АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Феохромоцитома

Феохромоцитома бџйрекџсті бездері мыйлыќ ќабатында немесе симпатикалыќ тџйіндерде катехоламиндер љндіретін жасушалардыњ ќатерсіз љспесі. Ол бџйрекџсті бездерінде адреналин мен норадреналин бірдей шамада љндірсе, симпатикалыќ тџйіндердіњ љспесі тек норадреналин љндіреді. Сондыќтан феохромоцитоманыњ кљріністері негізінен жиі норадреналинніњ артыќ љндірілуіне байланысты болады.

Науќастардыњ жартысынан астамында жиі (аптасына бірнеше реттен тѕулігіне 25 ретке дейін) катехоламиндік ушыѓудыњ клиникалыќ кљріністері байќалады. Кљптеген науќастарда љспе аз гормон љндіруінен жѕне тіндердіњ катехоламиндерге сезімталдыѓы тљмен болуынан дерт сирек ушыѓулармен сџлде тџрде љтеді. Кейде феохромоцитома ѕйгіленбей љтуі мџмкін.

Феохромоцитоманыњ ушыѓуы ђстамалы тџрде ќан ќысымыныњ ќатты (с.б.б. 320 мм-ге дейін) кљтерілуімен, жџрек ќаѓуымен, тахиаритмия дамуымен, дене ќызуынан кейін артынан ќатты терлеумен кљрінеді. Бђл кљріністер науќастыњ ќатты џрейленуімен, ќорќуымен, бас ауыруымен, кеудеде, белде, іште ауыру сезімі пайда болуымен ќабаттасады. Кљздіњ торлы ќабыѓыныњ ишемиясынан жѕне кљз бђлшыќеттерініњ икемделу мџмкіншіліктері азаюынан ќарашыќ кењиді, ќосарланып кљріну, кљрудіњ љткінші бђзылуы байќалады. Бђндай бђзылыстар 5 минуттан бір тѕуліктен астам созылуы ыќтимал. Катехоламиндік ушыѓу дамуына стресс, физикалыќ жџктеме, ќђрсаќ ќуысында ќысым кљтерілуі, моноаминоксидаза ферментін тежейтін немесе адренергиялыќ дѕрілер ќолдаушы ыќпал етеді.

Ушыѓу кезінде гипергликемия, гиперџшглицеридемия жѕне гиперкалиемия, лактатацидоз байќалады.

Гипертензия тђраќты немесе мезгіл-мезгіл ќайталанатын болуы мџмкін. Артериалыќ ќысымныњ кљтерілуі жџрек жиырылу кџшініњ артуынан жѕне шеткері ќан тамырларыныњ жалпы кедергілік ќасиеті ђлѓаюынан болады. Шеткері тамырларда альфа-адренорецепторлар ќоздырылуынан науќастыњ беті бозарады, ќолдары салќындайды. Бас ауыруы мыйда ќанайналым бђзылыстарынан жѕне љспеде серотонин артыќ љндірілуінен дамиды.

Катехоламиндердіњ кљптігі жџректіњ оттегіге мђќтаждыѓын кџшейтеді. Содан коронарлыќ ќанайналымныњ салыстырмалы жеткіліксіздігі жџрек ќыспасы дамуына ѕкеледі. Артынан кардиомиопатия, жџрек ќызметініњ сџлде жеткіліксіздігі дамуы мџмкін.

Іш ќатуы, ішектердіњ атониясынан ішек бітелуі дамуы ыќтимал.

Науќас тез арып жџдейді, бђл кезде босап шыќќан май ќышќылдарыныњ ќанда кљбеюі жџрек аритмиясы дамуына ќауіп тљндіреді. Ушыѓу кезінде эндогендік пироген - интерлейкин-6 љндірілуінен дене ќызымы кљтеріледі.

Ќанда эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинопения, нейтрофилдік лейкоцитоз, эритроциттердіњ шљгу жылдамдыѓы жѕне ќан ђюыныњ артуы байќалады.

Феохромоцитома жџректіњ жыпылыќ аритмиясымен, љкпе ісінуімен, миокардтыњ немесе бџйректіњ инфарктымен, ѕсіресе жиі мыйѓа ќан ќђйылуымен асќынады.

Адамныњ ђрпаќ љрбіту ќабілетініњ бђзылыстары

Еркектердіњ ђрпаќ љрбіту жџйесі

Еркектердіњ гормондыќ ђрпаќ љрбіту аѓзаларына атабездер мен ќуыќасты без жатады. Атабездер - андрогендік гормондар љндіретін эндокриндік жѕне аталыќ жасушалар љндіретін экзокриндік ќызметтер атќарады. Ђрыќ љзекшелерінде сперматогенез болады. Алдында сперматозоидтардыњ баѓаналы жасушалары екі рет мейоздыќ бљлінуге ђшырап, олардыњ жетілген тџріне наќтыланады. Сперматогенез андрогендердіњ ѕсерінен жѕне аталыќ жасушалардыњ тіршілігіне ќолайлы жаѓдай туындататын фолликулалыќ (Сертоли) жасушаларыныњ функциялыќ белсенділігіне байланысты болады. Андрогендердіњ мљлшері шеткері аѓзаларѓа ќараѓанда атабезде 20 еседен астам кљп болады. Атабезде андрогендік гормондардыњ ќалыпты мљлшерініњ 20%-на дейін азайѓаныныњ љзінде де, шеткері аѓзалардаѓы гормонныњ есебінен, сперматозоидтар дамуы саќталады. Аталыќ жасушалардыњ жетілуі 6 аптаѓа созылады. Сперматозоидтарда молекулалыќ массасы 90 кДа арнайы антигендер болады. Бђл антигендердіњ тирозинкиназалыќ белсенділігі жѕне сперматозоидтардыњ жетілуі кезінде оларды ѕсерлендіретін ќабілеті болады.

Ќуыќасты без ерлердіњ жыныстыќ гормоныныњ ењ белсенді тџрі дигидротестостеронныњ негізгі бљлігі љндірілуіне жѕне жыныстыќ ќђшырланыс кезінде шѕућет бљлініп шыѓарылуына ќатысады.

Ерлердіњ ђрпаќ љрбіту ќабілетініњ реттелуі

Ерлердіњ ђрпаќ љрбіту ќабілеті «гипоталамус-гипофиз-тестикула» жџйесімен (ГГТЖ) жѕне ќуыќасты безбен реттелінеді.

Ерлердіњ ђрпаќ љрбіту ќабілеті гонадолиберинніњ, негізгі жыныстыќ гормондардыњ – лютропинніњ, фоллитропинніњ, тестостеронныњ, эстрогендердіњ љндірілуі мен ќанѓа бљлініп шыѓарылуына жѕне нысана-жасушалардыњ мембранасында арнайы рецепторлардыњ тыѓыздыѓына байланысты болады. Жыныстыќ гормондардыњ ѕсер ету белсенділігі ќан сђйыѓындаѓы нѕруыздардыњ дењгейіне байланысты болады. Бђл нѕруыздар, андрогендерді тасымалдап ќана ќоймай, ќан сђйыѓында гормондардыњ биологиялыќ белсенді бос тџрлері болуын реттейді. Жыныстыќ гормондар ер адамныњ жыныстыќ ќабілетіне ѓана ѕсер етіп ќоймай, кљптеген аѓзалар мен тіндерде нѕруыздардыњ тџзілуін ќадаѓалайды, иммундыќ жѕне ќабынулыќ серпілістерге ќатысады. Ерлердіњ жыныстыќ гормондары љндіріліп шыѓарылуы алдыњѓы жѕне ортањѓы гипоталамустыњ нейрондары ядроларында љндірілетін гонадолиберинмен реттелінеді. Гонадолиберин иіс сезу жѕне лимбикалыќ жџйе нейрондарында да кљп љндіріледі. Бђл гормонныњ љндіріліп шыѓарылуына мый баѓанасынан, гипоталамустан тыс кљптеген жџйкелік орталыќтарынан, мыйдыњ сыртќы ќыртысынан болатын ыќпалдардыњ сан алуан тџрлері ѕсер етеді. Аденогипофиз жасушаларына гонадолиберинніњ ѕсері оныњ нейрондарыныњ мембранасында орналасќан арнайы рецепторлардыњ тыѓыздыѓына байланысты болады. Бђл рецепторлар азайѓанда лютропин мен фоллитропин љндіріліп шыѓарылуы кемиді. Бђндай жаѓдай адам ќартаюы кезінде рецепторлардыњ табиѓи жолмен азаюынан немесе ђрпаќ љрбітетін жаста аденгипофиз жасушаларыныњ ѕртџрлі себептерден бџліністері нѕтижесінде байќалады. Гонадолиберинніњ ѕсері, аденогипофизге ѓана болмай, гиппокамп бен лимбикалыќ жџйеніњ нейрондарына да тарайды. Содан мыйдыњ бђл ќђрылымдарыныњ ќызметтері де ќан сђйыѓында гонадолиберинніњ дењгейіне байланысты болады.

