АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Кардиомиопатиялар

Кардиомиопатиялар – жүректің тәж артерияларының ауруларына, жүрек қақпақтар аппараты мен перикард ауруларына, артериялық гипертензияға немесе қабынуға жатпайтын, жүректің қызметін бұзатын оның бұлшық етінің бірінші ретті зақымдануы.

Кардиомиопатияға себебі белгісіз аурулар тобы жатады.

Кардиомиопатияның басты белгілеріне кардиомегалия мен жүрек әлсіздігі жатады.

Кардиомиопатияның үш түрін ажыратады: дилатациялық, гипертрофиялық және рестрикциялық кардиомиопатиялар.

Дилатациялық кардиомиопатия

Дилатациялық кардиомиопатия (ДКМП; қан іркілмелі, конгестивті) – жүрек қуыстары кеңіп, жүректің систолалық қызметі бұзылатын және үдемелі жүрек әлсіздігі болатын миокардтың жайылмалы ауруы.

ДКМП дүние жүзінде сырқаттану жиілігі – 100 000 тұрғынға 3-10 ауыратын адам келетіні. Көбіне еркектер ауырады (60-80% жағдайда), ауру 41-50 жастағы адамдарда жиі кездеседі.

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың этиологиясы белгісіз. Бірақ ДКМП дамуында вирус текті миокардит жиі кездеседі. Науқастардың 30% анамнезінде ішімдікке салынғандық байқалады. Алкогольдік миокард дистрофиясы ДКМП-ға ауысады деген пікір бар. 10% жағдайда генетикалық фактор анықталады.

Болжам этиологиялық фактордың әсерінен кардиомиоциттер ыдырап, олардың орнында фиброз пайда болады. Кейін жүрек бұлшық етінің гипертрофиясы мен дилатациясы дамиды, дилатацияның дамуы басым болады. Аурудың басында болатын бұл процестер мен тахикардия айдалатын қан көлемін қамтамасыз етеді (компенсация). Біртіндеп компенсаторлық процестер сарқылып, Франк – Старлинг заңы істен шығады, қарыншалардың систолалық дисфункциясы бой көрсетеді, сол жақ қарынша басым зақымданған болады. Жүрек қуыстарының әрі қарай кеңуі қос және үш жармалы қақпақтардың шартты кемістігін қалыптастырады. Жүректің айдалма қанының (минуттік қан көлемі) азаюы мен қарынша ішілік қысымның көтерілуі миокардтың перфузиясын нашарлатады, оның өзі созылмалы жүрек әлсіздігінің дамуын күшейте түседі.

ДКМП ауыратындардың кейбірінде қабырғаға жабысқан тромб қалыптасады, ол тромбоэмболия көзі болуы мүмкін.

Патоморфологиясы. Жүрек қуыстары өте ауқымды кеңіген, жүректің массасы 2 еседен артық өскен. Жүрек қуыстарында қабырғаға жабысқан тромбтар болады. Гистологиялық зерттегенде миокардтың субэндокардиальды жайылмалы интерстициальды фиброзы, әр жерде кардиомиоциттердің некрозы мен клеткалық инфильтрация анықталады.

Клиникасы. Дилатациялық кардиомиопатияның клиникалық белгілері созылмалы жүрек әлсіздігімен, жүрек ырғағының бұзылуымен, тромбоэмболиялық көріністермен байланысты болады. Науқас адамдардың ең жиі шағымдары - әуелі күш түскенде, кейін тыныш күйде болатын ентігу, жөтел, қан қақыру, жүректің шалыс соғуы және жүрек соғуының ұстамасы. Сырқат адамдардың шамамен жартысында жүрек тұсының ұзақ, айқын иррадиациясы жоқ сыздап, кейде сипаты анық емес ауыруы байқалады. Ауырғандықтың денеге күш түсуімен онша байланысы болмайды. Науқастың кейбірінде нағыз стенокардия ұстамасы болады, ол миокардтың оттегіне қажеттігі мен оны қамтамасыз етудің арасындағы қайшылыққа байланысты туындайды. Ісінулер мен оң жақ қабырға астының ауыруы ерте орын алады. Дененің әр жеріндегі тромбоэмболияларда сәйкес шағымдар пайда болады.

Қараған кезде біртіндеп үдейтін акроцианоз, тері түсінің қуқыл тартуы мен сарғыш реңді болуы, аздап ісінгендік, кейін аяқтардың ісінуі байқалады. Жүрек ұшы жайылмалы, солға және төмен ығысқан, оң қарынша гипертрофиясында жүрек солқылы анықталады. Мойын веналарының ісінуі мен оң мәнді вена пульсі болуы мүмкін.

