Рестрикциялы кардиомиопатия 4 страница
Емі. Негізгі емдеу әдісі – шұғыл операция жасау. Операцияға дейінгі кезеңде – вазодилататорлар (натрий нитропрусиді), кардиотониктер (дофамин, добутамин), диуретиктер қолданылады.
Қолқа сағасының тарылуы
Қолқа сағасының тарылуы (қолқалық стеноз) – қолқа қақпақтары мен қақпақ маңындағы құрылымдарда болатын патологиялық өзгерістерге байланысты қолқа тесігінің тарылуы түрінде дамитын жүрек ақауы.
Этиологиясы. Ақаудың даму себептері: ревматизм қызбасы, атеросклероз, инфекциялық эндокардит, қолқа қақпақтары мен сағасының іштен туа болатын ауытқулары.
Бұрын қолқа стенозының іштен туа болатын варианты болып есептеліп келген қолқаастылық стеноз қазір гипертрофиялық кардиомиопатияға жатқызылады. Ақаудың ең сирек варианты – қақпақ үсті стеноз; ақаудың бұл варианты коронарлық артериялардан дистальді орналасқан оралмалы тыртықтар немесе мембрананың болуымен байланысты.
Жеке қолқа стенозының үлесіне жүре пайда болған жүрек ақауларының 1,5-2% тиеді, басқа ақаулармен қоса ол 23% жағдайда кездеседі.
Патоморфологиясы. Қолқа сағасының тарылуы қолқа қақпақтары жармаларының бір-бірімен бітісуінен пайда болады.
Гемодинамикасы. Қанның сол жақ қарыншадан үлкен қан айналысы шеңберіне ағуына кедергі болуы үшін қолқа тесігінің ауданы 50%-дан жоғары тарылуы керек (қалыпы күйде қолқа сағасының ауданы 3 см2 тең).
Кедергі пайда болған жағдайда қосылатын компенсаторлық механизмдер: қан айдау кезеңінің ұзаруы (ұзақ уақыт ішінде сол жақ қарыншадан қолқаға құйылатын қан көлемі де көбейеді) және сол қарынша ішіндегі қысымның көтерілуі (қарынша ішілік қысымның көтерілуі қолқа тесігі арқылы өтетін қан көлемін көбейтеді). Сол жақ қарынша іші қысымның көтерілуі сол жақ қарынша – қолқа арасындағы қысым градиентін (айырмашылығын) көбейтеді (қалыпты күйде қан қысымының градиенті болмайды немесе ол болмашы болып келеді), ауыр стенозда бұл градиент с.б. 100-150 мм-не жетеді.
Сол жақ қарынша систоласының ұзаруы мен қарынша ішілік қысымның көтерілуі сол жақ қарыншаның ауқымды гипертрофиясын тудырады. Қолқа стенозындағыдай сол жақ қарыншаның гипертрофиясы басқа ешқандай жүрек ақауында болмайды.
Компенсацияға өте қуатты сол жақ қарынша қатысатындықтан ұзақ уақыт декомпенсация болмайды. Уақыт өте сол жақ қарыншаның жиырылу функциясы әлсіреп, оның қуысында дилатация бой көрсетеді. Мұның өзі сол жақ қарыншадағы соңғы диастолалық қысымды көтереді, ол өз кезегінде сол жақ жүрекше ішіндегі қысымды көтереді. Кейін сол жақ жүрекше ішіндегі қысымның көтерілуі ретроградты өкпе веналарына тарайды. Пассивті (веналық) өкпе гипертониясы пайда болады, бірақ өкпе артериясындағы қысым онша көтерілмейді; сондықтан оң жақ қарыншаның көзге түсерліктей гипертрофиясы болмайды. Дейтұрғанмен кейін үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісі белгілері пайда болуы мүмкін.
Классификациясы. Айқындылық дәрежесіне қарай (айқындылық дәрежесі сол жақ қарынша мен қолқа арасындағы систолалық қысым айырмашылығына (СҚА) және қолқа тесігінің ауданына қарап анықталады) стеноздың төрт дәрежесін ажыратады:
І дәрежесі – орташа стеноз, СҚА < с.б. 50 мм, тесік ауданы > 1 см2 (қалыпты күйде 2,5-3,5 см2);
ІІ дәрежесі – айқын стеноз, СҚА с.б. 50-80 мм, тесік ауданы 1-0,7 см2;
ІІІ дәрежесі – ауыр стеноз, СҚА > с.б. 80 мм.
