 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Талмадерт (эклампсия). Біздіњ дѕуірімізге дейін IV ѓасырда Гиппократ жџкті ѕйелдерде ќояншыќ ауруыныњ ђстамаларына ђќсас дерт болатынын жариялаѓан
Біздіњ дѕуірімізге дейін IV ѓасырда Гиппократ жџкті ѕйелдерде ќояншыќ ауруыныњ ђстамаларына ђќсас дерт болатынын жариялаѓан. Ол тђњѓыш босанатан жас ѕйелдерде жиірек кздеседі. Этиологиясы мен патогенезі. Талмадерт жџктілікпен байланысты пайда болады. Оныњ дамуында психогендік ыќпалдыњ мањызы џлкен. Љйткені: жџктіліктіњ екінші жартысында ѕйелдіњ кљњіл-кџйініњ ќобалжулары, босану мерзімініњ жаќындай бастауына байланысты кљњілінде ђдайы џрей болуы эмоциялыќ ауыртпалыќтар туындатады. Осыдан симпатикалыќ жџйке жџйесініњ ќозуынан гиперкатехол-аминемия дамиды. Катехоламиндер ќан тамырларыныњ α-адренорецепторларына ѕсер етіп, олардыњ ќатты жиырылуын туындатады. Сол себепті талмадерт даму жолдарында мый мен «жатыр-бала жолдасы» жџйесінде ќанайналымныњ бђзылыстары љте мањызды орын алады. Бђл кезде тіршілікке мањызды аѓзалардыњ артериолалары жайылмалы тџрде жиырылады. Осыдан тіндерде микроциркуляцияныњ бђзылуынан гипоксия, метаболизмдік ацидоз дамиды. Тіндерде жиналѓан ќышќыл љнімдер ќан тамырлары ќабырѓаларыныњ љткізгіштігін кљтеріп, ќанныњ сђйыќ бљлігі тамыр сыртына шыѓуына ѕкеледі. Содан ќанныњ ќоюлануы болып, оныњ тамыр ішінде аѓу жылдамдыѓы баяулайды; эритроциттердіњ агрегациясы кџшейеді, ќанда антитромбин III т.б. антикоагулянттардыњ мљлшері азаяды. Ол љз алдына тамыр ішінде шашыранды ќан ђю синдромы дамуына ѕкеледі. Осылардыњ нѕтижесінде бауырдыњ уытсыздандыру, нѕруыз жѕне гликоген тџзу, зѕрнѕсіл љндіру ќызметтері бђзылады, бџйректе несеп сџзілуі азаяды, натрий мен су организмде тђтылады, несеппен нѕруыздар шыѓарыла бастайды. Бџйрек ишемясынан ренин љндірілуі артады, ол љз алдына ангиотензин-I-ді ангиотензин-II-ге айналдырады. Ангиотензин-II, ќан тамырларын жиырып, артериалыќ ќысымды одан сайын кљтереді. Сонымен бірге ол ѕлдостерон љндірілуін кљбейтіп, денеде натрий мен су тђтылуын арттырады. Мыйда, миокардта жѕне бала жолдасында функциялыќ, ќђрылымдыќ љзгерістер пайда болады. Мыйда циркуляциялыќ гипоксия дамуынан тырыспа-селкілдек ђстамалары жѕне психикалыќ бђзылыстар байќалады. Бђл кезде гипоксияныњ нѕтижесінде пайда болѓан мыйдыњ ісінуі ђстама аяќталѓаннан кейін науќастыњ есінен тануына (кома дамуына) ѕкеледі. Бџгінгі тањда кљптеген зерттеушілер талмадерт пайда болуында иммундыќ жџйеніњ љзгерістеріне џлкен мѕн береді. Жорамал бойынша: ќалыпты жџктілік кезінде бала жолдасы, ќорѓаныстыќ ќызмет атќаратын, сиаломуцин ќабатымен ќапталады. Жатыр мен бала жолдасында ќанайналым бђзылыстарынан осы сиаломуцин ќабаты бђзылып, бала жолдасы мен ђрыќтан антигендер анасыныњ ќанына љтіп кетеді. Содан жџкті ѕйелдіњ денесінде бђл антигендерге ќарсы антиденелер љндірілуі, антиген-антидене иммундыќ кешені ќђрылуы болады. Бђл антиденелер ђрыќ пен бала жолдасыныњ тіндеріне ѓана ќарсы болмай, анасыныњ љзініњ (бџйрек, бауыр) тіндеріне де ќарсы ѕсер етеді. Осыдан антиген-антидене кешені ќђрылуынан пайда болѓан медиатор - гистамин талмадерт дамуында мањызды орын алады. Бђл кезде гистаминді ыдырататын диаминоксидаза ферментініњ белсенділігі тљмендейді. Сайып келгенде, талмадертке тѕн бастапќы бџлініс болып ќан тамырлары жџйесініњ бџліністері, тамыр ішінде ќан ђюы есептеледі. Бђл кезде тамыр ќабырѓаларыныњ љткізгіштігі кљтеріледі, майда тамырларда фибриндік тромб ќђрылады. Тромбоздыњ тамыр ішінде тарауы талмадерттіњ љту ауырлыѓына байланысты болады. Талмадерт кезінде байќалатын бала жолдасыныњ сыдырылуы кезінде тамыр ішінде ќан ђюы ќатты айќындалады жѕне ол ауыр ќан кетулермен ќабаттасады. Осыдан жџкті ѕйел ажалын табуы мџмкін. Талмадерт кезінде: ● бауыр ќапшыѓыныњ астында ірі ошаќты ќан ќђйылулар байќалады. Кейде олар бірігіп кетіп ќанды ісікке (гематомаѓа) айналады, ол жарылып кетіп іш пердесіне тџсуінен ќан араласќан перитонитпен ушыѓуы ыќтимал. Бауыр тінінде гепатоциттердіњ нѕруыздыќ жѕне майлыќ дистрофиялары дамиды. Ауыр жаѓдайларда бауырдыњ џдемелі аумаќты некрозы дамуы мџмкін. Бђл бђзылыстардыњ нѕтижесінде артынан бауыр циррозы пайда болады. Кейде бауырдыњ љзгерістері мардымсыз болуы немесе тіпті болмауы да ыќтимал; ● бџйректіњ бџліністері тамыр ішінде ќан ђюынан жѕне иммундыќ бђзылыстарынан байќалады. Кейде бџйрек артериялары тармаќтарыныњ тромбпен бітелуінен екі бџйректіњ сыртќы ќабаттарыныњ некрозы дамуы байќалады; бџйрек шумаќтарында несеп сџзілуі азаяды, олигоурия, протеинурия дамиды; ● мыйда ісіну, гиперемия жѕне ошаќты ишемия байќалады; мый ќыртысында, варолий кљпіршігінде нџктелі жѕне майда ошаќты ќан ќђйылулар, нейрондардыњ дистрофиялыќ љзгерістері, мый тінініњ ђсаќ ошаќты некрозы кљрінеді. Ауыр жаѓдайларда кљз кљруі бђзылады; ● миокардта жџрек жасушаларыныњ дистрофиясы, эндокард астына жѕне ќарынша аралыќ ќалќанѓа ќан ќђйылулар байќалады; ● љкпеде ќанайналым бђзылыстары жѕне асќазаннан таѓамдыќ заттардыњ љкпеге тџсуі болады. Љйткені жџктілік кезінде љњештіњ тљменгі ќыспаѓыныњ ќызметі бђзылады. Осындай аспирациялыќ ќђбылысты Менделсон синдромы дейді. Бђл кезде тыныс алу жолдарына ќышќыл таѓам бљлшектері тџсуінен кењірдекшелердіњ барлыќ бљліктері некроздыќ љзгерістерге ђшырайды; ● бџйрек џсті бездерініњ сыртќы ќабатында липидтер жоѓалады, ќызыл инфаркт дамиды жѕне гипофиздіњ некрозы болады; ● бала жолдасында ќызыл жѕне аќ инфаркт, бџраралыќ кењістіктерде тромбоз жиі байќалады. Бђл кезде бала жолдасыныњ мерзімінен бђрын сыдырылуы нѕтижесінде оныњ артына ќан ќђйылады. Клиникалыќ кљріністері. Талмадерт даму алдында ѕдетте талмадерталдын (преэклампсияны) ажыратады. Талмадерт алды жџкті ѕйелдіњ нефропатиясы кезінде мыйда ќанайналым бђзылыстарынан жѕне оныњ ісінуі нѕтижесінде пайда болады. Бђл кезде нефропатияныњ (ісіну, гипертензия, протеинурия) ѕйгіленімдеріне мый ќызметі бђзылыс-тарыныњ ѕйгіленімдері ќосылады. Оларѓа: ќатты бас ауыруы, бас айналуы, кљз алдында елес, кљњіл-кџйініњ тђнжырауы, џрей, ќобалжу, селќостыќ, ѕлсіздік, кљз кљруініњ бђзылыстары, жадыныњ ѕлсіреуі, ђйќы басу т.