АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация. Морфологическая классификация:

Морфологическая классификация:

o Мелкоузловой (мелконодулярный). Диаметр узлов варьируется от 1мм до 3мм;

o Крупноузловой (макронодулярный). Диаметр узлов более 3мм;

o Неполная септальная форма;

o Смешанная форма цирроза печени. Наблюдаются различные размеры узлов.

Существует также этиологическая классификация:

o Алкогольный;

o Вирусный;

o Вторичный билиарный;

o Лекарственный;

o Гепатолентикулярная дегенерация;

o Врождённый (проявляется при дефиците α1-антитрипсина, гемохроматозе, галактоземии, тирозинозе, гликогенозах);

o Болезнь и синдром Бадда-Киари;

o Застойный (недостаточность кровообращения);

o Обменно-алиментарный (наблюдается при следующих состояниях: тяжёлые формы сахарного диабета, ожирение, наложение обходного тонкокишечного анастомоза);

o Цирроз печени неясной этиологии (первичный билиарный, криптогенный, индийский детский).

Патогенез

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза печени:

o Воздействие этиологических факторов. Иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, прооксидантов, хемокинов, ацетальдегида, эйкозоноидов, железа, продуктов перекисного окисления липидов, цитопатогенное действие вирусов;

o Активизация функции клеток Ито. Вызывает избыточное разрастание соединительной ткани в пространствах Диссе с последующим перицеллюлярным фиброзом печени;

o Нарушение кровоснабжения паренхимы. Происходят за счёт синусоидов, капилляризации и сужения сосудистого русла с сопутствующим развитием ишемических некрозов гепатоцитов;

o Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов.

При развитии мостовидного некроза гепатоцитов, в зону дегенеративных изменений стягиваются Т-лимфоциты, активизирующие клетки Ито, которые приобретают фибробластоподобные свойства (синтезируют коллаген типа I, что, в конечном итоге, приводит к фиброзу). Помимо этого, на микроскопическом уровне в печёночной паренхиме образуются не имеющие центральной вены ложные дольки.

Симптоматика

На начальной стадии развития заболевания (до нескольких лет) у пациента может не наблюдаться никаких проявлений цирроза печени.

Наиболее специфичными симптомами данного заболевания являются:

o Желтуха (пожелтение кожи и белка глаз вследствие повышенного содержания в крови билирубина);

o Общая слабость;

o Постоянное чувство усталости;

o Кожный зуд;

o Снижение либо полная потеря аппетита;

o Синяки и кровоподтёки (следствие снижения свёртываемости крови).

Клиника

Как правило, внепечёночные симптомы обусловлены повышенным давлением в синусоидах, что в дальнейшем приводит к возрастанию давления в системе воротной вены. Помимо этого, характерным симптомом цирроза печения является «голова медузы» – перенаполнение сосудов венозного русла передней брюшной стенки.

Помимо общих симптомов (слабость, сниженная трудоспособность, диспепсические расстройства, неприятные ощущения в области живота, повышенная температура тела, метеоризм, болевые ощущения в суставах, чувства тяжести в верхней половине живота, астенизация, похудение), при осмотре наблюдаются:

o Увеличение печени;

o Деформация и уплотнение её поверхности;

o Заострение края.

Первоначально наблюдается равномерное увеличение обеих долей печени, на более поздних этапах развития заболевания, как правило, преобладает увеличение левой доли. Помимо этого, имеет место умеренное увеличение селезёнки – следствие портальной гипертензии.

Развёрнутая клиническая картина цирроза печения проявляется синдромами портальной гипертензии и печёночно-клеточной недостаточности. Присутствуют плохая переносимость алкоголя и жирной пищи, вздутие живота, рвота, тошнота, диарея, болевые ощущения в области правого подреберья. В 70% случаев поражения данной патологией диагностируется гепатомегалия, край печени заострён, плотность органа увеличена. У 30% пациентов при пальпации наблюдается узловатая поверхность печени, у 50% выявляется спленомегалия.

Наличие субфебрильной температуры, возможно, связано с прохождением через рассматриваемый орган кишечных бактериальных пирогенов, которые печень неспособна обезвредить. Лихорадка обладает резистентностью к антибиотикам и проходит исключительно при улучшении функции печени.

Внешними признаками цирроза печени могут являться:

o Плантарная либо пальмарная эритема;

o Скудный волосяной покров на лобке и в подмышечной области;

o Сосудистые звёздочки;

o Гинекомастия (у мужчин, следствие гиперэстрогенемии);

o Белые ногти;

o Приобретение пальцами вида «барабанных палочек».