IV дәрежесі – қауіпті стеноз, СҚА > с.б. 80 мм, тесік ауданы 0,7-0,5 см2.
Клиникасы. Компенсация сатысы кезінде субъективтік сезім болмайды. Қолқаның айқын стенозында пайда болатын шағымдар күш түскен кезде оған барабар қанның минуттік көлемінің көбеймейтінінен туындайды. Байқалатын шағымдар: бас айналу, талып қалу (ми қан айналысының бұзылуы), күш түскен кезде жүрек тұсы мен төс артының қысып ауыруы (коронарлық қан айналысының азаюы). Сол жақ қарынша декомпенсациясында ентігу, кейде жүрек тұншықпасының ұстамасы болады. Үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісі пайда болғанда, ісіну, оң жақ қабырға астының ауыруы мен ол маңда салмақ сезіну, аяқтардың ісінуі орын алады.
Қарау. Терінің қуқыл тартуы минуттік қан көлемінің азаюына жауап ретінде ұсақ артериолдардың тарылуынан (спазм) пайда болады. Кейін акроцианоз көрінеді. Жүрек әлсіздігінде жүрек ұшы жайылма түрде солға және төмен ығысқан болады (сол жақ қарынша дилатациясы).
Пальпацияда төстің оң жақ шетіндегі екінші қабырға аралығында систолалық діріл анықталады, ол қанның тар тесік арқылы өткен кезінде иірілуінен пайда болады.
Перкуссияда жүректің шартты тұйық шегінің солға ығысқаны анықталады (сол жақ қарынша дилатациясы). Өрлеме қолқаның стеноздан кейінгі кеңуінде тамыр будасының перкуссиялық шектері кеңіген.
Аускультацияда естілетін белгілер:
1) ІІ тонның әлсіреуі; қолқадағы қан қысымының азаюынан пайда болады;
2) Төстің оң жақ шетіндегі екінші қабырға аралығында систолалық шудың естілуі және ол шудың мойындырық және бұғана асты шұңқырларға қарай және ұйқы артерияларының бойымен тарауы. Систолалық шу қолды көтергенде күшейе түседі (Сиротинин – Куковеров симптомы), қолқа қақпақтарының ауыр кальцинозында систолалық шу қолтық астына тарайды немесе жүрек ұшы тұсына жұмсақ, систола ортасында естілетін шу түрінде тарайды (Галаварден симптомы).
Ауыр қолқа стенозында систолалық және пульстік қысым азайған. Пульс кіші және баяу, жиі брадикардия анықталады.
Рентгенологиялық тексеру. Сол жақ қарынша дилатациясында жүректің қолқалық конфигурациясы (пішіні) анықталады. Өрлеме қолқаның стеноздан кейінгі кеңуі болуы мүмкін. Кейде қақпақ жармаларының кальцинозы мен қақпақ сақинасының фиброзы болады.
ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері мен оған қоса күш түсу белгілері, Гис будасының сол жақ сабағының толық емес блокадасының белгілері болады.
ФКГ: 1) І тон амплитудасының төмендеуі;
2) ІІ тон осцилляциясының төмендеуі;
3) І тоннан аздап кейін басталып, систола ортасында өзінің биігіне жететін ромб немесе ұршық тәрізді шу.
Ұйқы артериясының сфигмограммасы: анакротаның баяу көтерілуі, анакрота мен сфигмограмма ұшының тісті болуы («қораз айдары»), қан айдау кезеңі ұзарған.
Жүректі катетерлеу сол жақ қарынша қуысындағы қысымның анағұрлым көтерілгенін және оның қолқада азайғанын анықтайды. Сол жақ қарынша – қолқа қысым градиенті анықталады, оның деңгейі қолқа сағасының стенозына тәуелді (классификацияны қараңыз).