с.с. жатады. Науќас ќарын џстінде ауыру сезіміне, жџрек айнуына, ќђсуѓа, іш љтуіне шаѓымданады. Беттіњ домбыѓуы, тері мен шырышты ќабыќтардыњ цианозы байќалады. Талмадерт алдыныњ ђзаќтыѓы бірнеше минуттан бірнеше саѓатќа дейін созылады. Талмадерт ђстамасында џш кезењді ажыратады. Ђстама бет пен ќол бђлшыќеттерініњ майда тартылуларымен басталады. Ол 30 секундќа созылады. Артынан (ђзаќтыѓы 20-25 сек.) тырыспа кезењі басталады. Бђл кезде барлыќ дене бђлшыќеттері жиырылып тырысып ќалады. Содан тыныс алу да тоќтайды, цианоз кџшейеді, кљз ќарашыѓы кењейеді, науќас есінен танады. Ђстаманыњ соњѓы кезењінде (ђзаќтыѓы 40 сек.-2 минутќа дейін) дененіњ жѕне аяќ-ќол бђлшыќеттерініњ бейберекет жиырылулары (селкілдегі) пайда болады. Бђл кезде басында ретсіз, сырылды тыныс алу болып артынан ол ќалпына келеді, науќастыњ аузынан кљбік шыѓады. Селкілдек біртіндеп ѕлсіреп тоќтайды. Ђстаманыњ жалпы ђзаќтыѓы 1,5 минуттан 2,5, кейде 3 минутќа дейін созылады, ђстама кезінде дене ќызымы кљтерілуі жѕне брадикардия байќалады. Ђстама тоќтаѓаннан кейін науќас есінен танады (эклампсиялыќ кома), оныњ ђзаќтыѓы бірнеше секунд жѕне минуттан бірнеше саѓатќа, кейде тіпті бірнеше тѕулікке созылады. Бђл кезде диурез азайып анурия байќалады, артериалыќ гипертензия саќталады. Кейде науќастыњ ессіз кџйінде талмадертіњ ђстамасы ќайталануы мџмкін. Кей жаѓдайларда науќаста, тырыспа-селкілдек дамымай-аќ, бірден ессіз кџй пайда болуы ыќтимал. Кейде тармадерт ђстамасы жењіл тџрде, тек бђлшыќеттердіњ тартылуларымен ѓана шектеледі. Ессіз кџйдіњ ђзаќтыѓына, артериалыќ ќысымныњ дењгейіне, бауыр, бџйрек, жџрек-ќантамырлар жџйесініњ функциялыќ жаѓдайларына ќарай талмадерттіњ жењіл, орташа дѕрежелі жѕне ауыр тџрлерін ажыратады. Жењіл тџрінде тырыспа-селкілдек ђстамасынан кейін науќас тез арада есіне келеді, кљтерілген артериалыќ ќысым тљмендейді, несеп шыѓарылуы ђлѓаяды, ќанныњ биохимиялыќ кљрсеткіштері (ќалдыќ азоттыњ, зѕрнѕсілдіњ, креатининніњ дењгейі) ќалыпты жаѓдайѓа оралады. Орташа дѕрежедегі талмадерт кезінде ђстамадан кейінгі ессіз кџй 2-3 саѓаттан аспайды. Артынан жекелеген тырыспа-селкілдек ђстамалары ќайталануы мџмкін. Олардыњ алдында артериалыќ ќысым кљтеріледі, несеп шыѓарылуы азаяды. Бђл кезде протеинурия кџшеймейді, бауырдыњ, бџйректіњ, жџректіњ ќызметтері аздап бђзылады жѕне біртіндеп ќалпына келеді. Дђрыс емдеудіњ нѕтижесінде науќастыњ жаѓдайы жаќсарады, ќанныњ биохимиялыќ кљрсеткіштері ќалпына келеді. Егер бір-аќ рет болѓан тырыспа-селкілдек ђстамасынан кейін бас ауыруы, артериалыќ гипертензия, диурездіњ азаюы, мезгіл-мезгіл кљз кљруініњ нашарлауы саќталса, онда талмадерттіњ бђл тџрі де орташа дѕрежедегі тџріне жатќызылады. Ауыр тџрінде тырыспа селкілек ђстамасынан кейінгі ессіз кџйдіњ ђзаќтыѓы бірнеше саѓатќа немесе тѕулікке созылады. Бђл кезде ђстама ќайталана береді, несеп шыѓарылу азаяды, протеинурия кџшейеді, артериалыќ ќысым кљтеріледі. Ессіз кџй жаѓдайында артериалыќ ќысымныњ тез тљмендеуі де талмадерттіњ ауыр тџрін кљрсетеді. Љйткені бђл кезде ќысымныњ тљмендеуі мыйѓа ќан ќђйылуын айѓаќтайды. Дерттіњ ауыр тџріне бірнеше рет ќайталанатын тырыспа-селкілдек ђстамасын да жатќызуѓа болады. Бђл кезде науќастыњ жаѓдайы оњалмайды, диурез кљбеймейді, артериялыќ гипертензия жоѓары дењгейде саќталады. Кейде талмадерттіњ ауыр тџрі, тырыспа-селкілдек ђстамасынсыз-аќ, науќастыњ бірден ђзаќ ессіз кџйіне ѕкелуі мџмкін. Талмадерт артериалыќ гипертензиямен, сџлде гломерулонефритпен, пиелонефритпен, ќантты диабетпен сырќаттанатын ѕйелдерде жѕне энцефалитпен, менингитпен, гепатитпен, ревмакардитпен ауырып тђрѓан ѕйелдерде тым ауыр љтеді. Талмадерттіњ љту ќарќыны џдей тџсуіне ќарай тіршілікке мањызды аѓзалар ќызметтерініњ де бђзылыстары кџшейеді. Осыдан љмірге ќауіп тљндіретін ушыѓулар: мыйѓа ќан ќђйылу, кљздіњ торлы ќабыѓыныњ сыдырылуы жѕне кљз кљрмей ќалуы, бала жолдасыныњ мерзімінен бђрын сыдырылуы, бџйрек, бауыр, тыныс алу аѓзалары ќызметтерініњ жеткіліксіздігі байќалады. Талмадертпен ауырѓан ѕйелдерде босану жѕне босанудан кейінгі кездерде ауыр ќан кетулер, љкпе ќабынуы жѕне сепсистік асќынулар болуы мџмкін. Кейде бђндай ѕйелдерде психоздар дамуы, сирек те болса, кездеседі. Олардыњ пайда болуы организмніњ уыттануымен, ќанайналым жѕне ликвор айналымы бђзылыстарымен, мыйдыњ гипоксиясымен тџсіндіріледі. Психиканыњ бђзылыстары тђњѓыш босанатын ѕйелдерде байќалады жѕне ѕдетте бірнеше талмадерт ђстамаларынан кейін пайда болады. Кейде бђндай бђзылыстар ђстамалар болмай-аќ пайда болуы мџмкін. Бђл кезде сана-сезімніњ ќарауытуы жиі кездеседі. Ќояншыќ ауруы кезіндегі психоздан бђл психоз ашушањдыќтыњ, озбырлыќтыњ, елірмеліктіњ болмауымен ерекшеленеді. Психоздыњ басында кљз алдында кљп елестер пайда болуы мџмкін. Сана-сезімніњ ќарауытуы есењгіреуге ауысады. Психоз 2-12 кџнге (кейде бірнеше аптаѓа) созылады, артынан ѕлсіздік пайда болып, љтіп жатќан уаќиѓалардыњ есте саќталуы бђзылады, біртіндеп науќас ѕйел айыѓып кетеді. Психоз кезіндегі уаќиѓалар, босану, оныњ алдындаѓы жаѓдайлар есте саќталмайды. Талмадертті ањѓару клиникалыќ кљріністеріне, кљз тџбініњ љзгерістеріне жѕне зертханалыќ зерттеулерге негізделеді. Кљз тџбін зерттегенде оныњ ісінуі, торлы ќабыќтыњ ќабынуы, кљз тџбіне ќан ќђйылу, ауыр жаѓдайларда торлы ќабыќтыњ сыдырылуы байќалады. Биохимиялыќ зерттеу арќылы гликолиздік ферменттердіњ – ѕлдолазаныњ, фосфогексоизомеразаныњ, лактатдегидрогеназаныњ жѕне трансаминдеу ферменттерініњ – аспарагинаминотрансферазаныњ, аланин-аминотрансферазаныњ белсенділігі кљтерілуін, ќанда нѕруыздардыњ азаюын, гистамин мен серотонин кљбеюін айќындайды. Емдеу негіздері. Бџгінгі тањда талмадертті емдеу негізгі патогенездік тетіктерін, оныњ ауырлыќ дѕрежесін, ушыѓу мџмкіншіліктерін есептей отыра жџргізілуі ќажет. Барлыќ емшаралар: ● ќан тамырларыныњ жайылмалы жиырылуын, гиповолемияны жоюѓа; ● артериалыќ гипертензияны тљмендетуге; ● организмніњ уыттануын азайтуѓа; ● микроциркуляцияны жаќсартуѓа; ● су мен электролиттер алмасуын жѕне ќышќылдыќ-сілтілік џлесімділікті ќалпына келтіруге; ● орталыќ жџйке жџйесініњ жоѓары ќозымдылыѓын кемітуге; ● ќосанжарласќандертті емдеуге - баѓытталуы ќажет. Науќас ѕйелді ќарќынды емдеу бљлімшесіне жайѓастырып, барлыќ сыртќы ыќпалдардан оњашалап, ѕйел мен ђрыќтыњ жаѓдайын ђдайы баќылау керек. Бђл кезде науќастыњ несеп шыѓаруын, тыныс алуын, кљзі кљруін, жџрек-ќантамырлар жџйесі мен ОЖЖ ќызметтерін тексеріп отыру мањызды. Науќасќа жасалатын барлыќ ісшаралар (инемен дѕрі енгізу, іншекті зерттеу т.