Перкуссиялық мәліметтер жүрек гипертрофиясы мен дилатациясының сипатына тәуелді болады. Жүрек ұшында және IV аускультациялық нүктеде қос және үш жармалы қақпақтардың шартты кемістігіне байланысты систолалық шу мен І тонның әлсірегені естіледі, өкпе артериясының үстінде ІІ тонның акценті (кіші қан айналымы шеңберіндегі гипертензия), жүрек өте әлсірегенде шоқырақ ырғағы естіледі.

Кіші қан айналым шеңберінде қан іркілісі болатындықтан өкпе үстінде ылғалды сырылдар пайда болады, оң қарыншалық жүрек әлсіздігінде бауыр үлкейеді, ісіну және асцит бой көрсетеді.

Науқас адамдардың 1/3-інде тромбоэмболия белгілері көрініс береді.

Қосымша тексерулер. ДКМП-да ЭКГ-да спецификалық өзгерістер болмайды. Жиі сол немесе оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері, V_1-4 тіркемелерінде инфарктіге ұқсас QS типті тісше, ЭКГ тісшелері вольтажының төмендеуі, ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылыстары тіркеледі.

Жүректі рентгенологиялық тексергенде кардиомегалия, жүректің шар тәрізді түрі көрінеді: жүрек ретростернальдық және ретрокардиальдық кеңістікті алып жатады.

ЭхоКГ. ДКМП-ң эхокардиографиялық белгілері: жүрек қуыстарының кеңуі, сол жақ қарыншаның жайылмалы гипокинезі және айдалма қан көлемінің азаюы. Қосжармалы қақпақтың екі жармасы бір-біріне жақын орналасқан, диастола кезінде қарсы фазада қозғалып, «балық аузы» бейнесін береді.

⁶⁷Ga көмегімен радиоизотопты тексеру ДКМП-ны миокардиттен ажыратуға мүмкіндік береді.

Коронарография ДКМП-ны ЖИА-нан айыра білуге көмектеседі, ДКМП-да коронарлық артериялар өзгермеген (тарылмаған).

Жүрек биопсиясы бейспецификалық дегенеративтік өзгерістерді (некроз ошақтары, миоцитолиз) анықтайды.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ДКМП-ң басты белгілері – кардиомегалия мен үдемелі жүрек әлсіздігі. Кардиалгиялар (25% дейінгі жағдайда), 1/3 жағдайда тромбоэмболиялар табылады. Жүрек аритмиялары да ДКМП-ң жиі белгілеріне жатады. ДКМП-ң диагнозы ұқсас ауруларды жоққа шығарғаннан кейін қойылатын диагноз. ДКМП-ны ЖИА-нан, жайылмалы миокардиттен, алкогольдік кардиопатиядан айыра білу керек.

ЖИА-да стенокардия жүрек әлсіздігінің алдында байқалады, ал ДКМП олар бір мезгілде пайда болады немесе жүрек әлсіздігінің белгілері жүректің ауыруының алдында кездеседі. ДКМП-да жүректің барлық қуысы жайылмалы түрде кеңіген, ал ЖИА-да сол жақ қарынша басым кеңиді. Митральдық және трикуспидальдық қақпақтардың шартты кемістіктерінің белгісі және шоқырақ ырғағы ДКМП-да жиірек кездеседі. ЖИА-да ми тамырларының, аяқ тамырларының және қолқаның атеросклерозының белгілері жиі кездеседі. УДЗ-генде ЖИА-да жергілікті гипо- және акинезия зоналары анықталады, ал ДКМП-да қарыншалар қабырғасының жайылмалы гипокинезиясы болады. Диагнозды дәлдеуге коронарография көмектеседі: ДКМП-да коронарлық артериялар зақымданбаған, ЖИА – коронарлық артериялардың атеросклероздық тарылғаны көрінеді.

Ауыр миокардиттерде жүрек әлсіздігі өте жедел түрде инфекцияға, дәрілерге және басқа да себептерге байланысты пайда болады, ал ДКМП-да жүрек әлсіздігі баяу өршиді. Миокардитте инфекциялық процеске тән басқа белгілер де кездеседі: қызба, артралгия, лимфаденопатия, гепато-лиенальды синдром, шеткі қандағы қабыну өзгерістері. ДКМП-да жүрек жеке (дара) зақымданады. Миокардитте жақсы нәтижені қабынуға қарсы жасалған ем, оның ішінде глюкокортикоидтар береді. Миокардитті ДКМП-дан ажыратуға ⁶⁷Ga изотопы қолданылған сцинтиграфия көмектеседі. Шешуші диагнозды эндомиокардиальдық биопсияның нәтижесіне қарап қояды.