ЭхоКГ. (8-9 суреттер) Стеноз өскен сайын қолқа қақпақтарының жармалары қалыңдай түседі, олардың ашылуы азаяды, бұған параллельді түрде сол жақ қарынша қабырғасы қалыңдайды (1,5 см жоғары), оның қуысы кеңиді (систолалық алдыңғы-артқы мөлшер 4 см жоғары, диастолалық осы мөлшер 6 см жоғары). Декомпенсацияда сол жақ жүрекше қуысының дилатациясы дамиды.
8-ші сурет. Қолқа стенозы.
Парастернальды позиция. Жүректің ұзын өсі. Қолқа, қолқа қақпақтары, қолқа қақпақтары жармаларының әктенгені (кальциноз) көрінеді.
9-ші сурет. Қолқа стенозы.
Эхо КГ, апикальды позиция. Жүректің бесқуысты позициясы. Қолқа қақпақтары жармаларының астында үзіліссіз – толқынды допплер көмегімен турбулентті систолалық ағын тіркелген (қысым айырмашылығы с.б. 29 мм -і).
Қолқа сағасы стенозының диагнозын 3 топқа жататын белгілердің табылуына қарап қояды:
І. Клапандық белгілер: а) систолалық шу; б) систолалық діріл; в) ІІ тонның әлсіреуі; г) эхокардиограммада қақпақтардың өзгеруі.
ІІ. Солқарыншалық белгілер: а) күшейген, төмен және солға ығысқан жүрек ұшы; б) жүректің шартты тұйық шегінің кеңуі; в) рентгенография мен эхокардиографияда сол жақ қарыншаның үлкеюі; г) ЭКГ-да: сол жақ қарынша гипертрофиясының синдромы.
ІІІ. Айдалма қан көлемінің азаюына байланысты пайда болатын симптомдар: а) тез шаршағыштық; б) бас ауыруы, бас айналу, талмаурау сезімі; в) төмен систолалық қысым; г) кіші, баяу пульс.
Қолқа стенозын клиникасында жүрек түбірі тұсында естілетін систолалық шу және жүрек тұсының ауыруы болатын аурулардан айыра білу керек.
Функциональдық систолалық шу жас адамдарда болады, үрген ауа дыбысына ұқсас болады, сол жақ ІІ қабырға аралығы мен жүрек ұшы тұсында жақсы естіледі. Оған қоса ІІ тонның әлсіреуі болмайды, шу мойын тамырларына тарамайды.
Өкпе артериясының стенозындағы систолалық шу көбіне сол жақ екінші қабырға аралығында естіледі, ІІ тонның әлсіреуімен қоса естіледі. Рентгенограммада өкпе артериясының стеноздан кейінгі кеңуі мен оң жақ қарыншаның гипертрофиясы, ЭКГ-да оң жақ қарынша гипертрофиясы синдромының белгілері анықталады.
Жүрекшеаралық перде кемістігінде систолалық шу төстің сол жағындағы ІІ-ІІІ қабырға аралығында естіледі, оған қоса ІІ тонның өкпе артериясы үстіндегі акценті естіледі, рентгенологиялық тексергенде өкпе суретінің күшейгені, өкпе артериясының кеңуі мен пульсациясы, оң жақ қарыншаның үлкейгені көрінеді. ЭКГ-да оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері анықталады.
Қолқа коарктациясындағы систолалық шу оң немесе сол жақ екінші қабырға аралығында, сол жақтағы үшінші қабырға аралығында естіледі, ІІ тонның қолқа үстіндегі акценті қоса естіледі (артериялық гипертензия). Аяқтардағы пульс әлсіреген немесе анықталмайды. Аяқтарда қан қысымы да төмендеген. Коллатеральдық қан айналысы белгілері табылады: қабырға аралық артериялардың тері асты пульсациясы, рентгенограммада қабырғалардың төменгі шеттерінің узурациясы (кертіктенуі).
Гипертрофиялық кардиомиопатияда (идиопатиялық гипертрофиялық субаортальдық стеноз – ИГСС) – систолалық шудың эпицентрі – жүрек ұшы тұсы мен төстің сол жақ шетіндегі ІІІ қабырға аралығы, бірақ шу жүрек үстінің барлық нүктесінен естіледі. ІІ тон өзгермеген. Шешуші диагнозды эхокардиографияға қарап қояды: қарыншааралық перденің асимметриялы гипертрофиясы мен гипокинезі, митральдық қақпақтың артқы жармасының систола кезінде алға қозғалысы, диастола кезінде митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының қарыншааралық пердемен жанасуы, митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының қозғалысы түрінің өзгеруі және сол жақ қарынша қуысының тарылуы.