Гонадолиберин аденогипофиз жасушаларында лютропин мен фоллитропин љндірілуі мен ќанѓа бљлініп шыѓарылуын ќадаѓалайды. Дені сау ересек ерлерде лютропин тестостерон љндіретін Лейдиг жасушаларыныњ белсенділігін сергітуге ѓана ќажетті мљлшерде босап шыѓады. Лютропин атабез ќызметін реттеуде мањызды орын алады жѕне ер адамныњ ђрпаќ љрбіту ќабілеті жетілуін ќамтамасыз етеді. Ќђрсаќ ішіндегі ђл балада жетінші аптадан бастап Лейдиг жасушалары, бала жолдасында љндірілетін гонадотропиндердіњ ѕсерінен, тестостерон љндіре бастайды. Ер бала туылѓаннан кейін Лейдиг жасушаларыныњ белсенділігі жыныстыќ кѕмелетке толѓанѓа дейін тежеледі. Сондыќтан 7 жасќа дейінгі ђл балаларда тестостеронныњ ќандаѓы дењгейі љте аз болады. 10 жастан бастап оныњ мљлшері біртіндеп кљбейіп, кѕмелетке толѓаннан кейін ересек адамныњ дењгейіне жетеді. Ересек еркектерде лютропин аз мљлшерде љндіріліп шыѓарылѓанымен оныњ дењгейі ортањѓы гипоталамус ядроларында гонадолиберин љндіріліп шыѓарылуын тежеуге жеткілікті болады. Сонымен ќатар, ќан сђйыѓында андрогендердіњ мљлшері мен аденогипофизде лютропин љндірілуініњ арасында теріс кері байланыс зањдылыѓы бар.

Лютропин ќанмен атабезге тџсіп Лейдиг жасушаларыныњ рецепторларымен байланысады. Содан лютропин аденилатциклаза ферментініњ белсенділігін кљтеріп жасушалар ішінде цАМФ тџзілуін кџшейтеді. цАМФ љз алдына протеинкиназа ферментін ѕсерлендіріп, атабезде холестеринніњ прегнолонѓа жѕне ары ќарай андрогендерге ауысуын арттырады.

Лейдиг жасушаларынан тестостерон ќанѓа тџседі жѕне оныњ басым бљлігі тестостерон-эстрадиолды байланыстыратын нѕруызбен байланы-сады, ќанда тестостеронныњ 1-3%-ы ѓана бос белсенді кџйінде саќталады.

Бос тестостерон мен ќуыќасты безінде љндірілген дигидротестостерон еркектіњ жыныстыќ нѕпсісін жѕне тѕртібін айќындайды. Тестостеронныњ ќандаѓы мљлшері оныњ шекті мљлшерімен аныќталады. Одан артып кеткенде лютропин мен гонадолиберин тџзілуі тежеледі. Біраќ гипоталамустыњ нейрондарына тестостеронныњ тежеуші ѕсері ђдайы болмайды. Сондыќтан ерлерде лютропин љндіріліп шыѓарылуы ауыќ-ауыќ болады жѕне фоллитропинніњ љндірілуіне сѕйкес келмейді. Љйткені: фоллитропин љндірілуін фолликулалыќ (Сертоли) жасуша-ларынан босап шыѓатын тежеуші гормон – ингибин ќосымша ќадаѓалайды. Ингибин бљлініп шыѓуын фоллитропин сергітеді. Ингибин Лейдиг жасушаларында лютропинніњ ѕсерінен стероидтыќ гормондар тџзілуін кџшейтеді. Фоллитропин Лейдиг жасушаларына тікелей ѕсер етпейді. Љйткені бђл жасушалардыњ сыртќы мембранасында фоллитропинді ќабылдайтын арнайы рецепторлар болмайды.

Ер адам дамуыныњ ѕр кезењдерінде андрогендердіњ жалпы ѕсері –кестеде келтірілген.

– кесте

Адамда андрогендік гормондардыњ ѕсері

Фоллитропин лютропин сияќты α-жѕне β-пептидтік тізбектерден тђратын липопротеиндерге жатады. Нысана-жасушалардыњ арнайы рецепторларымен байланысуы β-тізбектіњ ќатысуымен болады. Ересек ер адамдарда фоллитропин Сертоли жасушаларыныњ белсенділігін арнайы тџрде реттейді, тестостеронмен бірге аталыќ жасушалар љндірілуіне жѕне сперматозодтар жетілуіне ыќпал етеді.. Ал, Сертоли жасушаларыныњ ќызметін бейспецификалыќ реттеуде кљптеген аѓзалар мен тіндердіњ жасушаларында љндірілетін инсулин тѕрізді љсу факторыныњ (ИТЉФ) мањызы зор. Сертоли жасушаларында бђл факторды ќабылдайтын рецепторлар кљп болады жѕне оныњ ѕсерінен фоллитропинніњ арнайы ѕсері ќатты кљтеріледі. Фоллитропин Лейдиг жасушаларыныњ лютропинге сезімтадыѓын кљте-реді. Сертоли жасушалары ђрыќ љзекшелерініњ ќђрамына еніп оларда шѕућет љндірілу ќарќынын айќындайды. Ђрыќ љзекшелерініњ эпителий жасушалары екі тџрлі жасушалар тобынан тђрады. Біріншісі ќатты поляризацияланѓан фолликулалыќ (Сертоли) жасушалары, екіншісі сперматозоид љндіретін жасушалар. Сертоли жасушалары гемато-тестикулалыќ тосќауыл ќалыптастырады. Сондыќтан ќан сђйыѓыныњ бљлшектері ђрыќ љзекшелерініњ сањылауына Сертоли жасушалары арќылы ѓана аздап љтеді. Бђл жасушалар атабездерге љтіп кеткен жѕне тіршілігін жоѓалтќан микробтар мен бљтен текті заттарды фагоциттейді. Сертоли жасушаларында фоллитропинге, инсулин тѕрізді љсу факторына жѕне басќа биологиялыќ белсенді заттарѓа арнайыланѓан рецепторлар болады. Бђл жасушалардыњ ќылтамырлар ќуысына ќараѓан џстіњгі беті сперматозоидтардыњ дамуы мен наќтылануына ќолайлы жаѓдай туындатуѓа ќатысады. Сертоли жасушаларыныњ оњтайлы ќызмет атќару тѕртібі фоллитропинніњ мљлшеріне байланысты болады. Бђл гормон Сертоли жасушасыныњ мембранасындаѓы арнайы репепторлар арќылы аденилатциклаза ферментін ѕсерлендіріп, цАМФ тџзілуін арттырады. Содан матрицалыќ РНЌ тџзілуі кџшейіп тестостеронмен кешен ќђратын андрогендерді байланыстыратын нѕруыз тџзіледі. Фоллитропинніњ келтірілген ѕсері инсулин тѕрізді љсу факторыныњ ыќпалынан сергиді. Лейдиг жасушалары љз алдына атабездіњ аралыќ тініне, Сертоли жасушалары мен ђрыќ љзекшелері кешенінде ќалыпты сперматогенез болуына ќажетті мљлшерде, тестостерон бљліп шыѓарады. Сертоли жасушалары «тестостерон-адрогендерді байланыстыратын нѕруыз кешенін» жасуша сыртылыќ сђйыќќа шыѓарады. Осыдан атабез ќосалќыларыныњ аралыќ тініне андрогендердіњ тасымалдануы жењілдейді. Ђрыќ љзешелерінде «тестостерон-андрогендерді байланыстыратын нѕруыз кешені» сперматозоид љндіретін (герминалдыќ) жасушалардыњ ядросына ауысады да сперматогенезді сергітеді (-сызбанђсќа).

