Геморрагические диатезы. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ТИПАМ КРОВОТОЧИВОСТИ:
1. Капиллярный тип (петехиально-синячковый): возникают кровоизлияния под кожу (пурпура) до 1 см, петехии 1-2 мм, экхимозы 1-2 см
· Тц-пении, Тц-патии
2. Гематомный тип: болезненные крофоизлияния в ПЖК, мм, полости суставов, забрюшинно.
· Гемофилия, приобретенные коагулопатии
3. Смешанный тип:
· ДВС- синдром, б-нь Вилебранда
4. Васкулитно-пурпурный тип: геморрагические или эритематозные высыпания по типу пурпуры:
· Васкулиты различной этиологии
5. Ангиоматозный тип: патологические кровотечения по типу телеангиэктазий, ангиомы:
· Б-нь Рандю-Ослера
5. Тромбоцитопении. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Тц-пении – уменьшение содержания Тц в крови < 150х109/л
ЭТИОЛОГИЯ: - аплазии кроветворения и нарушение дифференцировки по всем направлениям немопоэза (апластическая анемия);
- гибель кл-к в красном костном мозге à панцитопения (миелодиспластические синдромы);
- вытеснение всех ростков N-кроветворения в результате пролиферации мутантной кроветворной кл-ки (о. лейкозы);
- вытеснение кроветворной ткани опухолевыми кл-ками некостномозгового происхождения (mts злокачественных новообразований);
- ↓ б/с ДНК и нарушение деления всех кл-к, в т.ч. и мегакариоцитов (дефицит vit В12 и фолиевой кислоты);
- мутации à неполноценная мембрана Тц à легко разрушаются в периферической крови под влиянием комплемента;
- прием цитостатиков
- прием ЛС, явяющихся гаптенами и приводящими к образованию АнТ к МКЦ (гидрохлортиазид, эстрогены).
ПАТОГЕНЕЗ: ↑ разрушение Тц в крови à выпадение трофической ф-ции Тц à дистрофические изменения эндотелиальных кл-к à кровоточивость.
КЛИНИКА возникает при ↓ Тц до 20-30х109/л. Тц-пенический геморрагический синдром: кожные кровоизлияния (экхимозы на конечностях, туловище; петехии – чаще на ↓ конечностях), редко ЖКК, кровохаркание, гематурия. Кровотечение после эстракции зуба – не всегда, сразу после вмешательства, несколько часов – несколько дней.
· Идиопатическая Тц-пеническая пурпура: после перенесенной инфекции. Обильная яркая сыпь на конечностях и туловище. При ↑ Тц исчезает в течение 1 дня. Часто кровотечения из носа, десен, ЖКТ, гематурия. DS-тика: гигантские Тц в ОАК, ↑ числа и размеров МКЦ в красном костном мозге, коагуляционные тесты – N, ds-тический критерий: анити-Тц-ные АнТ. ЛЕЧЕНИЕ: дети с впервые ds-тированной идиопатической Тц-пенической пурпурой: преднизолон, при отсутствии эффекта – спленэктомия, иммуноглобулин человеческий нормальный.
· Тц-пения, связанная с приемом ЛС: (через 3-4 дня после начала приема – проходит самостоятельно через 3-5 дней после его отмены) петехиальные высыпания, носовые и маточные кровотечения.
· Тц-пения, связанная с подавлением гемопоэза: выраженная петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых, наслаивающиеся на клинику основного заболевания.
· Тромботическая Тц-пеническая пурпура: острое начало после перенесенной вир. инфекции – лихорадка, петехии, носовые кровотечения, ЖКК, кровоизлиния в сетчатку, кровоточивость десен, реже – кровохарканья, неврологическая симптоматика. DS-тика: ОАК - ↓ HB, ↓ Тц, ретикулоцитоз; ↑ непрямого билирубина; выявление в биоптатах уч-ков кожи в местах кровоизлияний Тц-гиалиновых тромбов в мелких аа и артериолах без признаков воспаления. ЛЕЧЕНИЕ: сеансы плазмофереза с замещением не < 1,5 л плазмы, 4-5 дней.
Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 542 | Нарушение авторских прав
|