с.с.) наркоз беріп немесе нейролептикалыќ дѕрі енгізіп жасалуы тиіс. Тримекаинмен немесе лидокаинмен перидуралыќ ђзаќ анестезия жасау босану кезінде жѕне кесар тілігімен операция жасаѓаннан кейін де созылады. Тырыспа-селкілдек ђстамасын промедолдыњ 2% ерітіндісінен 1 мл жѕне диазепамныњ 0,5% ерітіндісінен 2 мл немесе дипразинніњ 2,5% ерітіндісінен 1 мл шђѓыл тџрде кљктамырѓа енгізу арќылы тоќтатады. Дроперидолдыњ 0,25% ерітіндісінен 2-4 мл жѕне диазепамныњ 0,5% ерітіндісінен 2 мл кљктамырѓа енгізуден науќастыњ кљњіл-кџйініњ ќобалжуы басылады. Диазепамныњ орнына супрастин, седуксен, дипразин немесе димедрол пайдалануѓа болады. Жоѓарыда кљрсетілген дѕрілер тырыспа-селкілдек ђстамасына дайындыќты, бас ауыруын жоѓалтады, артериалыќ ќысымды тљмендетеді, ќоршаѓан орта ќоздырѓыштарына жауап ќайтаруды азайтады, кљз кљруін жаќсартады. Артериалыќ ќысымды тљмендетуді тездету џшін дроперидолмен жѕне диазепаммен бірге эуфиллин, дибазол, папаверин, ганглоблокаторлар (пентамин, бензогексоний т.б.) таѓайындалады. Организмнен судыњ артыѓын шыѓару џшін фуросемид ќолданылады. Олардыњ зѕрайдатќы ѕсері дроперидолдыњ ыќпалынан кџшейеді. Ќанда ацидозды бейтараптау маќсатында натрий бикарбонатыныњ 4-5% ерітіндісін енгізу ќажет. Бас сауыты ішінде ќысымды тљмендету џшін, зѕрайдатќылармен ќатар, кљктамырѓа маннит енгізеді. Оны тек ќанда ацидозды жойѓан соњ ѓана енгізу ќажет. Анурия кезінде де оны енгізуге болмайды! Гипогидратациялыќ емдеумен бір мезгілде айналымдаѓы ќан сђйыѓыныњ кљлемін толыќтыруѓа баѓытталѓан емшаралар ќолданылады. Осы маќсатта ќандаѓы ќалдыќ азоттыњ дењгейін баќылай отырып, ђстаманы тоќтатќаннан кейін, ѕлбумин, протеин ерітінділерін, ќан плазмасын, калий, натрий, кальций, магний иондарынан тђратын жѕне глюкоза мен инсулин ќосылѓан кљп ионды ерітінді ќђю ќажет. Микроциркуляция мен ќанныњ реологиялыќ ќасиетін жаќсарту џшін реополиглюкин, полидез, инсулин ќосылѓан глюкоза мен новокаин ќоспасы, дибазол, папаверин, эуфиллин, но-шпа ќолданылады. Бауырдыњ ќызметін ќолдау џшін эссенциале, холин хлориді, сорбит, легалон, метионин жѕне ферменттік дѕрілер – панкреатин, фестал, панзинорм т.б. таѓайындау керек. Тотыѓулыќ џрдестерді ќалпына келтіру жѕне организмді уытсыздандыру маќсатында унитиолдыњ 5% ерітіндісі (10 кг дене массасына 1 мл-ден) жѕне аскорбин ќышќылы енгізіледі. Емге кљнбейтін тырыспа-селкілдек ђстамасы кезінде кењірдекті тесіп, науќастыњ љкпесін жасанды жолмен желдету ќажет. Магний сульфаты тырыспа-селкілдек ђстамасын тоќтатын, артериалыќ ќысымды тљмендететін, ђйыќтатын, љт айдататын ѕсер ететіні белгілі. Біраќ оны ѕйел босану кезінде ќолдануѓа болмайды. Љйткені ол жатырдыњ жиырылу ќызметін ѕлсіретеді. Талмадерт кезінде ђрыќтыњ гипоксиясын болдырмау маќсатында сигетин, глюкоза, аскорбин ќышќылы, унитиол, цитохром С т.с.с. жѕне гипербариялыќ оксигенация ќолданылады. Талмадерт кезінде байќалатын босанудыњ ђзаќќа созылуы гемодинамикалыќ жѕне метаболизмдік бђзылыстарды ушыќтырады, анасы мен ђрыќ аѓзаларыныњ ќызметтерін бђзады, бала туылѓаннан кейін жѕне босанудан кейінгі ерте кезењдерде ќан кетулерге ќауіпті кџшейтеді, бџйрек, бауыр, љкпе ќызметтерініњ жеткіліксіздігіне ѕкеледі. Сол себепті ќолданылѓан ќарќынды емшаралар нѕтижелі болмаѓанда іштегі баланы кесар тілігімен алу ќажет.
Ќаѓанаќ сђйыѓынан дамитын эмболия Жџкті ѕйелдердіњ ќалыпты немесе дертті босанулары кездерінде пайда болатын жѕне 80% жаѓдайларда ананыњ љліміне ѕкелетін љте ќауіпті ушыѓу болып ќаѓанаќ сђйыѓынан дамитын эмболия есептеледі. Жџктіліктіњ аяѓына таман бђл сђйыќтыњ кљлемі бір литр шамасында болады. Онда белсенді тромбопластин, гистамин, серотонин, простагландиндер Е1, Е2, F2α, гиалуронидаза ферменті кљп болады. Солармен бірге, нѕруыздар мен майлардыњ алмасу љнімдері жѕне ѕртџрлі ќоспалар: сыдырылѓан эпидермис бљлшектері, ђрыќ сыртына жаѓылатын май, ђрыќтыњ тоњѓаѓы т.б. заттар кездеседі. Ќаѓанаќ сђйыѓыныњ ќанѓа тџсуіне ѕкелетін жаѓдайлар: ● кљктамыр ішіндегі ќан ќысымынан ќаѓанаќ сђйыѓыныњ ќысымы артып кетуі. Ќалыпты жаѓдайда соњѓысы толѓаќ жоќ кезінде су баѓанасы бойынша 8 мм, кљктамырда 10 мм, толѓаќ кезінде осыѓан сѕйкес 20 жѕне 40 мм-ге тењеледі. Осыдан ѕдетте эмболия дамуы болмайды. Ал, ќаѓанаќ сђйыѓыныњ ќысымы кљктамыр ќысымынан мына себептерден артып кетуі мџмкін: √ толѓаќ тым ќатты болѓанда немесе толѓаќты кџшейтетін дѕрілер артыќ таѓайындалѓанда; √ іштегі бала жатыр ернеуіне жамбасымен келгенде; √ босану мерзімінен кеш жѕне ірі немесе егіз бала болѓанда; √ жатыр ернеуініњ ашылуы тым баяу болѓанда; √ ќаѓанаќ ќабыѓы мерзімінен кеш жарылѓанда; √ гиповолемияныњ нѕтижесінде кљктамыр ішінде ќысым тљмен болѓанда. ● жатыр тамырларыныњ сањылауы ашыќ болуы. Ол љз алдына мына жаѓдайларда байќалады: √ бала жолдасы жатыр ернеуіне біткенде; √ бала жолдасы мерзімінен бђрын сыдырылѓанда; √ жатырѓа кесар тілігін жасаѓанда; √ жатыр ішін ќолмен зерттегенде; √ босанѓаннан кейін жатырдыњ атониясында т.