Жүрек тұсының ауыруы мен қолқа стенозының басқа белгілерінің қоса кездесуі қолқа сағасының тарылуында болады.
Даму барысы. Қолқа қақпақтарының ақаулары бар адамдарда жүрек қызметінің компенсациялы күйі ұзақ уақыт сақталады. Жүрек әлсіздігі жүрек тұншықпасының ұстамасы түрде бой көрсетеді. Кейін оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері пайда болады. Әдетте қан айналысы жетіспеушілігі кезеңі ұзаққа созылмайды (1-2 жыл), ауру адам тез өледі.
Қолқа стенозының сатылары:
0 сатысы – ешқандай шағым жоқ, науқас адам түскен күшті жақсы көтереді.
І сатысы – ақаудың алғашқы клиникалық белгілер сатысы. Денеге күш түскенде, кейде тыныш күйде бас айналуы мен бас ауыруы төс артының және жүрек тұсында қысып немесе жаншып ауыруы байқалады.
ІІ сатысы – аурудың айқын клиникалық белгілері болады. Ақаудың 2 типін ажыратады: ишемиялық тип – ауру клиникасында күш түскенде және түнде болатын ауырғандық басым болады; қан іркілмелі тип – шамалы күш түскенде болатын немесе тыныш күйде болатын ентігу, жүрек тұншықпасының ұстамалары байқалады.
ІІІ сатысы – толық жүрек әлсіздігінің белгілері болады.
Асқынулары. Болатын асқынулар:
1. Кенеттен болатын өлім (14-18% жағдайында), қарыншалар фибрилляциясынан болады;
2. Миокард инфарктісі, пайда болу себептері:
а) айдалма қан көлемінің аздығынан тәж артерияларына келетін қанның жеткіліксіз болуы;
б) сол жақ қарыншаның ауқымды гипертрофиясы мен коронарлық тамырлар торының арасындағы сәйкессіздік;
в) сол жақ қарыншадағы қысым жоғары болатындықтан қарынша қабырғасындағы тамырлардың қысылып қалуы.
Прогнозы. Декомпенсация ұзақ уақыт дамымайды. Аурудың болжамын ревматизмдік процесс пен салыстырмалы коронарлық жетіспеушілік нашарлатады, олар жүрек әлсіздігінің туындауына жағдай жасайды.
Емі. Қан іркілмелі жүрек әлсіздігі бар сол жақ қарыншаның дисфункциясында жүрек гликозидтері, диуретиктер, вазодилататорлар беріледі. Рефрактерлік жүрек әлсіздігінде инотропты дәрілерді венаға жібереді.
Хирургиялық ем қолданылатын жағдайлар:
а) клиникалық белгілері бар қолқа сағасы стенозының ІІІ-IV дәрежесі;
б) сол жақ қарынша дисфункциясы бар қолқа стенозының симптомсыз түрі.
Хирургиялық емдердің ішінен баллонды вальвулопластика, жасанды механикалық протез салу операциялары қолданылады.
Хирургиялық емге қарсы көрсетпелер қолқа қақпақтарының кемістігіндей.
Қосарланған (күрделі) қолқа ақауы
Күрделі қолқа ақауы барлық жағдайда дерлік ревматизм текті болады, сирек жағдайда оның себебі атеросклероз бен инфекциялық эндокардит болады. Күрделі қолқа ақауының жеке қолқа ақауларынан ерекшеліктері: 1) ентікпенің және өкпеде қан іркілу белгілерінің ауыр болуы; 2) қолқалық регургитацияның шеткі белгілерінің онша айқын болмауы; 3) тән белгі – қос толқынды пульс (pulsus bisferiens).
Қолқа кемістігі басым болғанда диастолалық қысым төмен болады, пульстің кемістікке тән өзгерістері, рентгенологиялық тексергенде – қолқа мен сол жақ қарынша пульсациясының күшеюі, қолқа жайылмалы кеңіген.