Сперматогенез ђрыќ љзекшелерініњ эпителий жасушаларыныњ цитоплазмасында «тестостерон-андрогендерді байланыстыратын нѕруыз кешені» белгілі мљлшерде болѓанда ѓана дђрыс дамиды. Оныњ ќажетті мљлшері фоллитропин љндіріліп шыѓарылуыныњ ќатањ реттелуімен ќамтамасыз етіледі. Ингибин, тестостерон, эстрадиол жѕне гонадолиберин љндірілуі фоллитропинніњ оњтайлы дењгейде љндірілуін реттейді. Фоллитропин жыныстыќ кѕмелетке толмаѓан ђл балалар мен ересек еркектердіњ атабездеріне ѕртџрлі ѕсер етеді. Балаларда ол аздаѓан Сертоли жасушаларымен байланысады. Содан бђл жасушаларда цАМФ тџзілуі артады, цАМФ-тѕуелді протеинкиназа белсенділігі кљтерілуінен ДНЌ мен РНЌ тџзілуі кљбейеді, жасушалардыњ љсіп-љнуі артады. Осыдан жыныстыќ жетілу кезінде атабезде Сертоли жасушаларыныњ саны кљбейеді.

Ересек еркектерде фоллитропин Сертоли жасушаларыныњ ќђрылымы мен сљлденістік ќызметі сперматогенезді, нѕрленуді жѕне шѕућет љндіретін эпителийдіњ дђрыс болуын ќадаѓалайды. Лейдиг жасушаларында тестостерон љндіріледі. Сайып келгенде, осы екі гормон аталыќ жасушалардыњ љндірілуін арттырады. Сертоли жасушасыныњ ішіне тек бос тестостерон енеді. ОЖЖ жасушаларында тестостерон эстрадиолѓа, ал андростендиол – эстронѓа айналады.

Еркектерде эстрогендердіњ ќђрылуы андрогендер тџзілуін реттеуде мањызды орын алады. Дені сау еркектердіњ ќанында аз мљлшерде эстрогендердіњ болуы андрогендердіњ тџзілуі мен бљлініп шыѓарылуын жаќсы сергітеді жѕне олардыњ 90%-дан астамы атабезден ќанѓа тџседі.

- сызбанђсќа

Ќанда эстрогендер тым кљп болса гипоталамуста гонадолиберин љндірілуін тежеп еркектердіњ жыныстыќ бездерініњ ќызметін ќатты бђзады.

Еркектердіњ ќанында андрогендер мен эстрогендер мљлшерініњ љзгеруі дене бітіміне џлкен ѕсер етеді. Май тінінде андрогендердіњ жиналуы липолизді кџшейтеді, шелмайда май жасушаларыныњ ќайта бљлінуін туындатады, бљкседе жѕне бђтта май жиналуын азайтады. Эстрогендердіњ тым артыќ тџзілуінен жѕне олардыњ май тінінде жиналуынан иыќтарда май жасушалары азайып, олар бљксе мен бђт аумаѓында ђлѓаяды. Осыдан еркектерде семірудіњ ѕйелдерге тѕн (гиноидтыќ) тџрі байќалады.

Сонымен, дені сау ересек еркектерде гонадолиберинніњ, лютропинніњ, фоллитропинніњ, тестостеронныњ нысана-жасушаларда ќажетті дењгейде болуы жыныстыќ нѕпсіні жѕне спермаогенезді ќамтамасыз етеді. Пролактин (ѕйелдерде љндірілетін мљлшерініњ 2/3 бљлігіндей мљлшерінде) љндірілуі ђрыќ кљпіршіктері мен ќуыќасты бездіњ љсуін ќамтамасыз етеді.

Ђрыќ шыѓаратын љзекшелерде тегіс салалы ет талшыќтарыныњ жиырылулары нѕтижесінде жетілген сперматозоидтар тасымалданып, ќуыќасты безге жаќын орналасќан ђрыќ кљпіршіктеріне жиналады. Олардыњ ішіне тџскен аталыќ жасушалар эпителий жасушаларыныњ сљлімен араласып, жыныстыќ ќђшырланыс кезінде шѕућетпен шыѓарылады. Ќалыпты жаѓдайда шѕућетте 160 миллион шамасында сперматозоидтар болады. Атабез ќосалќылары ќоршаѓан ортаныњ оњтайлы ќђрамында сперматозоидтардыњ жетілуін, белгілі мерзімде жетілген аталыќ жасушалардыњ саќталуын жѕне жыныс мџшесі арќылы олардыњ шыѓарылуын реттейді. Атабез ќосалќыларыныныњ љзекшелері арќылы сперматозоидтар ќозѓалѓанда олар эпителиоциттер љндіретін сљлдіњ ѕсеріне ђшырайды. Љзекшелердіњ эпителиоциттері Na⁺- K⁺-АТФазаныњ ќатысуымен натрий мен суды кері ќанѓа сіњіреді. Бђл эпителий жасушалары айналымдаѓы ќаннан нѕруыздарды, липидтерді, иондар мен басќа љнімдерді ќабылдап алып, оларды, атабез ќосалќыларыныњ љзекшелері арќылы љту кезінде аталыќ жасушаларыныњ мембранасымен байланысатын, арнайы нѕруыздарѓа айналдырады. Бђл нѕруыздар сперматозоидтардыњ жетілуіне, олардыњ ќимыл-ќозѓалысына ыќпал етеді. Сонымен атабез ќосалќылары сперматозоидтарды ќоректендіреді, жинаќтайды жѕне тасымалдайды.

Олардыњ бђл ќызметтері бђзылѓанда ђрыќтандыру ќабілетінен айырылѓан аталыќ жасушалар ќђрылады. Атабез ќосалќыларыныњ ќоректендіру ќызметініњ бђзылуы эпителий жасушаларыныњ сљлденістік немесе кері сіњірімдік (реабсорбциялыќ) ќабілеті љзгерістерінен болады. Эпителий жасушаларыныњ мембраналары арќылы натрий, хлор, гидрокарбонат иондарыныњ секрециясы бђзылыстарынан ђрыќ љзекшелерініњ сањылауындаѓы сљл сђйылып кетеді, оныњ тђтќырлыѓы азаяды. Осыдан толыќ жетілмеген жѕне ђрыќтандыру ќабілетінен айырылѓан сперматозоидтар шѕућетке тџседі.

Ђрыќ љзекшелерініњ ќабырѓаларындаѓы тегіс салалы ет талшыќтарыныњ ќимылдыќ ѕрекеттері артып кетуінен де ќалыптыдан ауытќыѓан аталыќ жасушалар ќалыптасады. Олардыњ перистѕлтикасын альфа-адренорецепторларѓа ѕсер ететін норадреналин жѕне пуринергиялыќ рецепторлармен байланысатын пуриндік ќосындылар кџшейтеді. Осыдан ђрыќ љзекшелері сђйыѓыныњ тасымалдану жылдамдыѓы артып, шѕућетте ќалыптыдан ауытќыѓан кљп аталыќ жасушалар пайда болады. Атабездерде љндірілген аталыќ жасушалардыњ аќауларынан аналыќ жасушаныњ ђрыќтануы болмайды. Љйткені: сперматозоидтар атабездер ќосалќыларыныњ ђрыќ жолы љзекшелері арќылы љткен кезде ќимылдыќ ќозѓалу ќабілетін ќабылдап ќана аналыќ жасушаны ђрыќтандыра алады.

Сперматогенез бауыр ќызметініњ жеткіліксіздігі кезінде де бђзылады. Љйткені: бђл кезде эстрогендердіњ ыдыратылуы тежеледі. Содан эстрогендердіњ ќанда кљбеюі кері байланыс бойынша фоллитропинніњ љндірілуін тежейді, атабездердіњ семуіне ѕкеледі.

Ѕйелдердіњ ђрпаќ љрбіту жџйесі

Ѕйелдердіњ ђрпаќ љрбіту ќызметі гипоталамус-гипофиз-анабез жџйесімен (ГГАЖ) реттелінеді. Ќыз бала дамуыныњ бастапќы кезењінде ГГАЖ ѕйелдерге ѓана тѕн гипоталамус пен лимбикалыќ жџйе ядроларыныњ наќтылануын ќадаѓалайтын гормондар љндіреді. Кейде олар еркектерге тѕн ќасиеттерге наќтылануы да мџмкін. Содан кѕмелетке жеткен бойжеткенде жыныстыќ тѕртіп ќалыптасады. Гипоталамус пен лимбикалыќ жџйе ядроларыныњ наќтылану жаѓына ќарай гетеросексуалды, бисексуалды немесе гомосексуалды ѕйелдер болуы мџмкін. Ѕйелдерде ГГАЖ реттеуші ќызметі љте кџрделі болып келеді.

