АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника. Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса)

Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2—7 лет. Встречаются у 12,5—24% детей.

Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.

Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Тх и Тс; диссоциация гормонов.

На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс — ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 403 | Нарушение авторских прав