Стеноз басым болғанда жүрек тұсының қысып және жаншып ауыруы, диастолалық қысым қалыпты күйде болады, пульс онша өзгермеген. Рентгенологиялық тексергенде өрлеме қолқаның жергілікті кеңуі (стеноздан кейінгі кеңу) және оның айқын пульсациясы және қолқаның дистальды бөлігінің пульсациясының әлсірегені анықталады. Диагнозды дәлелдеуге ЭхоКГ(10 сурет), жүректі катетерлеу (жүрек қуыстарындағы қысымды өлшеу) және ангиография көмектеседі.
10-шы сурет. Қолқның біріккен ақауы.
апикальды позиция. Жүректің бесқуысты позициясы. Үзіліссіз – толқынды допплер көмегімен тіркелген турбулентті ағымдар: стеноздық систолалық ағын (қысым айырмашылығы с.б 23 мм - і) және қолқа регургитациясының диастолалық ағыны (қысым айырмашылығы с.б. 117 мм - і).
Емі. Негізгі емдеу әдісі – хирургиялық ем. Қолқа қақпақтарын протездеу операциясы қолданылады.
Үшжармалы қақпақ кемістігі
Үшжармалы қақпақ кемістігі – үшжармалы қақпақ жармаларының қабыспауы систола кезінде қанның оң жақ қарыншадан оң жақ жүрекшеге патологиялық айдалуын тудыратын жүрек ақауы.
Этиологиясы. Органикалық үшжармалы қақпақ кемістігінің себептері:
1) Ревматизм қызбасы; 2) Инфекциялық эндокардит; 3) Қақпақтың жарақаттануы; 4) Үшжармалы қақпақ кемістігі мен қақпақтың оң жақ қарынша қуысына дистопиясы қоса кездесетін іштен туа болатын ақау (Эпштейн ауруы).
Патоморфологиясы. Үшжармалы қақпақтың морфологиялық белгілері қосжармалы қақпақ кемістігіндегі өзгерістермен бірдей. Сонымен қатар, оң жақ жүрекше мен оң жақ қарыншаның гипертрофиясы мен дилатациясы болады.
Гемодинамика. Үшжармалы қақпақ жармаларының толық қабыспауы нәтижесінде систола кезінде қанның белгілі бір бөлігі оң жақ қарынша қуысынан оң жақ жүрекшеге оралады (трикуспидальды регургитация), оның өзі оң жақ жүрекшедегі қанның көлемін көбейтеді. Оң жақ жүрекшедегі қан көлемінің көбеюі оның дилатациясы мен гипертрофиясын тудырады. Оң жақ жүрекшенің қанмен толып кетуі оң қарыншаға келіп құйылатын қан көлемін көбейтіп, өз кезегінде оң жақ қарыншаның гиперфункциясы мен гипертрофиясын тудырады. Жүректің әлсіз бөлігі болатындықтан оң жақ қарыншаның бұлшық етінің гипертрофиясы қан айналысының компенсациясын ұзақ уақыт қамтамасыз ете алмайды. Пайда болған қан іркілісі қуыс веналарына тарайды. Сонымен қатар, оң жақ жүрекшенің әлсіздігінде, ол қуыс веналарымен қосылып, бір резервуар құрайды; бұл резервуар систола кезінде керіліп, диастола кезінде толық босаңсымайды.
Клиникасы. Науқас адамдардың шағымдары – ентігу, оң жақ қабырға асты мен эпигастрий маңының ауыруы, жүрек айну және тәбеттің төмендеуі. Кейін ісінулер пайда болады. Ентігу қосымша ақау (көбіне митральдық ақау) нәтижесінде кіші қан айналым шеңберінде қан іркілуіне байланысты пайда болады. Басқа шағымдар қанның үлкен қан айналысы шеңберінде іркілуімен байланысты.
Қарау. Акроцианоз бен терінің сарғыш реңі венадағы қан іркілісі және бауыр функциясының бұзылуымен (бауырда қан іркілу мен фиброз тудырады) түсіндіріледі.
Қанның оң жақ жүрекшеге регургитациясының (кері құйылуы) нәтижесінде қанның мойындырық веналарына оралуы мойын веналарының ісінуін және олардың систолалық пульсациясын (оң мәнді вена пульсі) тудырады.