ГГАЖ белсенділігі ќыздардыњ жыныстыќ жетілуіне жѕне кѕмелетке толѓан ѕйелдердіњ ђрпаќ љрбіту ќабілетіне ѕсер етеді. Бђл жџйеніњ реттеуші ѕсері фоллитропин (фолликулинді жетілдіретін гормон), лютропин (лютеиндейтін гормон), пролактин, ингибин, эстрогендер, прогестерон сияќты гормондардыњ жѕне олардыњ алмасу љнімдерініњ ќатысуымен ќамтамасыз етіледі. Мыйдыњ сыртќы ќыртысынан тџсетін серпіндерге гипоталамуста љндірілетін гонадолиберин алдыњѓы гипофизде фоллитропин, пролактин љндірілуін арттырады. Фоллитропин мен пролактин анабез фолликулаларыныњ арнайы рецепторларына ѕсер етіп эстрогендер мен ингибин тџзілуін кџшейтеді. Эндокриндік жџйеніњ кері байланыс арќылы љзін-љзі реттеу зањдылыѓы бойынша ингибин аденогипофизге, эстрогендер гипоталамустыњ ядролары мен алдыњѓы гипофиз жасушаларына тежегіш ыќпал етеді. Лютропин анабездіњ сарѓыш денешіктері жасушаларыныњ рецепторларына ѕсер етіп прогестерон тџзілуін арттырады. Ол љз алдына гипоталамус пен аденогипофиздіњ ќызметтерін бљгейді.

Фоллитропин анабездерде фолликула дамуына ѕкелетін негізгі гормон. Ол ќандаѓы инсулин тѕрізді љсу факторына фолликулалардыњ арнайы рецепторлары тџзілуін жѕне олардыњ белсенділігі кљтерілуін сергітеді. Анабездер жасушаларыныњ сыртќы ќабыѓында бђл рецепторлардыњ кљбеюі инсулин тѕрізді љсу факторын байланыстыруды кџшейтеді. Бђл љсу факторы, гипофизде љндірілетін гонадотропиндердіњ ѕсерін кџшейтіп, анабездерде эстрогендердіњ, прогестеронныњ љндірілуін арттырады, фолликулалардыњ љсуін ширатады жѕне, олардыњ бітелуіне ќажетті зат болатын, протеогликандардыњ тџзілуін кџшейтеді. Ќанда эстрогендердіњ дењгейі кљтерілуі аденогипофизде фоллитропин тџзілуін тежейді. Содан џстем фолликуладан басќалары тџгелінен бітеліп ќалады.

Лютропин жѕне оныњ хориондарда тџзілетін тџрі овуляция мен жџктіліктіњ љтуінде љте мањызды ќызмет атќаратын полипептидтік гормон. Оныњ тџзілуі жѕне ќанѓа босап шыѓуы, эстрогендердіњ дењгейі ќанда кљбейгенде артады. Бђл кезде фоллитропинніњ љндірілуі тежеледі. Лютропинніњ ќанѓа босап шыѓуын Р(пи)-заты, ќоздырѓыш аминќышќылдары (глутамин, аспарагин), катехоламиндер, Y-нейропеп-тид кџшейтеді. Лютропин сарѓыш денешіктер жасушаларыныњ беттеріндегі арнайы рецепторларѓа ѕсер етіп, олардыњ ќызметтерін ширатады жѕне реттейді. Содан сарѓыш денешіктерде прогестерон тџзіледі. Лютропинніњ љндірілуі кљбеюден аналыќ жасушаныњ (ооцитіњ) дамуы мен сарѓыштануына ингибинніњ тежегіш ѕсері біртіндеп азаяды. Сонымен ќатар, бђл гормон анабездерде тінаралыќ жасушалардыњ љсіп-љнуін, фолликулалардыњ љсіп жетілуін, фолликулалыќ сђйыќтыњ бљлініп шыѓарылуын сергітеді. Тџйіршікті аумаќ жасушаларыныњ љсіп-љнуінен фолликуланы ќаптайтын ќабыќ ќалыптасады. Лютропин аналыќ жасушада нѕруыздар тџзілуін сергітіп, оныњ сыртќы ќабыѓында сперматозоидпен љзара ѕрекеттесетін орын ќалыптасуына ыќпал етеді.

Ингибин жыныстыќ кѕмелетке толѓан ѕйел анабездерініњ тџйіршікті аумаќ жасушаларында љндірілетін пептидтік гормон. Оныњ тџзілуін фоллитропин арттырады, прогестерон тежейді. Ингибин љндіріліп шыѓарылуы фолликуланыњ жетілуімен жѕне ароматаза ферментініњ белсенділігі кљтерілуімен ќатар жџреді. Лютеинделу (сарѓыштану) ингибин љндірілуін тежейді. Ингибин аденогипофизге ѕсер етіп фоллитропинніњ тџзілуі мен ќанѓа босап шыѓуын, оныњ ќандаѓы мљлшеріне ќарай, азайѓанда ширатады, кљбейгенде тежейді.

Пролактин негізінен жџктілік кезінде гипофиздіњ ќышќылдарѓа џйір (ацидофилдік) жасушаларында тџзіледі. Бђл гормон емшектіњ љсуін, сџт љндіріліп шыѓарылуын сергітеді, сарѓыш денешіктіњ белсенділігін кљтереді жѕне жџктілік кезінде ђрыќтыњ осмостыќ реттелуіне ќатысады. Пролактинніњ ѕсері эндогендік опиоидтардыњ ќатысуымен кџшейеді. Жџкті емес ѕйелдерде пролактин етеккір келу оралымыныњ сатыларына ќарай мезгіл-мезгіл љндіріледі. Љйткені: пролактин љндіріліп шыѓарылуыныњ ќарќыны ќандаѓы эстрогендердіњ дењгейінен байланысты болады. Пролактинніњ љндірілуін: гипоталамустыњ пептидтері сергітеді, сомато-статин, дофамин т.б. тежейді, эндорфиндер мен энкефалиндер, Р(пи) заты, вазо-прессин ќалыпты дењгейге келтіреді.

«Гипоталамус-гипофиз-анабез» жџйесініњ ќђрамында дофаминергиялыќ нейрондардыњ белсенділігі бђзылуынан жѕне аденогипофиздіњ пролактин љндіретін ацидофилдік жасушаларында љспе болуынан гиперпролактинемия дамиды жѕне емшектен сџтке ђќсаѓан аќ сђйыќ бљлініп шыѓарылады (галакторея).

Эстрогендер жџкті емес ѕйелдердіњ анабездер жасушаларында тестостероннан немесе андростендионнан тџзіледі. Ќалыпты овуляциялыќ оралым кезінде эстрогендердіњ 95%-дан астамы џстем фолликула мен сары денешікте љндіріліп шыѓарылады. Жџктілік кезінде олармен ќатар бала жолдасында да љндіріледі. Жыныстыќ кѕмелетке келген ќыздарда эстрогендердіњ љндірілуі кљбейіп, ересек ѕйелдерге тѕн оралымдыќ ќабілет ќабылдайды.