б. Сайып келгенде, жџктілік пен босанудыњ кљптеген дерттері жѕне ѕртџрлі себептерден пайда болатын гиповолемия ќаѓанаќ сђйыѓынан дамитын эмболия туындата алады. Ќаѓанаќ сђйыѓы анасыныњ ќанына: ● бџлінген бала жолдасы арќылы; ● жатыр ернеуініњ ќан тамырлары арќылы; ● бала жолдасыныњ мерзімінен ерте сыдырылуы немесе жатыр ернеуіне бітуі кездерінде оныњ бџрлері арасындаѓы кењістіктер арќылы; ● жатырдыњ тђтастыѓы бџліністерінде оныњ кезкелген тамыры арќылы – тџседі. Ќан аѓымына тџскен ќаѓанаќ сђйыѓы ењ алдымен љкпе артериясында эмболия туындатады. Ол босанар алдындаѓы немесе жања босанѓан ѕйелдердіњ, кейде екі ќабат ѕйелдердіњ кенеттен жан тапсыруына ѕкеледі. Егер бђл сђйыќ аз-аздап біртіндеп тџссе, онда тамыр ішінде шашыранды ќан ђю синдромы дамиды. Ал, ќаѓанаќ сђйыѓы ќан аѓымына бір мезгілде кљптеп тџскенде кардио-пульмоналдыќ сілейме дамиды. Кардио-пульмоналдыќ сілейме Ќаѓанаќ сђйыѓындаѓы биологиялыќ белсенді заттар (гистамин, серотонин, простагландиндер т.б.) кењірдекшелердіњ жиырылуын жѕне љкпе артериолаларыныњ жайылѓан тџрде кењуін туындатады. Љкпе ќылтамырлары ќабырѓаларыныњ љткізгіштігі кљтерілуінен ђяшыќтардыњ ішіне, тін аралыќ кењістіктерге сђйыќ сџзілуі артады, ісіну дамиды. Љкпе ђяшыќтарында сурфактант бейтарапталып ателектаз дамуы байќалады. Содан тыныс алу ќатты тарылады, оњжаќ ќарыншадан ќан љкпе артериясына љте алмайды. Бђл љз алдына оњжаќ ќарынша ќызметін ауырлатып, оныњ ќызметініњ жіті жеткіліксіздігіне ѕкеледі. Осыдан ќан џлкен ќанайналым шењберініњ ірі кљктамырларында іркілуінен олардыњ ішінде ќан ќысымы кљтеріледі. Солжаќ жџрекке келетін ќан кљлемі азайѓандыќтан оныњ шыѓарымы жѕне артериалыќ ќысым тљмендейді, жџректіњ, мыйдыњ жѕне басќа аѓзалардыњ ќанмен ќамтамасыз етілуі азаяды. Науќаста тыныстыќ жѕне циркуляциялыќ ауыр гипоксия дамиды, аѓзалар мен тіндерде зат алмасулары бђзылып, аралыќ ќышќыл љнімдер жиналуынан метаболизмдік ацидоз дамуы байќалады. Осыдан ќан тамырлары ќабырѓаларыныњ љткізгіштігі кљтеріліп, мыйдыњ, љкпеніњ т.б. аѓзалардыњ ісінуі болады. ОЖЖ ќозуы, тырыспа-селкілдек дамуы мџмкін. Артынан ілезде науќас есінен танады жѕне тез арада жџректіњ жыпылыќ аритмиясы пайда болудан ол жан тапсырады. Егер гемодинамиканыњ бђзылыстары љкпе артериясыныњ тромбэмболиясы кезінде артерияныњ немесе оныњ ірі тармаќтарыныњ механикалыќ бітелуінен болса, онда ќаѓанаќ сђйыѓынан дамыѓан эмболия кезінде гемодинамика љкпе артериолаларыныњ рефлекстік жиырылуынан бђзылады. Егер науќас ѕйел бђл сілейме кезењінен аман ќалса, онда 30 минуттан соњ тамыр ішінде шашыранды ќан ђю (ТШЌЂ) синдромыныњ белгілері жѕне жатырдыњ атониясы дамиды. ТШЌЂ синдромы ќаѓанаќ сђйыѓында болатын белсенді тромбопластинніњ ѕсерінен ќан ђюыныњ сыртќы тетіктері ѕсерленіп тромбин ќђрылуынан жѕне плазминогенніњ тіндік ѕсерлендіргіштері кљбеюінен фибринолиз артуынан дамиды (толыѓыраќ гемостаз бђзылыстарынан ТШЌЂ синдромын ќарањыз). Бђл кезде ќан ђюы артуынан пайда болѓан тромбоциттік жѕне фибриндік ђйындылар мыйдыњ, бауырдыњ, бџйректіњ майда тамырларын бітеп, тіндік гипоксияны ушыќтырады. Артынан тђтынулыќ коагулопатия дамуынан ѕйелдіњ босануы кезінде жѕне босанѓаннан кейінгі кезењдерде ауыр ќан кетулер болады.
Ќаѓанаќ сђйыѓынан дамитын эмболияныњ клиникалыќ кљріністері Бђл эмболия љте тез арада дамиды жѕне ѕйелдіњ жаѓдайы кџрт нашарлап, тђншыѓу, жљтел, тљс астында ауыру сезімі, ѕлсіздік, ќорќыныш сезімі пайда болады. Аяќ астынан дене ќызымы 39° С-дан астам кљтеріледі, дененіњ ќатты ќалтырауы байќалады, тырыспа-селкілдек, ќђсу пайда болуы мџмкін. Науќастыњ беті кљгілдірленеді, артериалыќ ќысым тез тљмендейді, тамыр соѓуы жиі жѕне ѕлсіз болады, коллапс дамып, ѕйел есінен танады. Ќанѓа шарана сђйыѓы баяу тџскенде тамыр ішінде шашыранды ќан ђю синдромыныњ ѕйгіленімдері бірінші орынѓа шыѓады. Эмболия онша айќындалмаѓан жаѓдайда науќаста жљтел, кџтпеген жерден жџрек ќыспасы сияќты тљс астында ќатты ауыру сезімініњ болуы, ќысќа мерзімге ентігу, артериалыќ ќысым љзгермей тырыспа-селкілдек дамуы, ќђсу сияќты ѕйгіленімдер байќалады. Бђндай жаѓдайларда бђл эмболияны ањѓару ќиындыќќа ђшырайды. Емдеу жолдары. Шђѓыл тџрде кљктамырѓа промедолдыњ 2% ерітіндісінен 1 мл, 1% димедролдан 2 мл, реланиумнан 2 мл енгізу ќажет. Осымен бір мезгілде оттегімен дем алдыру жѕне емдік сђйыќтар енгізу ќажет. Глюкокортикостероидтар, жџрек гликозидтерін, зѕрайдатќы - фуросемид, кальций хлоридін таѓайындау мањызды. ТШЌЂ синдромыныњ сатыларына ќарай емшаралар ќолданылуы керек. Осындай шђѓыл емшаралардан кейін тез арада іштегі баланы алу керек. ТШЌЂ синдромы жѕне жатырдан ќан кету болѓан жаѓдайларда жатырды отап тастау операциясын жасауѓа мѕжбџрлік пайда болады.
Адамның ұрпақ өрбіту қабілеті
Еркектердің ұрпақ өрбіту жүйесі
Еркектердің гормондық ұрпақ өрбіту ағзаларына атабездер мен қуықасты без жатады. Атабездер - андрогендік гормондар өндіретін эндокриндік және аталық жасушалар өндіретін экзокриндік қызметтер атқарады. Ұрық өзекшелерінде сперматогенез болады. Алдында сперматозоидтардың бағаналы жасушалары екі рет мейоздық бөлінуге ұшырап, олардың жетілген түріне нақтыланады. Сперматогенез андрогендердің әсерінен және аталық жасушалардың тіршілігіне қолайлы жағдай туындататын фолликулалық (Сертоли) жасушаларының функциялық белсенділігіне байланысты болады. Андрогендердің мөлшері шеткері ағзаларға қарағанда атабезде 20 еседен астам көп болады. Атабезде андрогендік гормондардың қалыпты мөлшерінің 20%-на дейін азайғанының өзінде де, шеткері ағзалардағы гормонның есебінен, сперматозоидтар дамуы сақталады. Аталық жасушалардың жетілуі 6 аптаға созылады. Сперматозоидтарда молекулалық массасы 90 кДа арнайы антигендер болады. Бұл антигендердің тирозинкиназалық белсенділігі және сперматозоидтардың жетілуі кезінде оларды әсерлендіретін қабілеті болады. Қуықасты без ерлердің жыныстық гормонының ең белсенді түрі дигидротестостеронның негізгі бөлігі өндірілуіне және жыныстық құшырланыс кезінде шәуһет бөлініп шығарылуына қатысады.
