АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Преобладанию экссудативной или пролиферативной фазы воспалительной 18 страница

Во второй стадии синовита наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По

краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани,

которая в виде пласта - паннуса (от лат.pannus - лоскут) наползает на синовиальную оболочку

и на суставной хрящ. Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и

стоп. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или

подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону, что придает

кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблюдаются в суставах и костях

пальцев нижних конечностей. В крупных суставах в этой стадии отмечаются ограничение

подвижности, сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается

утолщение капсулы мелких суставов, ее внутренняя поверхность неровная, неравномерно

полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных

суставах отмечается срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки.

При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиальной оболочки,

местами - очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана

лимфоцитами и плазматически-

ми клетками. Местами в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные

скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами (рис. 173) - синовиальная оболочка

становится органом иммуногенеза. В плазматических клетках фолликулов выявляется

ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой

сосудами и состоящей из нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоциов и макрофагов.

Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и

проникает в его толщу через небольшие трещины (рис. 174). Гиалиновый хрящ под влиянием

грануляций постепенно истончается, расплавляется; костная поверхность эпифиза

обнажается. Стенки сосудов синовиальной оболочки утолщены и гиалинизированы.

Рис.

173. Синовит при ревматоидном артрите. Образование лимфоидных фолликулов в толще

ворсин

Рис.

174. Ревматоидный артрит. Грануляционная ткань (а) «наползает» на суставной хрящ (б)

Третья стадия ревматоидного синовита, которая развивается иногда через 20-30 лет от

начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно - костного анкилоза. Наличие

различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до Рубцовых)

и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любой стадии болезни, иногда даже при

многолетнем ее течении, процесс сохраняет свою активность и неуклонно прогрессирует, что

приводит к тяжелой инвалидизации больного.

Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они

проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла

серозных оболочек, сердца, легких, иммунокомпетентной системы и других органов. Довольно

часто возникают васкулиты и полисерозит, поражение почек в виде гломерулонефрита,

пиелонефрита, амилоидоза. Реже встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в

миокарде и легких.

Изменения иммунокомпетентной системы характеризуются гиперплазией

лимфатических узлов, селезенки, костного мозга; выявляется плазмоклеточная

трансформация лимфоидной ткани, причем имеется прямая зависимость между

выраженностью гиперплазии плазматических клеток и степенью активности воспалительного

процесса.

Осложнения. Осложнениями ревматоидного артрита являются подвывихи и вывихи мелких

суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз. Самое

грозное и частое осложнение - нефропатический амилоидоз.

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в

связи с амилоидозом или от ряда сопутствующих заболеваний - пневмонии, туберкулеза и др.

Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева (синонимы: болезнь Штрюмпелля-Бехтерева- Мари, анкилозирующий

спондилоартрит, ревматоидный спондилит) - хроническое ревматическое заболевание с

поражением преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника, ведущим к его

неподвижности; возможно вовлечение в процесс периферических суставов и внутренних

органов.

Этиология и патогенез. Определенное значение в развитии болезни придается

инфекционно-аллергическому фактору, травме позвоночника и главное - наследственности:

болеют чаще мужчины, у которых в 80-100% случаев выявляется антиген гистосовместимости

HLA-B27. Предполагают возможность аутоиммунизации, так как антиген гистосовместимости

HLA-B27, встречающийся почти постоянно у больных анкилозирующим спондилоартритом,

сцеплен с геном слабого иммунного ответа. Этим объясняют возможность неполноценной и

извращенной иммунной реакции при воздействии бактериальных и вирусных агентов, что

определяет развитие хронического иммунного воспаления в позво-

ночнике с остеопластической трансформацией его тканей. Неполноценным и извращенным

иммунным ответом объясняют также развитие хронического воспаления и склероза во

внутренних органах.

Патологическая анатомия. При анкилозирующем спондилоартрите возникают деструктивно-

воспалительные изменения в тканях мелких суставов позвоночника, которые мало

отличаются от изменений при ревматоидном артрите. В результате длительно текущего

воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов.

Соединительная ткань, заполняющая полость суставов, подвергается метаплазии в костную,

развиваются костные анкилозы суставов, подвижность их ограничивается. Такой же

процесс с образованием кости развивается в межпозвоночных дисках, что ведет к полной

неподвижности позвоночного столба. Нарушаются функции сердца и легких, иногда

развивается легочная гипертензия. Поражаются и внутренние органы: в аорте, сердце,

легких наблюдаются хроническое воспаление и очаговый склероз; развивается амилоидоз с

преимущественным поражением почек.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) - острое или хроническое системное

заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным

поражением кожи, сосудов и почек. Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь молодых

женщин, составляющих до 90% заболевших. Однако возможно заболевание у детей и

пожилых женщин, редко у мужчин.

Этиология. Накопилось достаточно фактов в пользу вирусной этиологии СКВ. В

эндотелиальных клетках (рис. 175), лимфоцитах и тромбоцитах крови больных СКВ при

электронно-микроскопическом исследо-

Рис.