Ќанда бђл гормондар бос кџйінде жѕне нѕруыздармен (гликопротеиндермен) байланысќан тџрде болады. Ќан сђйыѓында эстрогендердіњ артыѓы бауырда ѕсерсіздендіріліп, љтпен жѕне несеппен сыртќа шыѓарылады. Бос эстрогендердіњ нысана-аѓза жасушаларымен пайдаланылуы цитоплазмада болатын арнайы рецепторлардыњ ќатысуымен болады. Бђл рецепторлар ѕдетте эстрадиолмен байланысады. Эстрогендердіњ мљлшері ќанда ќалыпты дењгейде болѓанда олар жатыр мен іншек тіндерімен байланысады. Олардыњ дењгейі кљтеріліп кеткенде эстрогендер барлыќ тіндерге тарайды. Эстрогендер организм жџйелеріне кљптеген ѕсер етеді:

· ОЖЖ нейрондарыныњ ядроларында, ѕйелдердіњ жыныстыќ нѕпсісін ќадаѓалайтын, арнайыланѓан цитоплазмалыќ рецепторлар тџзілуін арттырады;

· аденогипофизде фоллитропин љндіріліп шыѓарылуын тежейді; љйткені: эстрогендер алдыњѓы гипофиздіњ жасушаларында мРНК транкрипциясына тікелей тежеуші ыќпал етеді; бђл ѕсер дамып келе жатќан фолликулаларда тџзілетін ингибинніњ ѕсерімен ќосарланады;

· іншектіњ шырышты ќабыќ жасушаларыныњ љсуін кџшейтеді, оларда гликоген тџйіршіктері жиналуын туындатады, іншекке ќышќыл љнімдердіњ шыѓарылуын кџшейтіп, онда ќышќыл орта болуын ќамтамасыз етеді;

· жатыр тџтігі мен миометрийдіњ љсуін ширатады, олардыњ окситоцинге сезімталдыѓын кљтеріп, ќимылдыќ ѕрекеттерін кџшейтеді;

· эндометрий бездері жасушаларыныњ љсіп-љнуін арттырады;

· емшек жасушаларыныњ љсіп-љнуін ширатады, емшек ђшы ќалыптасуында, емшекте сџт љзектері мен бездік ќђрылымдардыњ дамуында мањызды орын алады; бездік жасушалардыњ љсіп-љнуі артуын эстрогендердіњ ѕсерінен ѕртџрлі љсу факторларыныњ (ауыстыратын α-өсу факторы, фибробластардыњ љсу факторы, инсулин тѕрізді љсу факторы т.с.с.) кљп љндірілуінен болады;

· нысана-аѓзаларда тџзілістік џрдістерді кџшейтіп, ѕйелдерге тѕн дене бітімі, майлардыњ жиналуы, екіншілік жыныстыќ белгілердіњ пайда болуы сияќты ќђбылыстарды ќалыптастырады. Біраќ ќасаѓа мен ќолтыќ астына жџн шыѓуы бџйрек џсті бездерініњ сыртќы ќабатында љндірілетін андрогендік гормондардыњ ѕсерінен болатынын есте саќтау ќажет.

Ќанда эстрогендер азайѓанда лютропин љндірілуі артады, керісінше, олар кљбейгенде - кемиді. Эстрогендер андрогендер мен пролактинніњ ѕсерін ѕлсіретеді. Олар кљптеген аѓзалар мен тіндерде нѕруыздар тџзілуін кџшейтеді, кортикотропин љндіріліп шыѓарылуын арттырады, остеобластардыњ белсенділігін кљтеріп, сџйек љсуін жѕне организмде кальций жиналуын жаќсартады.

Гестагендер анабездердіњ тџйіршікті жасушаларында, бџйрек џсті бездерініњ сыртќы ќабаты жасушаларында жѕне жџктілік кезінде бала жолдасында љндіріледі. Ѕйелдерде негізгі гестаген болып прогестерон есептеледі. Ол андрогендерге, эстрогендерге жѕне глюкокортикоидтарѓа айнала алады. 10-12 жасќа дейінгі ќыз балалардыњ ќан сђйыѓында гестагендер љте аз болады. Жыныстыќ кѕмелетке толу кезењінде ол џдемелі тџрде кљбейеді жѕне оныњ тџзілуі оралымды тџрде мезгіл-мезгіл болады. Жџктілік кезінде гестагендердіњ тџзілуі ќатты кљтеріліп, ќан сђйыѓында оныњ дењгейі џлкен дењгейге жетеді.

Бљлініп шыќќан прогестеронныњ басым бљлігі нѕруыздармен байланысып, биологиялыќ белсенділігін жоѓалтады. Бос гестагендердіњ артыѓы бауырда ыдыратылып, љтпен жѕне несеппен сыртќа шыѓарылады. Организмде сђйыќпен айналып жџрген прогестерон нысана-жасушалардыњ цитоплазмасындаѓы арнайыланѓан рецепторлармен байланысады. Прогестерондыќ рецепторлар андрогендермен де байланыса алады. Ђрпаќ љрбіту жџйесінде прогестерон лютропинніњ, пролактинніњ љндірілуін тежейді, фоллитропинніњ тџзілуін кџшейтеді, эстрадиолдыњ белсенділігі аз эстрон мен эстриолѓа ауысуын тездетеді. Жатырда бђл гормон эндометрийдіњ бездік ѕрекетін љзгертіп, оныњ ђрыќтанѓан аналыќ жасушаны ќабылдауына дайындыѓын арттырады. Осымен бір мезгілде ол жатырдыњ ќимылдыќ ѕрекеттерін тежеп, миометрийдіњ окситоцинге сезімталдыѓын азайтады, емшекте сџт безі жасушаларыныњ љсіп-љнуін арттырады. Тџйіршіктелетін жасушаларда прогестерон жиналуы олардыњ љсіп-љнуін тоќтатып, цитоплазмасыныњ кљлемін ђлѓайтады. Осыдан џстем фолликуланыњ ќабырѓасы керіледі жѕне прогестерон тџзілуі тежеледі. Бђл љз алдына ќайтадан фоллитропин тџзілуіне ќолайлы жаѓдай туындатады. Фоллитропинніњ мљлшері кљбеюі фолликулада лизосомалыќ ферменттерді босатып, коллагендік ќањќаны ыдыратады. Осы жаѓдайларда ђрыќ тасымалдайтын тљмпешік пен ооцит фолликуланыњ ќабырѓасынан бљлінеді, цитозолде простагландин Е₂ тџзілуі артады. Ол фолликуланыњ тегіс салалы еттерін жиырып, оныњ жарылуына ѕкеледі, овуляция дамиды.

Етеккір оралымыныњ гормондыќ реттелуі

Етеккір келуініњ ќалыпты оралымы «гипоталамус-гипофиз-анабез» жџйесініњ ырѓаќты белсенділігініњ нѕтижесінде ќалыптасады жѕне фолликулалыќ, лютеиндік екі кезењнен тђрады.

Фолликулалыќ кезењ фоллитропин љндіріліп шыѓарылуы артуында жѕне ќанда ингибинніњ дењгейі жоѓары болѓанда бірнеше фолликулалардыњ ќатты дамуымен басталады. Бђл етеккір келуі оралымыныњ 1-5-ші тѕулігіне сѕйкес келеді. Фолликулаларда ооциттіњ жѕне тџйіршікті жасушалардыњ љсіп-љнуіне ќарай оларда фоллитропинге жѕне инсулин тѕрізді љсу факторына арнайыланѓан рецепторлар љндірілуі кљбейеді. Фоллитропин мен инсулин тѕрізді љсу факторы дамып келе жатќан фолликулаѓа ѕсер етіп, аденилатциклаза жџйесініњ белсенділігін кљтереді, андрогендердіњ хош иістенуін жѕне эстрогендердіњ љндірілуін ќатты кџшейтеді. Бастапќы 5 тѕулік ішінде фолликула ќуыстану немесе ќуыстану алды сатысына дейін дамиды. Етеккір келуі оралымыныњ 6-8-ші тѕулігінде эстрогендерді кљп љндіретін џстем фолликула пайда болады. Ќан сђйыѓында эстрогендердіњ дењгейі кљтеріліп, фоллитропинніњ љндірілуі тежеледі. Ќанда соњѓысыныњ мљлшері азаюдан толыќ жетілмеген басќа фолликулалар бітеледі. Џстем фолликуламен эстрогендердіњ кљптеп љндірілуі лютропин бљлініп шыѓарылуын жѕне нысана-аѓзада оны ќабылдайтын рецепторлардыњ тџзілуін кџшейтеді. Осыдан эстрогендердіњ мђќтаждыѓына сѕйкес љндірілуіне жѕне фолликула жасушаларыныњ сарѓыш денешікке айналуына, прогестерон бљліп шыѓаруына икемді жаѓдай туындайды. Ќанда лютропин жоѓары дењгейге жеткенде ооциттіњ дамуы мен сарѓыш денешікке айналуына ингибинніњ тежегіш ѕсері жоѓалады. Лютропинніњ ѕсеріне тџйіршікті жасушалар прогестеронныњ љндірілуін ќатты кљбейтіп жауап ќайтарады. Овуляция алдындаѓы кезењде бљлініп шыѓарылѓан прогестерон фолликуланыњ коллагендік ќањќасы ыдыратылуына ыќпал етеді, тџйіршікті жасушалардыњ љсіп-љнуін тоќтатады. Осыдан прогестерон љндірілуі азаяды жѕне фоллитропин бљлініп шыѓарылуы ќайта басталады. Ќан сђйыѓында 28-32 саѓат ішінде фоллитропин мљлшері жоѓары болудан ђрыќ тасымалдайтын тљмпешік пен ооциттіњ фолликула ќабырѓасынан бљлініп шыѓуы кџшейеді.