Ерлердің ұрпақ өрбіту қабілетінің реттелуі
Ерлердің ұрпақ өрбіту қабілеті «гипоталамус-гипофиз-тестикула» жүйесімен (ГГТЖ) және қуықасты безбен реттелінеді. Ерлердің ұрпақ өрбіту қабілеті гонадолибериннің, негізгі жыныстық гормондардың – лютропиннің, фоллитропиннің, тестостеронның, эстрогендердің өндірілуі мен қанға бөлініп шығарылуына және нысана-жасушалардың мембранасында арнайы рецепторлардың тығыздығына байланысты болады. Жыныстық гормондардың әсер ету белсенділігі қан сұйығындағы нәруыздардың деңгейіне байланысты болады. Бұл нәруыздар, андрогендерді тасымалдап қана қоймай, қан сұйығында гормондардың биологиялық белсенді бос түрлері болуын реттейді. Жыныстық гормондар ер адамның жыныстық қабілетіне ғана әсер етіп қоймай, көптеген ағзалар мен тіндерде нәруыздардың түзілуін қадағалайды, иммундық және қабынулық серпілістерге қатысады. Ерлердің жыныстық гормондары өндіріліп шығарылуы алдыңғы және ортаңғы гипоталамустың нейрондары ядроларында өндірілетін гонадолиберинмен реттелінеді. Гонадолиберин иіс сезу және лимбикалық жүйе нейрондарында да көп өндіріледі. Бұл гормонның өндіріліп шығарылуына мый бағанасынан, гипоталамустан тыс көптеген жүйкелік орталықтарынан, мыйдың сыртқы қыртысынан болатын ықпалдардың сан алуан түрлері әсер етеді. Аденогипофиз жасушаларына гонадо-либериннің әсері оның нейрондарының мембранасында орналасқан арнайы рецепторлардың тығыздығына байланысты болады. Бұл рецепторлар азайғанда лютропин мен фоллитропин өндіріліп шығарылуы кемиді. Бұндай жағдай адам қартаюы кезінде рецепторлардың табиғи жолмен азаюынан немесе ұрпақ өрбітетін жаста аденгипофиз жасушаларының әртүрлі себептерден бүліністері нәтижесінде байқалады. Гонадолибериннің әсері, аденогипофизге ғана болмай, гиппокамп бен лимбикалық жүйенің нейрондарына да тарайды. Содан мыйдың бұл құрылымдарының қызметтері де қан сұйығында гонадолибериннің деңгейіне байланысты болады. Гонадолиберин аденогипофиз жасушаларында лютропин мен фоллитропин өндірілуі мен қанға бөлініп шығарылуын қадағалайды. Дені сау ересек ерлерде лютропин тестостерон өндіретін Лейдиг жасушаларының белсенділігін сергітуге ғана қажетті мөлшерде босап шығады. Лютропин атабез қызметін реттеуде маңызды орын алады және ер адамның ұрпақ өрбіту қабілеті жетілуін қамтамасыз етеді. Құрсақ ішіндегі ұл балада жетінші аптадан бастап Лейдиг жасушалары, бала жолдасында өндірілетін гонадотропиндердің әсерінен, тестостерон өндіре бастайды. Ер бала туылғаннан кейін Лейдиг жасушаларының белсенділігі жыныстық кәмелетке толғанға дейін тежеледі. Сондықтан 7 жасқа дейінгі ұл балаларда тестостеронның қандағы деңгейі өте аз болады. 10 жастан бастап оның мөлшері біртіндеп көбейіп, кәмелетке толғаннан кейін ересек адамның деңгейіне жетеді. Ересек еркектерде лютропин аз мөлшерде өндіріліп шығарылғанымен оның деңгейі ортаңғы гипоталамус ядроларында гонадолиберин өндіріліп шығарылуын тежеуге жеткілікті болады. Сонымен қатар, қан сұйығында андрогендердің мөлшерімен және аденогипофизде лютропин өндірілуінің арасында теріс кері байланыс заңдылығы бар. Лютропин қанмен атабезге түсіп Лейдиг жасушаларының рецепторларымен байланысады. Содан лютропин аденилатциклаза ферментінің белсенділігін көтеріп жасушалар ішінде цАМФ түзілуін күшейтеді. цАМФ өз алдына протеинкиназа ферментін әсерлендіріп, атабезде холестериннің прегнолонға және ары қарай андрогендерге ауысуын арттырады. Лейдиг жасушаларынан тестостерон қанға түседі және оның басым бөлігі тестостерон-эстрадиолды байланыстыратын нәруызбен байланы-сады, қанда тестостеронның 1-3%-ы ғана бос белсенді күйінде сақталады. Бос тестостерон мен қуықасты безінде өндірілген дигидро-тестостерон еркектің жыныстық нәпсісін және тәртібін айқындайды. Тестостеронның қандағы мөлшері оның шекті мөлшерімен анықталады. Одан артып кеткенде лютропин мен гонадолиберин түзілуі тежеледі. Бірақ гипоталамустың нейрондарына тестостеронның тежеуші әсері ұдайы болмайды. Сондықтан ерлерде лютропин өндіріліп шығарылуы ауық-ауық болады және фоллитропиннің өндірілуіне сәйкес келмейді. Өйткені: фоллитропин өндірілуін фолликулалық (Сертоли) жасуша-ларынан босап шығатын тежеуші гормон – ингибин қосымша қадағалайды. Ингибин бөлініп шығуын фоллитропин сергітеді. Ингибин Лейдиг жасушаларында лютропиннің әсерінен стероидтық гормондар түзілуін күшейтеді. Фоллитропин Лейдиг жасушаларына тікелей әсер етпейді. Өйткені бұл жасушалардың сыртқы мембранасында фоллитропинді қабылдайтын арнайы рецепторлар болмайды. Ер адам дамуының әр кезеңдерінде андрогендердің жалпы әсері –кестеде келтірілген. – Кесте Адамда андрогендік гормондардың әсері
Фоллитропин лютропин сияқты α-және β-пептидтік тізбектерден тұратын липопротеиндерге жатады. Нысана-жасушалардың арнайы рецепторларымен байланысуы β-тізбектің қатысуымен болады. Ересек ер адамдарда фоллитропин Сертоли жасушаларының белсенділігін арнайы түрде реттейді. Ал, бұл жасушалардың қызметін бейспецификалық реттеуде көптеген ағзалар мен тіндердің жасушаларында өндірілетін инсулин тәрізді өсу факторының (ИТӨФ) маңызы зор. Сертоли жасушаларында бұл факторды қабылдайтын рецепторлар көп болады және оның әсерінен фоллитропиннің арнайы әсері қатты көтеріледі. Фоллитропин Лейдиг жасушаларының лютропинге сезімтадығын көте-реді. Сертоли жасушалары ұрық өзекшелерінің құрамына еніп оларда шәуһет өндірілу қарқынын айқындайды. Ұрық өзекшелерінің эпителий жасушалары екі түрлі жасушалар тобынан тұрады. Біріншісі қатты поляризацияланған фолликулалық (Сертоли) жасушалары, екіншісі сперматозоид өндіретін жасушалар. Сертоли жасушалары гемато-тестикулалық тосқауыл қалыптастырады. Сондықтан қан сұйығының бөлшектері ұрық өзекшелерінің саңылауына Сертоли жасушалары арқылы ғана аздап өтеді. Бұл жасушалар атабездерге өтіп кеткен және тіршілігін жоғалтқан микробтар мен бөтен текті заттарды фагоциттейді. Сертоли жасушаларында фоллитропинге, инсулин тәрізді өсу факторына және басқа биологиялық белсенді заттарға арнайыланған рецепторлар болады. Бұл жасушалардың қылтамырлар қуысына қараған үстіңгі беті сперматозоидтардың дамуы мен нақтылануына қолайлы жағдай туындатуға қатысады. Сертоли жасушаларының оңтайлы қызмет атқару тәртібі фоллитропиннің мөлшеріне байланысты болады. Бұл гормон Сертоли жасушасының мембранасындағы арнайы репепторлар арқылы аденилатциклаза ферментін әсерлендіріп, цАМФ түзілуін арттырады. Содан матрицалық РНҚ түзілуі күшейіп тестостеронмен кешен құратын андрогендерді байланыстыратын нәруыз түзіледі. Фоллитропиннің келтірілген әсері инсулин тәрізді өсу факторының ықпалынан сергиді. Лейдиг жасушалары өз алдына атабездің аралық тініне, Сертоли жасушалары мен ұрық өзекшелері кешенінде қалыпты сперматогенез болуына қажетті мөлшерде, тестостерон бөліп шығарады. Сертоли жасушалары «тестостерон-адрогендерді байланыстыратын нәруыз кешенін» жасуша сыртылық сұйыққа шығарады. Осыдан атабез қосалқыларының аралық тініне андрогендердің тасымалдануы жеңілдейді. Ұрық өзешелерінде «тестостерон-андрогендерді байланыстыратын нәруыз кешені» сперматозоид өндіретін (герминалдық) жасушалардың ядросына ауысады да сперматогенезді сергітеді (-сызбанұсқа). Сперматогенез ұрық өзекшелерінің эпителий жасушаларының цитоплазмасында «тестостерон-андрогендерді