АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Біріншілік гипогонадизм. √ хромосомдыќ ауытќулары (Шерешевский-Тернер синдромы);

Этиологиясы:

√ хромосомдыќ ауытќулары (Шерешевский-Тернер синдромы);

√ анабездердіњ туа жетілмеуі;

√ жђќпалардыњ ѕсерінен (туберкулез, мерез, індетті паротит) анабездердіњ бџліністері;

√ анабездердіњ радийбелсенді сѕулелердіњ ѕсерінен бџліністері;

√ анабездердіњ аутоиммундыќ бџліністері;

√ белгілі бір ауруларѓа байланысты анабездерді отап тастау.

Патогенезі. Бџлінген немесе жетілмеген анабездер эстрогендерді жеткілікті мљлшерде љндіре алмайды. Содан эстрогендердіњ тапшылыѓынан жыныстыќ аѓзалар мен емшектіњ жетілмеуі немесе семіп ќалуы байќалады. Бђндай жаѓдай туа біткен болуынан ѕйелдердіњ екіншілік жыныстыќ белгілері (емшек љсуі, денеде ѕйелдерге тѕн жџн љсуі жѕне май жиналуы) болмайды. Анабездердіњ бџліністері ерте балалыќ шаќта пайда болуынан ќасаѓада жџн љсуі мардымсыз болады, емшек, жатыр, анабездер, іншек жетілмейді.

Егер біріншілік гипогонадизм бой жету кезењінде пайда болса, онда дамып џлгерген жыныстыќ белгілер саќталады, біраќ етеккір келуі болмайды, жыныстыќ аѓзалардыњ тіні жђќарып, атрофияѓа ђшырайды. Бђндай науќастардыњ ќанында эстрогендердіњ мљлшері ќатты азайып, гонадотропиндердіњ (лютропин мен фоллитропинніњ) дењгейі кљтеріледі. Олардыњ жатыры мен анабездері кішірейеді, сџйектер дамуы мен бойы љсуі баяулайды, сџйектерде остеопороз байќалады.

Анабезді бір жаѓынан ѓана отаѓанда (екінші жаѓындаѓы анабез ќалыпты жаѓдайда болса) эстрогендер љндірілуініњ азаюы ќайтымды болады. Бђндай жаѓдайларда гипоэстрогенемия гипоталамустыњ ќарынша айналасындаѓы нейрондарыныњ белсенділігін арттырып, ќанѓа гонадолиберин жѕне гонадотропин љндіріліп шыѓарылуын сергітеді. Осыдан сау анабездіњ гипертрофиясы дамып, оталѓан анабез ќызметініњ орны толыќтырылады.

Жас ѕйелдерде гипергонадотроптыќ гипогонадизмді емдеу џшін ѕйелдердіњ жыныстыќ гормондары ќолданылады. 40 жастан асќан ѕйелдерге климонорм,, климен, трисеквенс таѓайындалады. Бџйрек, бауыр ауруларында, жыныстыќ аѓзаларда љспе љскенде, тромбофлебит кездерінде эстрогендерді таѓайындауѓа болмайды!

Салдарлыќ гипогонадизм

Салдарлыќ гипогонадизм гипоталамустыњ гонадолиберин љндіретін нейрондарыныњ ќызметі бђзылѓанда немесе ќђрылымы бџлінгенде байќалады. «Гипоталамус-гипофиз-анабез» жџйесініњ ќђрылымдыќ бџліністерінен пайда болатын салдарлыќ гипогонадизм гипофизде хромофобтыќ аденома љскенде, жараќаттан мый баѓанасы бџлінуінде, вирустыќ жџйке жђќпаларында, жџйке тініне аутоаллергиялыќ серпілістер дамыѓанда, гиперпролактинемия т.с.с. себептерден байќалады. Гипоталамус нейрондарыныњ атќаратын ќызметі бђзылуы ђзаќ ауыр жџктемелерден (спортшыларда, бишілерде т.б.) кейін де пайда болуы мџмкін. Љйткені: оларда катехоламиндердіњ мљлшері ќанда ђзаќ жоѓары дењгейде болудан гипоталамустыњ ќызметі љзгереді. Бђндай функциялыќ салдарлыќ гипогонадизм етеккірдіњ тоќтауымен, бедеулікпен, іншек бездерініњ сљлденісі азаюымен жѕне жыныстыќ нѕпсініњ тљмендеуімен кљрінеді. Гонадолиберин љндіретін гипоталамус нейрондарыныњ ќызметі бђзылѓанда лютропинніњ ырѓаќты тџрде мезгіл-мезгіл љндірілуі болмайды. Содан етеккір келу оралымыныњ фолликулалыќ кезењініњ љтуі бђзылады, аменорея дамиды. Гипоталамустыњ люлиберин љндіретін нейрондарыныњ белсенділігі болмауынан немесе тежелуінен ѕйел денесінде жџйелі бђзылыстар байќалады. Гипоталамус ядроларыныњ арнайы нейрондарында жыныстыќ стероидтыќ гормондарды ќабылдайтын рецепторлар жетіспеуінен мыйдаѓы геномдардыњ белсенділігі љзгереді жѕне эстрогендер мен прогестиндердіњ тапшылыѓы кезінде ѕйелдердіњ жыныстыќ нѕпсісін баќылау бђзылады. Ќанда фоллитропинніњ дењгейі аз болуынан, жетілген аналыќ жасушаны љндіретін, џстем фолликула ќалыптасуы тежеледі. Осы жаѓдайда овуляция болмайды, ѕйел ђрпаќ љрбіту ќабілетінен айырылады. Етеккір келу оралымыныњ лютеиндік кезењі жеткіліксіздігінен эндометрий жасушаларыныњ наќтылануы толыќ болмай кешеуілдеп ќалады. Сарѓыш денешік жасушаларыныњ сљлденістік белсенділігі тљмендеуіне ѕкелетін себепкер ыќпалдарѓа байланысты бездік жѕне стромалыќ жасушалар наќтылануыныњ бђзылыстары ѕртџрлі болуы мџмкін. Осындай бђзылыстар дамуынан дисменорея жѕне аменорея пайда болады.