Фолликула ќањќасы мен ќабырѓасы лизосомалыќ ферменттердіњ ѕсерінен бџлінеді. Лютропинніњ ѕсерінен, фолликуланыњ тегіс салалы еттерін жиыратын жѕне оныњ жарылуына (овуляция дамуына) ѕкелетін, простагландиндердіњ тџзілуі артады. Ѕдетте бђл етеккір келуініњ 28 кџндік оралымында 14-ші тѕулікте пайда болады. Овуляция аналыќ жасушаныњ іш пердесі сђйыѓына шыѓуына жѕне жатыр тџтігіне енжар тџрде ауысуына ѕкеледі. Аналыќ жасуша бђл сатыда, жетілу кезењінде ќоршаѓан ортамен иондар алмасуын реттейтін, ќабыќпен ќоршалады. Бђл ќабыќтыњ бетінде, тек адамныњ сперматозоидтарын ѓана байланыстыратын, вителлин ќабаты болады. Бђл ќабат гликопротеидтерден тђратын шашыранды шашаќпен ќоршалады. Аналыќ жасушаны босатќан џстем фолликуланыњ орнында сарѓыш денешік ќалыптасады. Ол ірі жѕне ђсаќ жасушалардан тђрады, онда эпидермистіњ љсу факторы болады. Ірі жасушалардыњ цитоплазмасында сљл бљлетін тџйіршіктер, мембранасында простагландин F2α–ѓа арнайыланѓан рецепторлар ќалыптасады. Бђл жасушалар прогестерон бљліп шыѓарады. Ол тљмен тыѓыздыќты липопротеидерден тџзіледі. Сарѓыш денешіктіњ ђсаќ жасушалары лютропинге љте сезімтал болады жѕне оныњ ѕсерінен ингибин љндіріп шыѓарады. Ірі жѕне ђсаќ жасушалардыњ сљлденістік белсенділігі етеккір келу оралымыныњ лютеиндік кезењін ќалыптастырады.

Лютеиндік кезењ сарѓыш денешіктіњ белсенділігі біртіндеп тљмендейді. Бђл кезењде ингибин мен эстрогендер жѕне прогестерон фоллитропин љндірілуін жѕне фолликула дамуын тежейді, ал инсулин тѕрізді љсу факторы прогестерон тџзілуін бастапќы дењгейіне келтіреді. Эндометрийдіњ бездік жасушаларында кљпіршік ќуыстар пайда болады. Бездердіњ сањылауы кењіп гликогенге толады. Лютеиндік кезењніњ џшінші кџнінен бастап эндометрийде жолаќ жасушалар кљбейеді жѕне сыдырылуѓа дайын жасушаларѓа айналады, біршама жолаќ жасушалардыњ кљлемі кішірейеді. Строма ісінеді, љне бастаѓан сыдырылуѓа дайын жасушалармен ќоршалѓан иректелген артериялар тобы пайда болады. 11-12-тѕулігінде строманыњ тыѓыз ќабатында сыдырылуѓа дайын жѕне тџйіршікті жасушалар ќалыптасады, содан эндометрий бездері кедір-бђдырланады. Етеккір келуініњ 28 кџндік оралымында кезекті етеккір келеді. Етеккір келуі мен ѕйелдердіњ ђрпаќ љрбіту ќабілеті жыныстыќ гормондардыњ жеткіліксіздігінен немесе артыќтыѓынан ќатты бђзылады.

Жыныстыќ жетілу жѕне оныњ бђзылыстары

Адамныњ жыныстыќ жетілуі ќђрсаќ ішілік (эмбриондыќ), туылѓаннан кейінгі, жыныстыќ жетілу алды, жыныстыќ жетілу жѕне жетілгеннен кейінгі кезењдерден тђрады.

Эмбриондыќ кезењі. Іштегі ђрыќтыњ 6-10 апталарында біріншілік жыныстыќ бездердіњ наќтылануы жѕне жыныстыќ гормондардыњ љндіріле бастауы болады. Бђл кезде ђрыќта ѕйелдердіњ 46ХХ хромосомалары ќалыптасќанда анабездер, еркектердіњ 46ХУ хромосомалары ќалыптасќанда атабездер ќђрылады. 10-12 апталарда ішкі жыныстыќ аѓзалардыњ љзекшелері наќтыланады. 12-24 апта аралыѓында сыртќы жыныстыќ мџшелердіњ наќтылануы болады. Ќыз балаларда жыныстыќ аѓзалардыњ ќалыптасуы жыныстыќ гормондардыњ ѕсерін ќажет етпей-аќ љзбетінше дамиды, ал ђл балаларда ол џшін ђрыќтыњ атабездерінде љндірілетін жыныстыќ гормондардыњ мањызы зор. Эмбрионныњ 14-30 апталарында жыныстыќ гормондар орталыќ жџйке жџйесінде гипоталамустыњ ќђрылымы наќтылануына ыќпал етеді. Мѕселен, ђлдардыњ атабездерінде љндірілетін андрогендердіњ ѕсерінен мыйдаѓы жыныстыќ орталыќтыњ оралымды белсенділігі жоѓалып, ересек еркектерде гонадолиберин мен гонадотропиндер шамалы тџрде ђдайы љндіріледі. Ќыздар мен ересек ѕйелдерде гипоталамустыњ жыныстыќ орталыќтарыныњ белсенділігі, шамалы тџрде ђдайы болуымен ќатар, мезгіл-мезгіл оралымды тџрде артыќ кљтерілуімен сипатталады. Гипоталамустыњ жыныстыќ орталыќтарыныњ жалпы жаѓдайын, олармен реттелінетін гипофиздік жѕне жыныстыќ гормондардыњ дењгейін «гонадостат» деп атайды. Гонадостат ќђрсаќ ішінде даму кезењінен бастап баланыњ жыныстыќ жетілу кезењдерініњ барлыѓында ќызмет атќарады.

Жыныстыќ жетілудіњ туылѓаннан кейінгі кезењі мљлшермен баланыњ 6-7 жасына дейін созылады. Бђл кезде «гипоталамус-гипофиз-жыныстыќ бездер» жџйесініњ араќатынасы ары ќарай дами тџседі. Бђл жџйеніњ љзара байланыстары 1,5-2 жасар балада ќалыптасады. 2-7 жасар балада гонадотропин мен жыныстыќ гормондардыњ дењгейі тљмен болады, ал гонадостаттыњ сезімталдыѓы ќатты кљтеріледі. Сондыќтан баладаѓы жыныстыќ гормондардыњ аз дењгейініњ љзі гипоталамус-гипофиз жџйесініњ белсенділігін кері байланыс бойынша тежеп, жыныстыќ даму кезењін мерзімінен бђрын болуынан саќтандырады. Эпифизде љндірілетін антигонадотроптыќ гормондар да осындай ѕсер етеді.

Жыныстыќ жетілу алды кезењі 6-7 жастан кейін, бџйрекџсті бездері андрогендерді артыќ љндіре бастауында байќалады. Бђл гормондар гипоталамусќа ѕсер етіп, гипоталамус-гипофиз жџйесі жетілуін ширатады. Бџйрекџсті бездерінде андрогендердіњ артыќ љндірілу себептері ѕлі аныќталѓан жоќ. Жорамал бойынша гипофизде љндірілетін пролактин немесе гипофиздіњ басќа љнімі лютропинге ђќсас ѕсер етуі ыќтимал.