байланыстыратын нәруыз кешені» белгілі мөлшерде болғанда ғана дұрыс дамиды. Оның қажетті мөлшері фоллитропин өндіріліп шығарылуының қатаң реттелуімен қамтамасыз етіледі. Ингибин, тестостерон, эстрадиол және гонадолиберин өндірілуі фоллитропиннің оңтайлы деңгейде өндірілуін реттейді. Фоллитропин жыныстық кәмелетке толмаған ұл балалар мен ересек еркектердің атабездеріне әртүрлі әсер етеді. Балаларда ол аздаған Сертоли жасушаларымен байланысады. Содан бұл жасушаларда цАМФ түзілуі артады, цАМФ-тәуелді протеинкиназа белсенділігі көтерілуінен ДНҚ мен РНҚ түзілуі көбейеді, жасушалардың өсіп-өнуі артады. Осыдан жыныстық жетілу кезінде атабезде Сертоли жасушаларының саны көбейеді. Ересек еркектерде фоллитропин Сертоли жасушаларының құрылымы мен сөлденістік қызметі сперматогенезді, нәрленуді және шәуһет өндіретін эпителийдің дұрыс болуын қадағалайды. Лейдиг жасушаларында тестостерон өндіріледі. Сайып келгенде, осы екі гормон аталық жасушалардың өндірілуін арттырады. Сертоли жасушасының ішіне тек бос тестостерон енеді. ОЖЖ жасушаларында тестостерон эстрадиолға, ал андростендиол – эстронға айналады. Еркектерде эстрогендердің құрылуы андрогендер түзілуін реттеуде маңызды орын алады. Дені сау еркектердің қанында аз мөлшерде эстрогендердің болуы андрогендердің түзілуі мен бөлініп шығарылуын жақсы сергітеді және олардың 90%-дан астамы атабезден қанға түседі. - сызбанұсқа
Қанда эстрогендер тым көп болса гипоталамуста гонадолиберин өндірілуін тежеп еркектердің жыныстық бездерінің қызметін қатты бұзады. Еркектердің қанында андрогендер мен эстрогендер мөлшерінің өзгеруі дене бітіміне үлкен әсер етеді. Май тінінде андрогендердің жиналуы липолизді күшейтеді, шелмайда май жасушаларының қайта бөлінуін туындатады, бөкседе және бұтта май жиналуын азайтады. Эстрогендердің тым артық түзілуінен және олардың май тінінде жиналуынан иықтарда май жасушалары азайып, олар бөксе мен бұт аумағында ұлғаяды. Осыдан еркектерде семірудің әйелдерге тән (гиноидтық) түрі байқалады. Сонымен, дені сау ересек еркектерде гонадолибериннің, лютро-пиннің, фоллитропиннің, тестостеронның нысана-жасушаларда қажетті деңгейде болуы жыныстық нәпсіні және спермаогенезді қамтамасыз етеді. Пролактин (әйелдерде өндірілетін мөлшерінің 2/3 бөлігіндей мөлшерінде) өндірілуі ұрық көпіршіктері мен қуықасты бездің өсуін қамтамасыз етеді.
Атабездер мен олардың қосалқылары қызметтерінің біртектес бұзылыстары
50-60 жастағы ер адамдарда жас ұлғаюына байланысты жыныстық қызметтің кері дамуы байқалады. Бұл кезде Лейдиг жасушаларының кері дамуынан тестостерон түзілуі кеміп қанда андрогендердің мөлшері азаяды. Ол өз алдына гипоталамуста гонадолиберин түзілуін, адено-гипофизде лютропин мен фоллитропин өндірілуін арттырады. Содан қан сұйығында эстрон мен эстрадиолдың мөлшері ұлғаяды. Осымен бір мезгілде қан сұйығында бауырда өндірілетін жыныстық гормондарды байланыстыратын глобулиндердің мөлшері көбейеді. Сол себепті атабездерде өндірілген аз тестостеронның өзі глобулиндермен байланысып, белсенділігін азайтады. Бұл кезде эстрогендердің глобулин-дермен байланысуы азаюынан олардың эстрогенге сезімтал жасушаларға әсері күшейеді. Сондықтан еркектің емдегі ұлғайып гинекомастия т.б. белгілер пайда болады. Эстрогендер еркектердің жыныстық қабілетін төмендетіп, жыныстық нәпсісін әлсіретеді, атабездің семуін туындатады. Бұл кезде атабездің кері дамуы қалқанша бездің, бүйрекүсті бездердің сыртқы қабатының және басқа бездердің қызметтері төмендеуімен қабаттасады. Қартая бастаған нысана-жасушалардың сыртқы қабық-тарында нәруыздық гормондарды қабылдайтын арнайы рецепторлары мен цитоплазмасында стероидтық гормондардың рецепторлары азаяды. Қартаю кезінде ұрпақ өрбіту, бүйрекүсті бездерінің сыртқы қабаты т.б. жүйелердің өзгерістері сәйкес гормондардың әсерін қабылдайтын нысана-ағза жасушаларында дистрофия дамуын туындатады. Мәселен, кейбір стероидтық гормондардың метаболизміне қатысатын қартая бастаған дәнекер тінде фибробластардың қатты өсіп-өнуі көбейеді, ұлпалық жасушалар азаяды және ағзада фиброз дамиды. Аталық жасушалардың ауытқулары. Ұрық шығаратын өзекшелерде тегіс салалы ет талшықтарының жиырылулары нәтижесінде жетілген сперматозоидтар тасымалданып, қуықасты безге жақын орналасқан ұрық көпіршіктеріне жиналады. Олардың ішіне түскен аталық жасушалар эпителий жасушаларының сөлімен араласып, жыныстық құшырланыс кезінде шәуһетпен шығарылады. Қалыпты жағдайда шәуһетте 160 миллион шамасында сперматозоидтар болады. Атабез қосалқылары қоршаған ортаның оңтайлы құрамында сперматозоидтардың жетілуін, белгілі мерзімде жетілген аталық жасушалардың сақталуын және жыныс мүшесі арқылы олардың шығарылуын реттейді. Атабез қосалқыларынының өзекшелері арқылы сперматозоидтар қозғалғанда олар эпителиоциттер өндіретін сөлдің әсеріне ұшырайды. Өзекшелердің эпителиоциттері Na+- K+-АТФазаның қатысуымен натрий мен суды кері қанға сіңіреді. Бұл эпителий жасушалары айналымдағы қаннан нәруыздарды, липидтерді, иондар мен басқа өнімдерді қабылдап алып, оларды, атабез қосалқыларының өзекшелері арқылы өту кезінде аталық жасушаларының мембранасымен байланысатын, арнайы нәруыздарға айналдырады. Бұл нәруыздар сперматозоидтардың жетілуіне, олардың қимыл-қозғалысына ықпал етеді. Сонымен атабез қосалқылары сперматозоидтарды қоректендіреді, жинақтайды және тасымалдайды. Олардың бұл қызметтері бұзылғанда ұрықтандыру қабілетінен айырылған аталық жасушалар құрылады. Атабез қосалқыларының қоректендіру қызметінің бұзылуы эпителий жасушаларының сөлденістік немесе кері сіңірімдік (реабсорбциялық) қабілеті өзгерістерінен болады. Эпителий жасушаларының мембраналары арқылы натрий, хлор, гидрокарбонат иондарының секрециясы бұзылыстарынан ұрық өзекшелерінің саңылауындағы сөл сұйылып кетеді, оның тұтқырлығы азаяды. Осыдан толық жетілмеген және ұрықтандыру қабілетінен айырылған сперматозоидтар шәуһетке түседі. Ұрық өзекшелерінің қабырғаларындағы тегіс салалы ет талшықтарының қимылдық әрекеттері артып кетуінен де қалыптыдан ауытқыған аталық жасушалар қалыптасады. Олардың перистәлтикасын альфа-адренорецепторларға әсер ететін норадреналин және пуринергиялық рецепторлармен байланысатын пуриндік қосындылар күшейтеді. Осыдан ұрық өзекшелері сұйығының тасымалдану жылдамдығы артып, шәуһетте қалыптыдан ауытқыған көп аталық жасушалар пайда болады. Атабездерде өндірілген аталық жасушалардың ақауларынан аналық жасушаның ұрықтануы болмайды. Өйткені: сперматозоидтар атабездер қосалқыларының ұрық жолы өзекшелері арқылы өткен кезде қимылдық қозғалу қабілетін қабылдап қана аналық жасушаны ұрықтандыра алады. Еркектерде гипоталамус-гипофиз-жыныстық жүйенің (ГГЖЖ) бұзылыстары ГГЖЖ қызметінің өзгерістері бала дамуының туылғаннан кейінгі ерте кезеңдерінің өзінде маңызды орын алады. Өйткені: бұл жүйеде өндірілетін жыныстық гормондар гипоталамус пен лимбикалық жүйенің ерлерге немесе әйелдерге тән нақтылануы үшін қажет. Ер балаларда және ересек еркектерде бұл жүйе белсенділігінің өзгерістері гипо-және гипергонадизм түрлерінде көрінеді. Гипогонадизм біріншілік және салдарлық болып ажыратылады. Біріншілік гипогонадизм: ● атабездердің эндокриндік жасушаларының бүліністерінде; ● атабездер жетілуінің гендік бұзылыстарында– байқалады.
