделением черной мочи, апластический кризис. Хроническое течение характеризуется постоянным наличием симптомов анемии и гемолиза с периодическим резким обострением. Боли в костях и суставах, симптомы ИБС, хронической энцефалопатии, рецидивирующие инфаркт – пневмонии, пневмосклероз, пиелонефриты, инфаркты почерк, цирроз печени, язва желудка (гипоксия слизистой), трофические язвы голеней. Лабораторние особенности заключаются в выявлении дрепаноцитов и менискоцитов в ОАК. При биохимическом исследовании крови виявляется повышение АЛТ, АСТ. В ОАМ – гемоглобинурия, гемосидеринурия, протеинурия. Лечение:1.Определить больного в теплое помещение. 2.Сосудорасширяющие – сульфат магнезии 1мл 25%. 3.Антиагрегантная терапия.
Иммунные анемии:. Виды иммунных анемий: 1.Изоиммунные; 2.Трансиммунные; 3.Гетероиммунные; 4. Аутоиммунные.
Види аутоиммунных гемолитических анемий: 1.Идиопатические (синтез антител провоцирует вирусная инфекция, лекарства, беременность). 2.Симптоматические (на фоне системных аутоиммунных заболеваний, органоспецифических аутоиммунных заболеваний, хронических лимфопролиферативных заболеваний, иммунодефицита, рака) Виды антител при аутоиммунной гемолитической анемии: -неполные тепловые аглютынины (внутриклеточный гемолиз преобладает в селезенке с участием антител и комплемента; часто синтез антител провоцируется лекарствами (цефалоспорины, пеницилины, сульфаниламиды) и возникает при системных аутоиммунных заболеваниях (СКВ); для клинической картины характерным является анемический синдром, желтуха, интоксикация, повышение тампературы тела, боль в пояснице и левом подреберье, увеличение размеров селезенки, а иногда и печени; в ОАК – нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная анемия, микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов; ОАМ: повышеное содержание уробилина; общий анализ кала: повышеное содержание стеркобилина; миелограмма: гиперплазия красного ростка, мегалобластоидное кроветворение; иммунограмма: повышеное содержание Ig G, положительная проба Кумбса, эффективное лечение глюкокортикостероидами). - тепловые гемолизины (Ig G вызывают гемолиз в присутствии комплемента в основном в сосудах, но также возможен гемолиз в селезенке и печени; для клинической картины характерно развитие анемического синдрома, желтухи, тромбозов периферических сосудов (артерий и вен), характерно появление черной мочи; биохимическое исследование крови: повышено содержание свободного гемоглобина и непрямого билирубина; ОАМ: свободный гемоглобин и гемосидерин; имуннограмма: положительная проба Кумбса). - холодовые аглютынины (внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз происходит при участии Ig M, комплемента и моноцитов селезенки, печени и костного мозга; клинические особенности: болеют люди преклонного возраста на фоне инфекционных заболеваний или хронических лимфопролиферативных; развивается анемия, желтуха, интоксикация, синдром Рейно, некрозы кожи, холодовая крапивница, темная моча; лабораторно: повышение содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в крови, положительная проба Кумбса); -двухфазные холодовые гемолизины (Ig G осуществляют комплементзависимый, в основном внутрисосудистый гемолиз; клинические проявления: после переохлаждения возникают пароксизмы анемичного, желтушного синдромов, инотоксикация, боли в животе, появляется черная моча, может увеличиваться печень и селезенка, возможна холодовая кропивница, синдром Рейно. При внутрисосудистом гемолизе в кровоток попадает большое количество биологически – активных веществ (биогенные амины, продукты метаболизма, калий) что приводит к развитию интоксикации, вазоспазма и тромбозов. Клиника: Начало может быть острым и постепенным. При внутриклеточном гемолизе клиническая картина будет характеризоваться триадой синдромов: анемия, желтуха, гепатоспленомегалия. Для внутрисосудистого гемолиза характерно развитие интоксикационного синдрома, нарушение работы сердца вследствие гирекалиемии; боль в области сердца, отдышка, боль грудной клетке, в проэкции печени, в околопупочной области за счет тромбозов артерий и ишемии органов, тромбозы вен, варикозное расширение вен, некрозы дистальних участков тела (кончиков пальцев, носа, ушей), язвы желудка, трофические язвы голеней, ОПН.