175. Системная красная волчанка. Вирусоподобные включения в эндотелии капилляра

почечного клубочка (электронно-микроскопическое исследование биоптата почки). х15 000

вании обнаружены вирусоподобные включения. У больных СКВ и их родственников выявлены

лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной

инфекции, и антитела к двухспиральной (вирусной) РНК. Кроме того, при СКВ находят в

высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа и другим РНК-

содержащим вирусам из группы парамиксовирусов. Однако не исключают, что вирусная

инфекция при СКВ развивается вторично на фоне клеточного иммунодефицита. Большое

значение имеет наследственное предрасположение.

Патогенез. Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного

иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом.

Клинико-лабораторные и иммуноморфологические исследования показывают, что при СКВ

имеет место сенсибилизация организма компонентами клеточных ядер (ДНК). В пусковом

механизме иммунных нарушений играют роль не только вирусы, но и инсоляция,

наследственные факторы. Гуморальные иммунные реакции связаны с наличием в плазме

крови широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра и цитоплазмы (к ДНК,

РНК, гистонам, нуклеопротеидам), эритроцитам, лимфоцитам, тромбоцитам, но

преимущественно к нативной ДНК. В крови появляется большое количество иммунных

комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз (проявления

гиперчувствительности немедленного типа).

Патогенное действие клеточных иммунных реакций (гиперчувствительности замедленного

типа) представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые

элементы. Под влиянием лечения СКВ принимает более медленное и доброкачественное

течение.

Патологическая анатомия. Изменения при СКВ отличаются большим разнообразием.

Заболевание носит выраженный генерализованнъгй характер, отсюда необычайный

клинический и морфологический его полиморфизм, создающий большие трудности в

диагностике. Изменения, которые обнаруживают при вскрытии умершего, не имеют каких-

либо характерных признаков. Патолого-анатомический диагноз обычно устанавливается по

совокупности морфологических признаков, а также данных клинического обследования.

Однако микроскопическая картина позволяет выяснить признаки, характерные для этого

заболевания. Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной

ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного

русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на 5 групп. К первой

группе относятся острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани.

Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани,

фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов (рис. 176), осо-

Рис.

176. Фибриноидный некроз мелкой артерии при системной красной волчанке

бенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем

содержится большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

Вторая группа тканевых изменений при СКВ представлена подострым межуточным

воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлечением в процесс сосудов

микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты). Среди клеток

воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки.

Воспалительный процесс разной интенсивности возникает и в серозных

оболочках (полисерозит).

Третью группу составляют изменения склеротического характера. Они развиваются в

исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко сочетается со свежими

проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами, что свидетельствует об

обострении заболевания. К характерным признакам СКВ относится периартериальный

«луковичный» склероз в селезенке (рис. 177).

Четвертая группа представлена изменениями иммунокомпетентной системы. В

костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаружи-

Рис.

177. Периартериальный «луковичный» склероз в селезенке при системной красной волчанке

ваются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих

иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными

фолликулами. Отмечается повышенная фагоцитарная активность макрофагов. В селезенке и

лимфатических узлах появляются белковые преципитаты, возникающие в результате

диспротеиноза.

К пятой группе изменений относится ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех

органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер

сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся

бледными. При гибели клетки ядро определяется в виде светло окрашенного ядерными

красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки. Такие ядра

называют гематоксилиновыми тельцами, которые считают специфичными для СКВ. В связи

с появлением антиядерных антител (волчаночный фактор) наблюдается еще один

иммунопатологический феномен, характерный для СКВ. Он состоит в том, что нейтрофилы и

макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так

называемые волчаночные клетки (рис. 178). Обнаружение их в крови является одним из

достоверных признаков СКВ. Эти клетки могут появляться в костном мозге, селезенке,

лимфатических узлах, стенке сосудов.

Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнаруживаются в разных

сочетаниях, но выраженность их может быть разной в зависимости от остроты и длительности

течения болезни.

Висцеральные проявления системной красной волчанки различны. Сердце при СКВ

поражается в 1/3 случаев; изменения могут наблюдаться во всех его слоях - эндокарде,

миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый

эндокардит, названный по имени описавших его авторов эндокардитом Либмана и Сакса.

Как уже говорилось, сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям,

особенно сосуды микроциркуляторного русла - возникают артериолиты, капилляриты и

венулиты. В стенке аорты в связи с поражением ее микрососудов появляются вторичные

изменения в виде эластолиза и мелких рубчиков в средней оболочке. В разных органах

васкулиты вызывают вторичные изменения - дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с

характерными морфологическими признаками - волчаночный нефрит, другой - без этих

признаков, имеющий обычную

Рис. 178. Волчаночная

клетка (показана стрелкой)

картину гломерулонефрита (см. Болезни почек). При волчаночном нефрите почки увеличены,

пестрые, с участками кровоизлияний (рис. 179). При микроскопическом исследовании

волчаночный нефрит характеризуется наличием патологических изменений в

ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением капиллярных мембран клубочков,

принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов

фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов (рис. 180). В исходе

волчаночного нефрита может возникать сморщивание почек с последующим

развитием уремии.

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не достигают большой

степени и редко сопровождаются деформацией (в таких случаях заболевание приобретает

большое сходство с ревматоидным артритом). Гистологически в синовиальной оболочке

выявляется клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток,

встречаются склерозированные ворсинки, развиваются васкулиты. В околосуставной ткани

наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза.