Атабездердің эндокриндік жасушаларының бүліністері иондағыш сәулелердің, әртүрлі дәрілердің т.б. әсерлерінен байқалады. Фолликулалық жасушаларының бүлінуінен олардың цитоплазмалық рецепторларымен фоллитропиннің байланысуы азаяды. Осыдан құрылымдық нәруыздар түзілуі, андрогендерді байланыстыратын нәруыз, тестостерон өндірілуі азаяды, олардың жасуша сыртылық сұйыққа бөлініп шығарылуы кемиді. Сонымен қатар, хош иістендіру үрдісі, ингибин, плазминогеннің әсерлендіргіштері түзілуі мен секрециясы, лютропин мен өсу факторы тәрізді пептид өндірілуі тежеледі. Ингибиннің тапшылығынан Лейдиг жасушаларының лютропин мен өсу факторына сезімталдығы төмендейді және тестостерон өндіру қабілеті кемиді. Тестостерон жеткіліксіздігінен еркекке тән дене бітімі қалыптасуы тежеледі, жыныс мүшесінің өсуі, сперматогенез бұзылады, белсіздік т.с.с. белгілер пайда болады. Тін жасушаларында нәруыздар түзілуі азаяды. Атабездер жетілуінің гендік бұзылыстары. Адамда Y-хромосомасы еркектік пішін қалыптасуын және сперматогенезге қабілетін айқындайды. Y-хромосоманың ұзын иығында сперматогенезді қадағалайтын гендер жинақталған. Бұл хромосоманың мутациясы кезінде осы геннің қызметі бұзылады да, атабездерде сперматозоидтар өндіретін жасушалар болмауынан азоспермия дамиды. Y-хромосоманың ауытқуларынан еркектерде 47XXY, 48XXXY кариотиптері қалыптасуы ықтимал. Бұндай гендік ауытқуларға қанда фоллитропиннің мөлшері көптігімен және қалыптыға жуық мөлшерде лютропин мен тестостерон болуымен көрінетін гипергонадотроптық гипогонадизм дамуы тән құбылыс. Осы белгілерімен Y-хромосоманың ұзын иығының туа біткен ақауы андрогендерге арнайы рецепторлардың ауытқуы бар науқастардан ерекшеленеді. 47XXY немесе 48XXXY кариотиптер Клайнфельтер синдромы дамуымен сипатталады. Бұндай науқастарда тіпті жыныстық жетілу кезеңнің өзінде атабездердің эндокриндік қызметі үдемелі түрде жоғалады, Лейдиг жасушалары семіп қалады, тестостерон өндірілуі азаяды және ұрықтық өзекшелердің дамуы тежеледі. Бұл кезде аденогипофизде лютропин мен фоллитропиннің артық өндірілуі атабездер жасушалары толық жетілмеуінен оларға әсер етпейді. Клайнфельтер синдромының клиникалық көріністеріне науқастың бойы биік болуы, дене бітімінің әйелдерге ұқсауы, белсіздік, атабездердің өспеуі, гинекомастия, ермүшенің жетілмеуі, семіру, көктамырлардың керіліп кеңеюі жатады. Зертханалық зерттеулердің нәтижесінде азоспермия, қанда тестостерон деңгейінің төмен болуы, эстрадиолдың, лютропин мен фоллитропиннің мөлшері артуы, эстрадиол/тестостерон арақатынасының үлкеюі анықталады. Гендік ақаулардан туа біткен андрогендерді байланыстыратын арнайы рецепторлардың нәруыздық құрамбөлшектерінің түзілмеуінен еркектік жалған гермафродитизм дамиды. Бұндай науқас еркектерде қалыпты кариотип (46XY) сақталады. Соған қарамай бұл кезде эстроген-дердің әсері басым болғандықтан науқастың дене бітімі әйелдерге ұқсайды. Бүйрек үсті бездерінің сыртқы қабатында гендердің ауытқуларынан дамитын глюко- және минералокортикоидтардың түзілуі жеткілік-сіздігінен адреногениталдық синдром дамиды (бүйрекүсті бездерінің патофизиологиясын қараңыз). Дерт дамуының негізінде жекелеген гендердің мутациясы жатады. Глюко- және минералокортикоидтардың тапшылығына аденогипофиз кортикотропинді артық өндірумен жауап қайтарады. Бұндай жағдайда кортикотропин бүйрек үсті бездерінің сыртқы қабатында андрогендердің басым өндірілуін арттырады. Осыған байланысты ұл балалардың жыныстық дамуы ерте байқалады.
Атабездерінің біріншілік жеткіліксіздігінен ж ыныстық кәмелетке жеткенге дейінгі кезеңде біріншілік гипогонадизм атабезде фолликулалық (Сертоли) жасушаларымен фоллитропин байланысуы азаюынан жыныстық жетілу бұзылуымен көрінеді. Бұл кезде қан сұйығында гонадотропиннің, әсіресе фоллитропиннің, мөлшері көбейеді және олар несеппен шығарылады. Бұндай жағдай жыныстық және ұрпақ өрбіту қызметтерін реттейтін либериндерді өндіретін гипоталамус нейрондарының белсенділігі жоғары болуынан байқалады. Сол себепті оны гипергонадотропты гипогонадизм дейді. Басқа нысана-жасушалардың сыртындағы рецепторлармен дигидро-тестостеронның байланысуы азаюынан екіншілік жыныстық белгілердің дамуы бұзылады. Ересек еркектерде біріншілік гипогонадизм дамуынан ерте кекселену (климакс) немесе жыныстық жеткіліксіздік синдромы дамиды. Ол жыныстық мүшенің дамымауымен, жыныстық нәпсінің болмауымен, белсіздік және гинекомастия дамуымен, бұлшықеттердің әлсіздігімен, қасаға, қолтық асты, бет аумақтарында жүн өсуі азаюымен көрінеді. Сонымен қатар, бұл кезде аталық жасушалар өндірілуінің жеткіліксіздігі және шәуһетте фруктозаның аздығы байқалады. Қалыпты жағдайда шәуһетте 1200-3500 мкг/мл фруктоза болады. Салдарлық гипогонадизм идиопатиялық гипогонадотропиндік гипогонадизм делінеді. Ол гипоталамус ядроларының біріншілік бүліністерінен дамиды және несепте гонадолиберин және 17-кето-стероидтар болмауымен немесе тым аз болуымен (гонадолиберин 6 ХӨ/тәулігіне мөлшерінен аз, кетостероидтар 2-9 мг/тәулігіне) көрінеді. Оның дамуына гипофиздің хромофобтық аденомасы, кейде мыйдың жарақаты немесе т.б. себепкер ықпалдар болуы мүмкін. Гипоталамус нейрондарының бүліністері нәтижесінде жыныстық гормондардың аз деңгейіне гонадолиберин өндіріп жауап қайтармайды, мый бағанасы орталықтарының белсенділігі өзгереді. Гонадолиберин жеткіліксіздігі пайда болу мерзіміне қарай әртүрлі көріністермен сипатталады. Жыныстық жетілуге дейінгі кезеңде гонадолиберин жетіспеуінен, адамның бойы өсуі қалыпты болуына қарамай, жыныстық жетілу кешеуілдейді. Гипоталамустық жыныстық жетілу алдындағы гипогонадизм 6-7 жасар ер балаларда ума мен жыныс мүшесінің дамымауымен көрінеді. Жыныстық жетілу кезеңінде ер адамдардың бетіне, қолтық астына және қасағасына жүн шығуы болмайды немесе тым аз болады. Ермүшесі мен ендері кішкене болады, жиі дененің толықтылығы байқалады. Қанда тестостерон аз болуынан жыныстық нәпсі болмайды. Гонадотропин бөлініп шығарылуы жетіспеуінен фоллитропин қалыпты мөлшерде өндіріліп, тек лютропиннің өндірілуі азаюы мүмкін. Бұл жағдайда белсіз евнухтық синдром дамиды. Лютропин қалыпты мөлшерде өндіріліп, тек фоллитропин өндірілуі азайғанда олигоспермия, ұрық өзекшелерінде эпителий жасушаларының аплазиясы дамиды. Толық азоспермия фоллитропин мен тестостерон өндірілуі біріккен түрде азайғанда байқалады. Сперматогенез бауыр қызметінің жеткіліксіздігі кезінде де бұзылады. Өйткені: бұл кезде эстрогендердің ыдыратылуы тежеледі. Содан эстрогендердің қанда көбеюі кері байланыс бойынша фоллитропиннің өндірілуін тежейді, атабездердің семуіне әкеледі. Мый орталықтарынан пайда болған гонадолибериннің артық өндірілуі фоллитропиннің бөлініп шығарылуын сұрыптап көтеруі мүмкін. Осыдан ұрық өзекшелерінде эпителий жасушаларының аплазиялық синдромы дамиды. Бұл кезде Сертоли және Лейдиг жасушалары қалыпты күйінде сақталады, бірақ Сертоли жасушалары ингибинді аз өндіреді. Содан Лейдиг жасушаларының лютеиндейтін гормонға және өсу факторларына сезімталдығы азайып тестостерон түзілуі азаяды.