Ѕйелдерде етеккір келуі мен ђрпаќ љрбіту ќабілетініњ бђзылыстары пролактин артыќ љндірілуінен де байќалады. Гиперпролактинемия аденогипофиз жасушаларында сѕйкес гонадолибериндерді ќабылдайтын рецепторлардыњ аќауларынан дамиды. Осыдан гонадолиберинніњ ырѓаќты тџрде мезгіл-мезгіл љндіріліп шыѓарылуы бђзылады, ќанда гонадотропинніњ мљлшері азаяды, анабездерде гормондардыњ оралымды љндірілуі љзгереді. Гиперпролактинемия гипоталамуста дофамин тџзілуін арттырады, ѕйелдерде тђраќты бедеулік дамуына ѕкеледі.

Эстрогендердіњ тапшылыѓынан нысана-жасушаларѓа гормондардыњ енжар жайылып тарауы азаяды, іншек, жатыр, емшек жасушаларыныњ жѕне аденогипофиз, гипоталамус нейрондарыныњ цитоплазмалыќ рецепторларымен олардыњ байланысуы кемиді. Содан нысана-жасушалардыњ цитоплазмасында «эстроген-рецепторлыќ нѕруыз кешені» ќђрылуы жѕне оныњ ядродаѓы геномныњ арнайы бљлігімен байланысуы азаяды. Эстрогендер мен ядро хроматиндерініњ љзара ѕрекеттесуі жеткіліксіздігінен гендік аќпараттыњ тасымалдануы ѕлсірейді, нуклеин ќышќылдары мен нѕруыздардыњ тџзілуі, жасушалардыњ бљлініп кљбеюі шектеледі. Сондыќтан аденилатциклаза жџйесініњ ѕсерленуі ѕлсіз болады, цАМФ аз тџзіледі, протеинкиназа ферменті шамалы ѓана ѕсерленуінен, гистондардыњ фосфорлануы мен ферменттердіњ тџзілуі азаяды. Осылармен ќатар, эстрогендердіњ ыќпалынан ѕсерленетін, гистидиндекарбоксилаза ферментініњ тџзілуі тежеледі. Сол себепті нысана-аѓза жасушаларында гистамин аз љндіріледі. Гистаминніњ жасуша аралыќ кењістікке аз бљлінуі жатырда ќанайналымды бђзып, жѕне нѕруыздар тџзілуі азаюымен ќабаттасып, оныњ гипотрофиясын дамытады. Сонымен бірге, эстрогендердіњ жеткіліксіздігінен нысана-аѓза жасушаларында прогестеронѓа арнайы рецепторлардыњ ќђрылуы шектеледі.

Эстрогендердіњ тапшылыѓынан:

· іншек ќабырѓаларыныњ атрофиясы;

· іншекте шырыш бљлініп шыѓарылуы азаюы;

· іншек сљлініњ реакциясы сілтілік жаќќа ыѓысуы;

· жатырдыњ гипотрофиясы;

· миометрийдіњ жиырылѓыштыќ ќабілеті ѕлсіреуі – байќалады.

Жатырдыњ гипотрофиясы нѕтижесінде етеккірдіњ келуі тоќтайды.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 623 | Нарушение авторских прав