Жыныстыќ жетілу кезењі «гипоталамус-гипофиз-жыныстыќ бездер» жџйесініњ сапалыќ љзгерістерімен сипатталады. Гипоталамустыњ жыныстыќ гормондарѓа сезімталдыѓы біртіндеп азаяды, гонадотропиндер љндірілуін тежеу џшін жыныстыќ гормондардыњ ђдайы ђлѓаятын дењгейі ќажет болады. Сонымен ќатар эстрогендердіњ ѕсерінен гипофиздіњ гонадолибериндерге сезімталдыѓы кљтеріледі. Осы келтірілгендердіњ нѕтижесінде гонадотропиндердіњ љндірілуі біртіндеп артады. Бђл кезењде жыныстыќ бездерде гонадотропинді ќабылдайтын рецепторлар кљбейеді жѕне жыныстыќ гормондар љндірілуі кџшейеді.

Гонадотропиндердіњ дењгейі кљтерілуі толќынды тџрде мезгіл-мезгіл болады. Жыныстыќ жетілу кезењіне лютропинніњ тџн мезгілінде кљп љндірілуі тѕн ќђбылыс. Содан тџнде гонадотропинніњ артыќ љндірілуінен ђлдарда тестостеронныњ дењгейі кљбейеді. Ќыздарда эстрадиолдыњ артыќ љндірілуі кџндізгі мерзімдерде болады. Љйткені: анабездерде оныњ љндірілуі џшін ђзаќ уаќыт ќажет. Жыныстыќ жетілу кезењі дамуына ќарай лютропин тџнде жѕне кџндіз љндіріле бастайды. Бђл кезењ ќыздарда гипоталамус орталыѓыныњ оралымдыќ жетілуімен жѕне оныњ эстрогендерге кері байланыс бойынша жауап ќайтару мџмкіндігі пайда болуымен аяќталады.

Жыныстыќ жетілу гипоталамуста гонадолиберин љндірілуі мен оралымды ырѓаќтыњ реттегіші - хиазма џстілік ядролардыњ ѕрекеттері біріне-бірі сай болѓанда байќалады. Хиазма џстілік ядролардыњ серпін туындату жиілігі сирегенде гонадолиберин бљлініп шыѓуын сергітетін серпіндер кџшейеді. Содан жыныстыќ жетілудіњ бастапќы кездерінде лютропин љндірілуі тџн мезгілдерінде байќалады. Артынан гонадотропиндер ырѓаќты тџрде бљлініп шыѓарылады да жыныстыќ гормондар љндірілуі мен бљлініп шыѓарылуын жѕне жыныстыќ жасушалар дамуын сергітеді.

Жыныстыќ жетілуден кейінгі кезењде адамныњ бойы љсуі тоќталады. «Гипоталамус-гипофиз-жыныстыќ бездер» жџйесі толыѓынан ќалыптасады жѕне ђрпаќ љрбіту ќабілеті пайда болады.

Жыныстыќ жетілудіњ бђзылыстары мен ауытќулары. Оныњ ќалыптыдан ауытќулары ђл балаларда 13,5 жастан кейін атабездердіњ кљлемі жѕне ќыздарда 12 жастан кейін емшектіњ ђлѓаймауы жыныстыќ жетілудіњ кешеуілдеуін кљрсетеді. Оныњ келесі тџрлерін ажыратады:

√ денебітімдік-соматогендік тџрін;

√ жалѓан адипозогениталдыќ дистрофияны;

√ бђрыс жыныстыќ жетілу синдромын.

Денебітімдік соматогендік жыныстыќ жетілудіњ кешеуілдеуі лютропинмен ѕрекеттесетін жыныстыќ без рецепторларыныњ отбасылыќ ерекшеліктерінен байќалады. Бђл тџрі бой љсуініњ баяулауымен жѕне дене массасыныњ жеткіліксіз дамуымен кљрінеді.

Жалѓан адипозогениталдыќ дистрофия сыртќы жыныс мџшеле-рініњ толыќ дамымауымен, екіншілік жыныстыќ белгілердіњ болмауымен, семіздікпен, тестостеронныњ дењгейі тљмендеуімен, оныњ эстрогендерге артыќ айналуымен, гипофизде гонадотропиндер аз љндірілуімен, жыныстыќ жетілудіњ кешеуілдеуімен кљрінеді.

Бђрыс жыныстыќ жетілу синдромы жыныстыќ жетілу белгілерініњ пайда болу тізбегі љзгерістерімен (мѕселен, ђлдарда ќолтыќта немесе ќасаѓада жџн љсуі атабез кљлемі ђлѓаюынан бђрын болуы), дене массасы артыќ болуымен, сџйектердіњ љсуі кџшеюімен байќалады. Бђл тџрі бџйрекџсті бездерінде андрогендер љндірілуі кљбеюінен, фоллитропинніњ дењгейі аздыѓынан, лютропинге атабездердіњ аз сезімталдыѓынан дамиды. Бђл синдром кезінде тџн мезгілінде ќанда лютропинніњ дењгейі кљтеріледі, ал гипогонадизм кезінде бђндай ќђбылыс байќалмайды.

Жыныстыќ жетілудіњ бђзылыстарына гермафродитизм, жыныстыќ бездер дамуыныњ бђзылыстары, гипогонадизм, гинекомастия, крипторхизм жѕне гипергонадизм жатады.

Ерте жыныстыќ жетілу ѕдеттегіден 4 жылдан астам бђрын байќалатын дерттік жаѓдай. Оныњ шынайы жѕне жалѓан изосексуалдыќ, гетеросексуалдыќ жѕне шала тџрлерін ажыратады. Шынайы ерте жетілу кљпшілік жаѓдайларда ОЖЖ-ніњ ќђрылымдыќ бџліністерінде (гипофизде, артќы гипоталамуста, сђр тљмпешікте, эпифизде љспе љсуі, мыйдыњ ќабынуы немесе жараќаты кездерінде) кљрінеді. Бђл кезде балалыќ шаќта бой љсуініњ тездеуі, ђлдарда атабездері мен ермџшеніњ, ќыздарда емшектіњ ерте љсуі жѕне етеккірдіњ ерте келуі, ќасаѓа мен ќолтыќќа жџн шыѓуы байќалады.

Жыныстыќ шынайы ерте жетілу (ѕртџрлі Мак-Кьюн-Олбрайт-Брайцев т.б. синдромдар кездерінде) гипоталамустыњ тектік бџліністерінде байќалады. Бђл синдром негізінен ќыздарда кездеседі жѕне шашыранды фиброздыќ остит, терініњ гиперпигментациясы дамуымен сипатталады. Сџйектердіњ сыртќы ќабаты жђќарып, пішіні љзгереді, оларда фиброздыќ жылауыќтар, сынуѓа бейімділік пайда болады. Науќастыњ бетінде, кеудесінде, арќасында, бљксесінде, сандарыныњ артында ќоњыр тџсті гиперпигментация байќалады. Жыныстыќ ерте жетілген ќыздардыњ анабездерінде фолликулалыќ жылауыќтар жиі кездеседі. Жорамал бойынша осы жылауыќтарда мезгіл-мезгіл эстрогендердіњ љндірілуі гипоталамус-гипофиз жџйесі дамуын тездетіп, жыныстыќ ерте жетілуді дамытады. Басќа себептерден пайда болѓан мый бџліністерінен дамыѓан жыныстыќ ерте жетілуге ќараѓанда бђл тџрі баяуыраќ љтеді. Бђл кезде науќастыњ бойы љсуі кџшейеді, гонадотропиндердіњ дењгейі кљтерілмейді.

Расселл-Сильвер синдромы кезінде жыныстыќ ерте жетілу 5-6 жастан басталады. Бђл кезде жыныстыќ ерте жетілу џдеуіне ќарамай баланыњ бойы љсуі кешеуілдейді жѕне ол артынан да саќталады. Науќастыњ бет пішіні џшбђрышты, мањдайы кењ, жаќсџйектері жете дамымаѓан, ауыз бђрыштары тљмен салбыраѓан болады. Сонымен ќатар синдактилия, тањдай сџйегі тар, аяќ-ќолдыњ денелік жаќтары ќысќа болуымен кљрінетін ќањќаныњ ауытќулары пайда болады.

Гипотиреоздыњ ерекше тџрінде тиреолиберин тым артыќ љндірілуінен де жыныстыќ ерте жетілу байќалады. Бђл кезде тиреолиберин тек тиреотропин љндірілуін сергітіп ќоймай, пролактин љндірілуін де арттырады. Осы келтірілгендермен бірге пайда болу себебі белгісіз идиопатиялыќ жыныстыќ ерте жетілу тџрін де ажыратады.