На коже боковых поверхностей лица симметрично появляютсякрасные, слегка шелушащиеся

участки, соединенные узкой красного цвета полосой на переносице (фигура бабочки). При

обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках тела. С

течением времени пятна приобретают коричневатый оттенок. При гистологическом

исследовании в собственно коже в острых случаях видны отек и капилляриты, в артериолах

наблюдаются фибриноидные изменения, вплоть до некроза. При затихании процесса в стенке

сосудов и вокруг них появляются лимфоциты и макрофаги. Развиваются склероз,

гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желез, что ведет к облысению.

Осложнения. Наиболее опасные для жизни осложнения связаны с поражением почек -

развитием их недостаточности на почве волчаночного

Рис.

179. Почка при волчаночном нефрите

Рис.

180. Волчаночный нефрит:

а - кариорексис, гиалиновые тромбы (гистологическая картина); б - субэпителиальные и

мезангиальные иммунные комплексы (ИК), деструкция подоцита (Пд). БМ - базальная

мембрана, МезК - мезангиальная клетка. х10 000

нефрита. Иногда в связи с интенсивным лечением гормональными препаратами развиваются

гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез, а также эндокринные

расстройства.

Смерть больных наступает чаще всего от почечной недостаточности или инфекции (сепсис,

туберкулез).

Системная склеродермия

Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) - хроническое заболевание

с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными

проявлениями.

Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания

имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при

культивировании кожи больных системной склеродермией. Продукция несовершенного

коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль

вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе

определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.

Патологическая анатомия. В коже и внутренних органах наблюдаются все виды

дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией,

заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и

малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами.

Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза

коркового слоя почек и острой их недостаточности - «истинная склеродермическая

почка». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечнососудистой

недостаточностью - «склеродермическое сердце» (рис. 181) или фиброза базальных отделов

легких и субплевральных областей - базальный пневмофиброз.

Рис.

181. Рубцовое поле в миокарде при системной склеродермии

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех

органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит см. Васкулиты.

Дерматомиозит

Дерматомиозит - ревматическое заболевание, главным и ведущим клинико-

морфологическим проявлением которого является системное поражение

поперечнополосатой, в меньшей степени гладкой, мускулатуры и кожи. Наблюдаются случаи

заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полиомиозит. Дерматомиозит и

полиомиозит встречаются в любом возрасте, преимущественно у женщин.

Этиология и патогенез. Предполагается вирусная природа заболевания. Косвенным

подтверждением этого служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелио- и миоцитов

тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами. Показано значение генетической

предрасположенности, описаны случаи семейного дерматомиозита. Развитие болезни

связано, вероятнее всего, с нарушениями иммунологического гомеостаза и

аутоиммунизацией. Пусковым механизмом является, видимо, вирусная инфекция. Очевидна

связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухолевые антигены могут быть перекрестно

реагирующими с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучшение

состояния больных после удаления опухоли.

Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения развиваются в скелетной

мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы

становятся бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги

кальциноза. При микроскопическом исследовании постоянно обнаруживаются

дистрофические изменения мышечных волокон, в них исчезает поперечная исчерченность,

уменьшается содержание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие

мышечные волокна некротизированы, и в очагах некроза видно выпадение извести в виде

мелких зерен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс

вторично, развиваются отек и воспалительная реакция. В инфильтрате преобладают

лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки (рис. 182). Скопления лимфоцитов и

макрофагов особенно выражены по ходу микрососудов, со стороны эндотелия капилляров

отмечаются пролиферация и десквамация, вплоть до полного закрытия просвета.

Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят

воспалительный, дистрофический или склеротический характер и наиболее часто

наблюдаются в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте.

Лимфатические узлы и селезенка обычно увеличены, с явлениями гиперплазии

лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией.

Клинико - морфологические формы. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную

(опухолевую) формы дерматомиозита, морфологические проявления которых идентичны.

Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно -

рецидивирующее и хроническое течение.

Первичная форма обычно встречается у детей, вторичная - у взрослых.

Из опухолей, при которых развивается дерматомиозит, наиболее часто отмечается рак

(яичников, молочной железы, легкого, желудка, кишечника). Нередко дерматомиозит служит

первым проявлением опухоли.

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Болезни органов дыхания отличаются многообразием клиникоморфологических проявлений,

что определяется большим числом и разнообразием этиологических факторов, приводящих к

развитию болезней этих органов, возрастными особенностями, своеобразием структуры

легких. В возникновении болезней органов дыхания важное значение имеют биологические

патогенные возбудители, прежде всего вирусы и бактерии, вызывающие в бронхах и легких

воспалительные процессы (бронхит, трахеит, бронхиолит, пневмония). Не меньшую роль в

возникновении воспалительных, аллергических (бронхиальная астма) и опухолевых (рак)

заболеваний бронхов и легких играют химические и физические агенты, которые поступают

в дыхательные пути и легкие вместе с загрязненным воздухом. В возникновении заболеваний

бронхов и легких велика роль наследственных факторов и возрастных особенностей.