Диагностические критерии: 1.ОАК: нормоцитарная, нормохромна, гиперрегенераторна анемия, повышенная СОЕ; микросфероцитоз – в случае гемолиза, вызванного неполными тепловыми аглютынинами. 2.Миелограмма – гиперплазия красного ростка, мегалобластоидность эритрокариоцитов (относительный дефицит фолиевой кислоты). 3.ОАМ: повышеное содержание уробилина, при внутрисосудистом гемолизе – свободный гемоглобин, гемосидерин. 4. Биохимическое исследование крови: повышеное содержание непрямого билирубина, ЛДГ1, ЛДГ2, положительная тимоловая проба, повышеное содержание железа. 5: Иммунограмма: повышенная активность Т – хелперов, сниженная активность Т - супрессоров; положительная проба Кумбса. 6.Общий анализ кала – повышенное содержание стеркобилина. 7.УЗИ ОБП – гепатоспленомегалия (не всегда).
Лечение: 1.Кортикостероиды (1мг/ кг масы тела); 2.Спленэктомия; 3.Иммунодепресанты (циклоспорин, винкристин, циклофосфан, азатиоприн, метотрексат); 4. Иммуноглобулин (сандимун). Во время гемолитического кризиса целесообразным есть применение: 1.Дезинтоксикационных мероприятий (энтерособция, форсированый диурез, желчегонные, слабительные); 2.Антиагрегантов; 3.Регуляция водно – солевого и кислотно – щелочного балланса крови; 4.Гемодиализ при ОПН. При хроническом течении процесса в комплекс лечебных мероприятий вводят: 1.Фолиевую кислоту; 2.Кардиопротекторы; 3.Желчегонные; 4.Гепатопротекторы.
Примеры формулировки диагнозов: 1.Врожденная гемолитическая анемия Миньковского – Шоффара средней степени тяжести. Дисметаболическая миокардиопатия. СН I. Хронический калькулезный холецистит, стадия ремиссии. 2.Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия средней степени тяжести, обусловленная полными холодовими аглютынинами. Острая почечная недостаточность, олигурическая стадия. 3.Симптоматическая аутоиммуная гемолитическая анемия на фоне хронического лимфолейкоза, тяжелой степени. Дисметаболическая миокардиопатия. СН IIA.
Апластические анемии – анемии, возникающие вследствие снижения пролиферативного потенциала костного мозга и характеризующиеся уменьшение его клеточности (панмиелофтиз), замещением жировой тканью, а также панцитопенией периферической крови.
Классификация: 1. А.Наследственные формы: 1.Гипопластическая анемия с поражением трех ростков кроветворения: - с пороками развития (анемия Фанкони); - без пороков развития (анемия Эстрена Дамешека); 2. Врожденна гипопластическа анемия (Блекфена – Дайемонда). В. Приобретенные формы: 1.С поражением всех ростков кроетворения (острая, подострая, хроническая). 2. Парциальная анемия. 2. По патогенезу: 1. Имунная форма; 2. Неимунная форма. 3. 1.С гемолизом. 2. Без гемолиза.
Етиология: 1.Ионизирующее излучение; 2. Химические факторы (тяжелые металлы, бензол, пестициды, этилированый бензин); 3. Лекарства: антибиотики (аминогликозиды, левомицетин), НПВС (анальгин, индометацин, бутадион, амидопирин), противотуберкулезные, противодиабетические (толбутамид), соли золота и лития, противоаритмические (хинидин), гипотензивные (эналаприл, допегит), цитостатики (цитозар, циклофосфан, винкристин, доксорубицин, меркаптопурин), противосудорожные. 3.Инфекционные агенты: вирусы (группы герпес – вирусов, гриппа, гепатита, паротита, парвавирусы), микобактерии туберкулеза, грибы. 5.Имунные заболевания: тимома, эозинофильный фасциит, РТПХ (реакция трансплантант против хазяина).
Патогенез: 1.Дефект полипотентных стволовых клеток (вследствие дефицита колониеобразующих факторов, возникновения мутаций, нарушения энергоснабжения клеток, повышения активности Т – лимфоцитов – супрессоров, выделяющих супрессорные цитокины, повышения активности тормозящих антител). 2.Поражение микроокружения костного мозга (фибробласты, эндотелиоциты, макрофаги, остеобласты, липоциты, адвентиоцитты) Эти клетки синтезируют колониеобразующие факторы и при их повреждении возникает дефицит стимулирующих агентов. 3.Имунная депресия кроветворения: - активация синтеза антител к стволовым клеткам, ядрам эритробластов и к эритропоэтину; - увеличение активности Т – лимфоцитов, продуцирующих ИФН – γ и ФНО, которые активизируют гены апоптоза.