Изосексуалдыќ жыныстыќ жалѓан ерте жетілу гипофизден тыс љндірілетін гонадотропиндердіњ ѕсерінен ђл балаларда дамиды. Ондай жаѓдай гепатома, гепатобластома, тератома, хорионэпителиома жѕне атабездіњ љспесі андростерома, бџйрекџсті бездерініњ сыртќы ќабатыныњ туа біткен гиперплазиясында байќалады. Ќыздарда бђл дерт анабездердіњ жѕне бџйрекџсті бездерініњ эстрогендерді артыќ љндіретін љспелерінде љте сирек дамиды жѕне ол клиникалыќ кљріністері бойынша шынайы жыныстыќ ерте жетілуге ђќсайды.

Гетеросексуалдыќ жыныстыќ жалѓан ерте жетілу ќыздарда бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ туа біткен гиперплазиясынан немесе онда аденома, обыр љспесі, анабездерінде адренобластома немесе тератомасы кездерінде немесе андрогендерді сырттан кљп енгізгенде байќалады. Ол ќыздардыњ деліткісі ђлѓаюымен, денесінде еркектерге тѕн жџн љсуімен, дауысы жуандауымен, бђлшыќеттерініњ ќатты дамуымен, бойы љсуі жылдамдауымен кљрінеді. Оныњ пайда болуында бџйрекџсті бездерініњ туа біткен гиперплазиясы мањызды орын алады. Сондыќтан оны «адреногениталдыќ синдром», ѕйелдердіњ жалѓан гермафродитизимі немесе ќыздардыњ гетеросексуалдыќ жыныстыќ ерте жетілуі дейді.

Адреногениталдыќ синдром бџйрекџсті бездерінде стероидтар тџзілуіне ќатысатын ферменттер жџйесініњ туа біткен аќауынан дамиды. Бђл кезде бџйрекџсті бездерініњ сыртќы ќабатында кортизол тџзілуі бђзылып азаяды. Содан аденогипофизде кортикотропин љндірілуі, кері байланыс бойынша тежелмей, кљбейеді. Кортикотропинніњ кљп љндірілуінен кортизол тџзілуініњ бастапќы љнімдері артыќ тџзіледі. Ары ќарай кортизол тџзетін ферменттердіњ жеткіліксіздігінен бђл љнімдерден андрогендер љндірілуі кљбейеді. Ќалыпты жаѓдайларда ѕйелдерде андрогендер шамалы ѓана љндіріледі. Бђндай тектік аќау аутосомдыќ-бѕсењкі жолмен тарайды. Ќыз балаѓа ондай гендік аќау анасынан немесе ѕкесінен ауысуы ыќтимал.

Ферменттік жџйеніњ жетіспеу тџріне ќарай адреногениталдыќ синдромныњ џш тџрін ажыратады. Солардыњ барлыѓына тѕн ќђбылыс болып ѕйелдерде еркектердіњ жыныстыќ белгілері пайда болуы (вирилизм) есептеледі.

√ џш бетол-дегидрогеназа ферменті тапшылыѓынан организмнен тђз артыќ шыѓарылуымен кљрінетін адреногениталдыќ синдром дамиды. Бђл тџрінде кортизолдыњ ќатты тапшылыѓынан ќатты ќђсу, организмніњ сусыздануы, жџрек ќызметініњ бђзылыстары байќалады;

√ 11-бета-гидроксилаза ферменті тапшылыѓынан артериалыќ гипертензиямен кљрінетін адреногениталдыќ синдром байќалады. Бђл кезде организмде, минералокортикоидтыќ ѕсер ететін, кортикостерон артыќ љндірілуден су мен электролиттердіњ алмасуы бђзылыстарынан артериалыќ гипертензия дамиды;

√ С 21-гидроксилаза ферменті аздыѓынан адреногениталдыќ синдромныњ ќарапайым тек вирилизм дамытатын тџрі байќалады. Бђл кезде кортизолдыњ мардымсыз азаюы андрогендердіњ артыќ љндірілуімен ќабаттасады. С 21-гидроксилаза ферментініњ тапшылыѓы, туа біткен болѓанына ќарамай, тіршіліктіњ ѕр кезењдерінде айќындалуы мџмкін. Соѓан байланысты адреногениталдыќ синдромныњ туа біткен, жыныстыќ жетілу жѕне жыныстыќ жетілгеннен кейінгі кезењдерде пайда болатын тџрлерін ажыратады.

Туа біткен адреногениталдыќ синдром бџйрекџсті бездері ќызметініњ бђзылысы ќђрсаќ ішінде даму кезењінде басталады. Бђл кезде анабездер мен жатыр дђрыс дамыѓан, ѕйелге тѕн кариотип 46 ХХ болады. Ал, сыртќы жыныс мџшелерінде ермџшеге ђќсаѓан деліткініњ џлкен болуы, џлкен жыныстыќ жапсарлардыњ бірігіп кетуі, іншектіњ тљменгі 2/3 мен џрпініњ бірігуі байќалады.

Адреногениталдыќ синдромныњ бђл тџріне андрогендер љндіретін бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ гиперплазиясы тѕн ќђбылыс. Сол себепті оны туа біткен бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ гиперплазиясы деп, туылу кезінде сыртќы жыныс мџшелерініњ еркекке ђќсастануы айќын байќалатын болса, онда оны ѕйелдіњ жалѓан гермафродитизмі деп атайды.

Андрогендер анаболизмдік ѕсер ететін болѓандыќтан бђлшыќеттер мен сџйектердіњ дамуын арттырады, жіліншіктер ђзындыѓына тез љседі, дене бітімі, бђлшыќеттер мен денеде май жиналуы еркектерге ђќсайды. Туа біткен адреногениталдыќ синдром кезінде ќыздардыњ бойы 10-12 жасќа дейін 150-155 см-ге дейін љсіп, ары ќарай љспейді. Олардыњ бђлшыќеттері жаќсы дамыѓан болады.

Бђндай науќастардыњ ќанында тестостеронныњ, зѕрінде 17-кето-стероидтар мен дигидроэпиандростеронныњ дењгейі ќатты кљтеріледі. Олар глюкокортикоидтыќ гормондар енгізгеннен кейін ќалпына келеді.

Сол себепті бђл дертті емдеу џшін осы гормондар ђзаќ ќолданылады. Сыртќы жыныстыќ мџшелердіњ ауыр ауытќуларын хирургиялыќ тѕсілмен жљнге келтіріледі.

Ђлдарда гетеросексуалдыќ жыныстыќ жалѓан ерте жетілу гинекомастия дамуымен байќалады. Ол бџйрекџсті бездерінде эстрогендерді артыќ љндіретін љспелер болуынан немесе, пайда болу себебі белгісіз, идиопатиялыќ болуы мџмкін.

Жыныстыќ ерте жетілудіњ шала тџрі, оныњ басќа белгілері болмай, тек емшектік немесе ќасаѓа мен ќолтыќта жџнніњ ерте љсуімен, немесе етеккірдіњ ерте келуімен байќалады. Емшектіњ ерте љсуіне организмніњ эстрогендерге сезімталдыѓы кљтерілуі, етеккірі келіп жџрген анасын ему, функциялыќ гиперпролактинемия ѕкеледі. Денесінде жџнніњ ерте љсуі бџйрекџсті бездерінде андрогендердіњ (дегидроэпиандростерон жѕне андростендионныњ) тым ерте артыќ љндірілуінен дамиды. Тек етеккірдіњ ерте келуініњ пайда болу себебі ѕлі белгісіз жѕне ол басќа тџрлеріне ќараѓанда сирек кездеседі.

Шынайы жыныстыќ ерте жетілуді емдеу џшін дѕрігердіњ ќатањ ќадаѓалауымен гипоталамуста антигонадотроптыќ ѕсер ететін дѕрілер (ципротерон ацетаты т.б.) ќолданылады жѕне, бђлардыњ ѕсерінен бџйрекџстібездері сыртќы ќабатыныњ жеткіліксіздігі даму ќауіпінен саќтандыру маќсатында, олардыњ енгізілу мљлшерін біртіндеп азайту арќылы ѓана тоќтату ќажет! Жыныстыќ ерте жетілу эндокриндік бездердіњ љспелері нѕтижесінде дамыѓанда хирургиялыќ тѕсілмен љспені отау ќолданылады.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1071 | Нарушение авторских прав