Қуықасты безі қызметінің біртектес бұзылыстары Ересек жас еркектерде қуықасты безінің салмағы 20 г. мөлшерінде болады. Без строма мен ұлпадан тұрады және олардың арақатынасы 2:1 теңеледі. Без қапшығының стромасы көптеген тегіс салалы ет жасушалары мен дәнекер тіндік талшықтардан тұрады. Оның ұлпасында сөл бөлетін эпителий жасушалары басым болады және онда, стромасына қарағанда, ет жасушалары мен дәнекер тіні біршама аз кездеседі. Қуықасты безінің қызметі дербес жүйке жүйесімен реттелінеді. Ол симпатикалық жүйкеленуді құрсақ асты жүйкеден, парасимпатикалық жүйкеленуді жамбас жүйкесінен алады. Дербес жүйке талшықтары М-холинорецепторлары, α1- және α2-адренорецепторлары мен дигидропиримидиндік рецепторлары бар сөлденетін эпителий және тегіс салалы ет жасушаларына келеді. Қуықасты бездің ішкері аумағында бета2-рецепторлары көп болады. М-холинорецепторлары α1-рецептор-ларынан шамамен 3 еседей артық болады. Эпителий жасушаларында М-холинорецепторлары стромамен салыстырғанда 70 есе көп кездеседі. Альфа-1-рецепторлары негізінен бездің стромасында, альфа-2-рецепторлары тамыр қабырғаларындағы тегіс салалы ет жасушаларында басым орналасады. Сол себепті симпатикалық жүйке жүйесі қозғанда бездің стромасында альфа-1-рецепторлары бар тегіс салалы ет талшықтары жиырылуынан без ішінде қысым көтеріледі. Бұл кезде үрпі түтігінің қуықасты без жағындағы бөлігі жиырылады да несеп шығарылуына бөгет пайда болады. Қуықасты без сыртына сөл шығаратын және қанға гормон бөліп шығаратын инкрециялық қызметтер атқарады. Сыртқа сөлденістік қызметі. Қуықасты без сыртына тәулігіне 1 мл-ге дейін сөл бөліп шығарады. Бұл сөл шәуһеттің құрамына енеді. Сөлдің құрамында протеазалар, мырыш және полиаминдер (спермин, спермидин, путресцин) өте көп болады. Протеазалар шәуһетті және іншек (қынап) шырышын (әсіресе жатыр ернеуінде) ыдыратып, аталық жасушалардың жатыр қуысына өтуін жеңілдетеді. Қуықасты без сөлінің құрамындағы мырыш шәуһеттің және іншектің шырышты қабықта-рының бактерияларға қарсы қорғаныстық қабілетін қамтамасыз етеді. Полиаминдер жасушалардың өсіп-өнуін сергітеді. Бездің инкрециялық қызметі қандағы тестостеронның деңгейіне байланысты болады. Бұл гормон іштегі ұрық дамуы кезінде қуықасты бездің эпителий жасушаларының өсуін, нақтылануын, туылғаннан кейінгі кезеңде олардың қызмет атқаруын қадағалайды. Тестостеронның деңгейі төмендеуінен эпителий жасушаларында апоптоз дамуы мен РНҚ, нәруыздардың түзілуі бұзылады. Бос тестостерон қанмен қуықасты безіне қалыпты мөлшерде түскенде ол 5-альфа-редуктаза ферментінің қатысуымен дигидротестостеронға айналады. Жасушалар цитоплазма-сында бұл гормон жақсы арнайыланған нәруыздық рецепторлармен жартылай байланысады. Содан пайда болған «стероид-рецептор кешені» ядроға еніп, хромосоманың байланыстыратын бөлігімен (локусымен) әрекеттеседі. Осыдан арнайы құрылымдық геннің әсерленуі басталады. Қуықасты без тініне тестостерон әсер еткеннен кейін 1 сағат өткен соң без жасушаларының ядроларында РНК-полимераза ферментінің белсенділігі көтеріледі. Қуықасты безде түзілген барлық дигидротестостеронның 90%-ы атабезде өндірілген тестостероннан, 10%-ы бүйрек үсті бездерінің сыртқы қабатында түзілген андрогендерден пайда болады. Тестостерон мен дигидротестостерон мый тінінде, бұлшық-еттерде, ұрық өзекшелерінде андрогендерге жақсы арнайыланған нәруыздық рецептормен байланысады. Бірақ, тестостеронға қарағанда, соңғысының байланысы тұрақтырақ болады. «Тестостерон-рецептор» және «дигидро-тестостерон–рецептор» кешендері андрогендерге-тәуелді гендердің транскрипциясын көтеретін және нәруыздар түзілуін сергітетін ДНК молекуласының бөліктерімен байланысады. Бұл болмаған жағдайда андроген-тәуелді жасушалар семіп қалады және тіршілігінен айырылады. Жас ұлғаюына қарай қуықасты бездің кері дамуы нәтижесінде үрпі түтігі қойнауларында эпителий жасушаларының гиперплазиясы дамиды. Олар жуандап, куб тәрізді болып өзгереді. Біртіндеп стромалық түйіндер талшықты ет тәрізді пішін қабылдайды, оларға эпителий жасушалары еніп кетеді. Гиперплазияға ұшыраған қойнаулардың көлемі ұлғаюынан без ісінеді және оның массасы үлкейеді. Қартаю баяу өткен кезде қуықасты бездің сөлденісінде қалыптыдан сапалық ауытқулар болмайды. Бірақ сөл бөлінуі шектеледі, шәуһеттің көлемі және онда аталық жасушалардың саны қатты азаяды. Қанда тестостеронның деңгейі қалыпты мөлшерге жуық болған жағдайда қуықасты безінде дигидротестостеронның аз өндірілуі әдетте жыныстық нәпсіні және эрекциялық функцияны өзгертпейді. Қуықасты бездің аденомасы – без тінінің, әсіресе стромасының, андрогенге-тәуелді ошақты гиперплазиясы. Бұл кезде строманың массасы қалыптыдан 5 есе ұлғаяды. Қуықасты безінің аденомасы без тінінде жекелеген гиперплазиялық түйіндер пайда болуымен сипатталады. Бұл түйіндердің құрамына ең кемінде төрт түрлі жасушалар (миоциттер, миоэпителиоциттер, фибробластар және бездік эпителий жасушалары) енеді. Басында фибробластардың өсіп-өнуі артады, артынан басқа жасушалар да өне бастайды. Осыдан әртүрлі жасушалардың өзара қатынасы бұзылады. Жасушалар өз беттерінше көбейе бастағандықтан қуықасты бездің әр бөліктерінде бірнеше түйіндер қалыптасады. Аденома дамуының себебі болып жас ұлғаюына байланысты қанда тестостеронның мөлшері және қуықасты без жасушаларында бұл гормонға арнайы рецепторлар түзілуінің азаюы есептеледі. Бұндай өзгерістер әдетте еркектерде атабездің қызметі кеми бастаған және тестостерон өндірілуі азайған кезеңде байқалады. Андрогендердің ішінде 5-альфа-дигидротестостерон аденома дамуында ең маңызды орын алады. Жасушаларда гендердің, солардың ішінде 5-альфа-редуктаза ферменті генінің, белсенділігі (тестостерон аздығынан) андрогендермен қадағалан-байды. Сол себепті қанда 5-альфа-дигидротестостеронның деңгейі ұлғайып кетеді. Бұл гормон жасушалар ядроларының арнайы рецептор-ларымен байланысып гиперплазиялық өсуді арттырады. Осылай қуықасты безде аденома дамуына әкеледі. Гиперплазия үрпі түтігінің ұрық өзекшесі енетін ортаңғы бөлігін қоршаған без тінінің бөліктерінде басталады. Гиперплазияның қарқындауы безге талшықты ет талшық-тарының еніп кетуіне жиі әкеледі. Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1239 | Нарушение авторских прав |