Клиническая картина: 1.Анемический синдром. 2.Геморрагический синдром при наличии тромбоцитопении (геморрагическая сип пятнисто – петехиального типа, кровотечения со слизистых и внутренних органов). 3.Иммуно – дефицитный синдром – частые инфекционно – воспалительные процессы, вызванные бактериями, вирусами, грибами. 4.Гемосидероз – вследствие неефективного использования железа костным мозгом и частых гемотрансфузий.
Диагностические критерии: 1.ОАК: - нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная анемяя с резким снижением количества ретикулоцитов; - лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз; - тромбоцитопения; - повышение СОЕ; 2.Миелограмма (снижение клеточности костного мозга, сужение эритроцитарного, мегакариоцитарного и гранулоцитоарного ростков кроветворения); 3.Трепанбиоптат костного мозга(замещение костного мозга жировой тканью); 4.Повышение уровня сывороточного железа; 5.Отсутствие спленомегалии.
Течение: Острое (острое начало, длительность жизни 4 – 8 недель). Подострое (менее острое начало, течение без ремиссий, длительность жизни 3 – 13 месяцев без миелотрансплантации) Хроническое (постепенное начало, характерно чередование ремиссий и рецидивов, длительность от нескольких месяцев до нескольких лет, возможно выздоровление). Дифференциальный диагноз: 1)острый лейкоз – в отличии от апластической анемии характерный гиперпластический синдром (оссалгии, гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов), характерно наличие бластов, лейкемического провала в ОАК; отсутствие жирового перерождения костного мозга его бластоз. 2)В12 дефицитная анемия – характерны симптомы поражения ЖКТ, нервной системы, изменения в ОАК (макроцитарная, гиперхромная анемия, базофильная пунктуация эритроцитов, тельца Жоли, кольца Кебота, гиперсегментация ядер нейтрофилов). 3)миелодиспластический синдром – гиперхромная, макроцитарная анемия; сохраненная, пониженая или повышеная клеточность костного мозга, дизгемопоэз, мегалобластоидные клетки в костном мозге и периферической крови. 4)агранулоцитоз – септическое состояние, язвенно – некротический стоматит; не характерна тромбоцитопения, анемия возникает позже нейтропении; в костном мозге редуцирован только гранулоцитарный росток. 5)гемолитические анемии – желтушный синдром, гепатоспленомегалия; в общем анализе крови – ретикулоцитоз и чаще анемия, чем панцитопения; в миелограмме – гиперплазия красного ростка; повышен уровень общего билирубина за счет непрямого и ЛДГ в крови, уробилина в моче, стеркобилина в кале. 6)гиперспленизм – спленомегалия, ретикулоцитоз в ОАК, гиперплазия костного мозга, повышен уровень общего билирубина за счет непрямого и ЛДГ. Лечение: Легкая форма: 1.Стимулирующие агенты: ретаболил, метандростенолол, неробол, эритропоэтин. 2.Пластические факторы (витамин В12, фолиевая кислота). Анемия средней тяжести и тяжелая: 1.Стимулирующие факторы (эритропоэтин); 2.Кортикостероидные гормоны (дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон); 3.Иммунодепресанти (циклоспорин, азатиоприн, циклофосфан, винкристин); 4.Иммуноглобулин (сандимун, атгам).
Список препаратов:
Литература для студентов Учебная: 1. А.Н.Окороков. Диагностика болезней внутренних органов. – Москва, Медицинская литература. - 2001.Том №4 - 496 с. 2. А.Н.Окороков. Лечение болезней внутренних органов. – Москва, Медицинская литература. -2003.Том.3 книга 2. - 465 с. 3. Выговская Я.І. Стандарты в гематологии. Пособие для врачей // Львов, ПП «Кварт».- 2002. – 165 с. 4. Перехрестенко П.М., ИсаковаЛ.М. Лысенко Д.А. Лекции по гематологии // Киев, Нора – Принт. – 2005. – 125 с. 5. Фред Дж. Шифман. Патофизиология крови // Санкт – Петербург, Невский диалект. – 2001. – 446 с. 6. Воробьев А.И. Руководство по гематологии // Москва, Ньюдиамед. – 2007. – 1275с. 7. Кассирский И.А.,Алексеев Г.А. Клиническая гематология //Москва, «Медицина». – 1970. – 799 с. 8. Передерий В.Г., Ткач С.М. Основы внутренней медицины. Учебник.-Т.-1.-К, 2009.-С.451-486
Методическую разработку составила Асистент ____________________________________________ Березюк О.М. Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 796 | Нарушение авторских прав |