Алкогольдік кардиомиопатия алкогольдік эксцесстерге (ішімдік қабылдау) байланысты өршиді немесе көрініс береді. Алкогольдік кардиомиопатияның диагнозын қоюда анамнез, алкогольдік «стигмалар» – интеллектінің төмендеуі, адамның жалпы пішіні, полинейропатия белгілері, басқа органдардың (бауырдың, ұйқы безінің, мидың т.б.) зақымданулары көмектеседі. Алкогольді қабылдауды тиғаннан кейін оң мәнді динамика болады, аурудың көптеген симптомдары жойылып кетеді.

Емі. ДКМП-да ем жүрек әлсіздігімен, тромбоэмболиямен және аритмиялармен күреске бағытталған.

Жүрек әлсіздігін емдеуде маңызды рөльді тұзақты диуретиктерге береді, егер оларды қолданған монотерапия тиімді болмаса, онда емге гипотиазид немесе верошпирон қосады.

Айдалма қан көлемінің 45% төмен түсуі ААФ ингибиторларын тағайындауды қажет етеді. ААФ ингибиторларын кіші дозадан бастап береді, оны біртіндеп, 3-7 күн сайын өсіріп отырады. Жыбыр аритмиясының, ауыр жүрек әлсіздігінің болуы, диуретиктер мен ААФ ингибиторларының тиімсіздігі жүрек гликозидтерін тағайындаудың көрсетпесі болып табылады (дигоксин 0,25 мг/тәул. дозасында).

Жүрек әлсіздігінің ІІ-ІІІ ФК (NYHA классификациясы бойынша) b-адреноблокаторлар (бисопролол 10 мг/тәул. дейін; метопролол – 200 мг/тәул.; карведилол 50-100 мг/тәул.) тағайындайды. Оларды диуретиктермен және ААФ ингибиторларымен қосып беру керек.

Тромбоэмболиялардың алдын алу мақсатында, АЖТУ бақылап отырып, антикоагулянттар (фенилин, варфарин) беріледі.

ДКМП-дағы аритмияларды емдеу үшін кордарон мен соталол қолданылады.

Медикаментозды емге рефрактерлі жүрек әлсіздігі бар науқастарға жүрек трансплантациясын жасау керек.

Прогноз. ДКМП-да жағымсыз болып табылады. ДКМП-да жүрек әлсіздігінің белгілері пайда болғаннан кейін 4-7 жылда науқас адамның көбі жүрек әлсіздігінен (70-80% жағдайда) және тромбоэмболиядан (20-30% жағдайда) өледі.

Профилактика тәсілдері табылған жоқ. Тұқым қуу жағынан ауыру қаупі бар адамдарды анықтап, оларды бақылап отырудың белгілі маңызы болады.

ДКМП ауыратын адамдарды диспансерлік есепке алады. Жылына 4 рет тексеру өткізіледі.

Еңбекке уақытша қабілетсіздік мерзімі: стационарлық ем – 1,5-2 ай. Жүрек әлсіздігінің ІІ ФК-нан жоғары науқастар ІІ тон мүгедектері болып танылады.

Гипертрофиялық кардиомиопатия

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГКМП) – жүрек қарыншаларының (сол жақ қарыншаның басым) қалыңдауымен және жүрек әлсіздігінің, оның ішінде диастолалық әлсіздіктің басым дамуымен сипатталатын, тұқым қуалайтын ауру.

Сол жақ қарыншаның қабырғасының себебі белгісіз 15 мм-ден жоғары қалыңдауы ГКМП-ң диагностикалық критериі деп есептеледі. Сол жақ қарыншаның асимметриялық гипертрофиясын (ГКМП-ң 90% құрайды) және симметриялық немесе концентрациялық гипертрофиясын ажыратады. Сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясының бар не жоғына қарай ГКМП-ң обструкциялық және обструкциялық емес түрлерін бөледі. ГКМП-ң барлық түрінде кардиосклероздың белсенділігі артады.

ГКМП-ның популяция ішіндегі жиілігі 0,2% құрайды деп есептейді. Еркектер арасында ГКМП әйелдермен салыстырғанда 1,5-2 есе жиі кездеседі.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиясы белгісіз. Гипертрофиялық кардиомиопатияның тұқым қуалайтын (30% жағдайда) және спорадиялық түрлері болады. Екі жағдайда да кардиомиоциттер белогінің синтезін кодтайтын гендердің кемістіктері болады. Қазіргі кезде ГКМП-ны тудыратын J тропониннің, Т – тропониннің, a-тропомиозиннің, миозин – байлаушы С протеиннің, ауыр тізбектердің b-миозинінің, жеңіл тізбектердің вентрикулярлық миозинінің және жеңіл тізбектердің вентрикулярлық реттеуші миозинінің гендерінің, барлығы жеті геннің мутациясы анықталған.