Қарағанда және пальпация кезінде айқын прекардиальдық және эпигастральдық пульсация анықталады, ол дилатациялы оң жақ қарыншаның жиырылуынан туындайды.
Оң жақ қабырға астында бауырдың систолалық пульсациясы анықталады, оның пайда болу механизмі оң мәнді вена пульсінің пайда болуына ұқсас. Кейде «әткеншек симптомы» – уақыты жағынан бір-біріне сәйкес келмейтін жүрек маңы мен бауыр аймағының пульсациясы (бауыр пульсациясы оң жақ қарынша пульсациясынан қалыңқы болады), анықталады.
Перкуссияда жүректің шартты тұйықтық шегі оңға ығысқан; оң жақ жүрекшенің ауқымды ұлғаюымен байланысты.
Аускультацияда анықталатын симптомдар:
1) І тонның әлсіреуі; жабық қақпақтар кезеңінің болмауына байланысты пайда болады;
2) Өкпе артериясы үстіндегі ІІ тон акцентінің әлсіреуі; ол кіші қан айналым шеңберінде қан іркілісінің азаюымен байланысты;
3) Семсерше өскін түбінде естілетін, демді ішке алған кезде күшейе түсетін – систолалық шу (Риверо – Корвало симптомы); систолалық шудың күшеюі демді ішке алған кезде кеуде торы ішіндегі қысымның оң жақ жүрекше ішіндегі қысымға әсері азайып, сол себепті регургитацияның күшеюімен байланысты. Систолалық шу қан ағынының бойымен төстің оң жақ шетіне қарай тарайды.
Пульс пен артериялық қысымның ақауға тән өзгерістері болмайды.
Рентгенологиялық тексергенде оң жақ жүрекше мен оң жақ қарынша ұлғайған. Өкпедегі қан іркілісі онша айқын болмайды, ол бұл ақау қосылғанда өкпе артериясындағы қан қысымының төмендеуімен түсіндіріледі.
ЭКГ-лық белгілері:
1) сол жақ жүрекшенің гипертрофиясы:
а) V1-V2 тіркемелеріндегі Р тісшесінің оң мәнді фазасының амплитудасының өсуі, тісшенің ұшы үшкірленген;
б) avF, III және ІІ тіркемелерде Р тісшесінің амплитудасы өскен, тісшенің өзі үшкірленген.
2) оң қарыншалық дилатация синдромы:
а) кеуде тіркемелерінде QRS комплексінің амплитудасы төмендеген;
б) V1 (V2) тіркемелерінде QRS комплексі кеңіген, жиі rSr (vSR) типтес болады;
в) V2 (V3) – V6 тіркемелерінде терең S тісшесі пайда болады;
г) ST аралығы төмендеген, оң жақ кеуде тіркемелерінде Т қос фазалы немесе теріс мәнді.
ФКГ: а) І тон амплитудасы аласарған;
б) өкпе артериясы үстіндегі ІІ тон әлсіреген;
в) IV тыңдау нүктесінде анықталатын біртіндеп әлсірейтін немесе лента тәрізді систолалық шу, тынысты ішке алу биігінде күшейе түседі.
ЭхоКГ-да табылатын белгілер:
а) систола кезінде қарыншааралық перденің оң жақ қарыншаға қарай парадоксальды қозғалыс жасауы (қалыпты күйде қарынша аралық перде артқы жарманың систолалық қозғалысына қарсы бағытта қозғалады);
б) оң жақ қарынша қуысының кеңеюі. Допплерэхокардиография қанның оң жақ қарыншадан оң жақ жүрекшеге қарай турбуленттік ағынын анықтайды.
Допплерэхокардиограммадағы қанның кері ағынының ұзындығына қарап, ақаудың 4 дәрежесін ажыратады:
І дәрежесі – қанның кері ағысы әрең анықталады;
ІІ дәрежесі – қанның кері ағыны қақпақтан 2 см қашықтықта анықталады;
ІІІ дәрежесі – регургитация ағынының ұзындығы 2 см-ден артық;
IV дәрежесі – регургитация оң жүрекше қуысының үлкен ұзындығын алып жатады.
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 775 | Нарушение авторских прав
|