Құрылымдық өзгерістерге байланысты кардиомиоциттердің жиырылу қабілеті бұзылып, кейін компенсаторлық гипертрофия пайда болады деп есептейді. Сонымен қатар, ГКМП-да миокард клеткаларының гипертрофиясы мен склероздануын сергітетін катехоламиндерге b-адренорецепторлардың сезімталдығының күшейетіні анықталған.

ГКМП-яға тән гемодинамикалық бұзылыстарға сол жақ қарыншаның диастолалық дисфункциясы, сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясы және митральдық кемістік жатады.

Диастолалық жетіспеушілік гипертрофияланған және склерозданған миокардтың босаңсу қабілетінің бұзылуына, кардиомиоцит цитоплазмасының кальциймен асыра «жүктелуіне» және миокардтың серпінділік қасиетінің төмендеуіне байланысты туындайды. Диастолалық жетіспеушілік интрамуральдық артериялардың ортаңғы қабығының салалы бұлшық етінің гипертрофиясына, интимасының пролиферациясы мен қуысының тарылуына байланысты, гипертрофияланған миокардтың шартты коронарлық жетіспеушілігіне байланысты және миокардтың сапалы босаңсымайтынына байланысты (қалыпты жағдайда диастола кезінде қанның 70% миокардқа құйылады) коронарлық қан ағысын азайтады.

Сол жақ қарыншаның диастола кезінде босаңсуының азаюы сол жақ қарыншаның қанмен толып кетуін тудырады, сол жақ жүрекшеде қан қысымын көтереді және сол жақ жүрекшенің көлемдік жүктемесін көбейтеді. Кейін кіші қан айналым шеңберінде, өкпе артериясында, жүректің оң жақ қуыстарында қан қысымы көтеріліп, қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің белгілері көрініс береді. ГКМП-да сол жақ қарыншаның систолалық функциясы аз өзгереді, көбіне өзгермейді.

Сол жақ қарыншадан шығар жолдың обструкциясының себептері: 1) қарыншааралық перденің базальды бөліктерінің ауқымды гипертрофиясы; 2) қосжармалы қақпақтың алдыңғы жармасының қарыншааралық пердеге қарай (қан айдау кезеңінде) оғаш ығысып, оның қысқа мерзімге пердемен жанасуға дейін баруы; 3) Вентура әсері – сол жақ қарыншаның систоласы кезінде митральдық қақпақтың шығар жолға қарай тартылуы. Шығар жолдың обструкциясына байланысты қарынша мен қолқа арасындағы қысым айырмашылығы (градиент) көтеріледі, оның өзі денеге күш түскенде, тахикардияда, Вальсальва сынамасы кезінде, нитраттар мен жүрек гликозидтерін берген кезде күшейе түседі. Қысым градиенті b-адреноблокаторлар, a-адреностимуляторлар әсерінен азаяды. Қысым градиенті-нің дәрежесі аурудың даму ауырлығын анықтайтын фактор болып табылады.

Митральдық кемістік ГКМП-да науқас адамның 60-70%кездеседі, ол митральдық қақпақтың систола кезінде алға қозғалуының, митральды қақпақтың алдыңғы және/немесе артқы жармасының иілуінің (пролапс), алдыңғы жарманың қалыңдауының, митральдық қақпақ сақинасы мен жармалары склерозының нәтижесінде пайда болады. Митральдық регургитация әдетте орташа дәрежелі болып келеді.

ГКМП-да сол жақ қарыншаның соңғы – систолалық көлемі азаяды (сол жақ қарыншаның қаннан босауының жоғарғы дәрежелі көрсеткіші), айдалма қан көлемі көбейеді (80% және одан жоғары).

Патоморфологиясы. Макроскопиялық тексергенде сол жақ қарынша мен қарынша аралық перденің гипертрофиясы анықталады. Обструкциялы кардиомиопатияда қарынша аралық перденің әр жерінің немесе оның түгел пропорциональды емес қалыңдағаны көрінеді. Сол жақ қарынша қуысы анағұрлым тарылған. Апикальдық ГКМП-да жүрек ұшының гипертрофиясы болады. Оң жақ қарынша гипертрофиясы сирек кездеседі.

Микроскопиялық тексергенде кардиомиоциттердің ретсіз орналасуы, бұлшық ет тінінің фиброзды тінмен алмасуы, аномальды интрамуральды тәж артериялары анықталады. Кардиомиоциттердің гипертрофиясы миофибрилдердің әр бағытта орналасуымен, миокардтың көрші клеткаларының арасында ерекше байланыстың болуымен сипатталады. Фиброз ошақтары бір-бірімен ретсіз оралып жатқан дөрекі коллаген талшықтарының будасынан тұрады.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 2478 | Нарушение авторских прав