В 25% случаев терминальная стадия болезни характеризуется уменьшением размеров печени. Помимо этого, возникают асцит, желтуха, внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные венозные сосуды желудка, пищевода, кишечника) и периферические отёки, обусловленные гипергидратацией (прежде всего, отекают ноги). Кровотечение из вен зачастую заканчивается летальным исходом. Несколько реже возникают менее интенсивные геморроидальные кровотечения.

Одним из следствий портально-печёночной либо печёночно-клеточной недостаточности может энцефалопатия.

Осложнения

К тяжёлым осложнениям цирроза печени относятся:

o Кровотечение из вен, подвергшихся варикозному расширению;

o Печёночная кома;

o Гепаторенальный синдром;

o Тромбоз в системе воротной вены;

o Инфекционные осложнения («спонтанный» перитонит при асците, пневмонии, сепсис);

o Формирования рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы)

При лечении асцита необходимо установить этиологию цирроза печени, выявить факторы, лежащие в основе его декомпенсации. Выделяют базисную и диуретическую терапию.

Мероприятия, проводимые в рамках базисной терапии, включают постельный режим, уменьшение потребления поваренной соли, ограничение приема жидкости, соблюдение диеты. Для поддержания натриевого баланса целесообразно ограничить поступление хлористого натрия до 500 мг в сутки Проведение диуретической терапии предусматривает ежедневный контроль ряда параметров.
Все блюда готовят без добавления соли Целесообразно дополнить рацион белковой пищей с низким содержанием натрия Энергетическая ценность диеты, содержащей 70 г белка (22 ммоль натрия в сутки — 500 мг NaCl), составляет 1500-2000 ккал/сут. Больным необходимо ограничивать прием жидкости до 750-1000 мг в сутки. Назначе-ние постельного режима основано на том, что горизонтальное положение влияет на выработку ренина, ангиотензина и тонус симпатической нервной системы Вертикальное положение ведет к стимуляции симпатической нервной системы, уменьшению гломерулярной фильтрации, увеличению абсорбции натрия в канальцах. Начальный клинический эффект общих мероприятий оценивается после 4-го дня лечения.
Терапия диуретиками проводится по ступенчатому принципу. Прием диуретиков можно осуществлять при отсутствии тяжелых электролитных сдвигов и нарушений функции почек. Диуретики подавляют факторы, вызывающие задержку натрия, и повышают экскрецию натрия и воды. В лечении больных асцитом чаще используют две группы диуретиков. В первую группу входят петлевые диуретики фуросемид, буметанид, этакриновая кислота. Ко второй группе относятся спиронолактон, триамтерен, амилорид.
Больной с асцитом и отеками на фоне эффективной терапии должен терять не более 1 кг массы тела, при наличии асцита без отеков — не более 500 г в сутки. Монотерапия фуросемидом больных циррозом печени и асцитом нецелесообразна ввиду выраженных электролитных изменений Переход к следующей, более высокой ступени показан при потере массы тела больного на фоне лечения менее 1,5 кг за 4 дня терапии.

Лечение холестаза
Если известен причинный фактор холестаза, проводят этиологическое лечение: удаление камня, резекцию опухоли, своевременную отмену лекарств, дегельминтизацию и др. При наличии механической обструкции желчного тракта и невозможности радикального лечения необходимо восстановление дренажа желчи (баллонная дилатация стриктур, эндопротезирование, билиодигестивные анастомозы).
Диетические ограничения включают уменьшение животных жиров в диете (при наличии стеатореи), употребление маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (их всасывание происходит без участия желчных кислот). При развитии гиповитаминозов необходима заместительная терапия витаминами перорально или парентерально. При невозможности определения уровня витаминов в сыворотке лечение назначают эмпирически, особенно при желтухе.
Средство выбора при необструктивном холестазе во многих случаях – урсодеоксихоловая кислота (УДХК) – безопасность применения которой и эффективность в отношении клинических и лабораторных симптомов холестаза доказаны. УДХК представляет собой третичную желчную кислоту, образующуюся в кишечнике и печени, составляющую 0,1-5% от общего пула желчных кислот. Препарат нетоксичен вследствие гидрофильности молекулы. При лечении УДХК происходит смещение пропорций составных частей желчи в сторону резкого преобладания УДХК над остальными желчными кислотами. УДХК вытесняет токсичные желчные кислоты из энтерогепатической циркуляции (путем конкурентного ингибирования всасывания в подвздошной кишке), предупреждая их повреждающее действие на мембраны. Кроме того, УДХК способна встраиваться в мембраны гепатоцитов, оказывая цитопротективное действие (это показано в экспериментах на изолированных мембранах гепатоцитов, эритроцитов, клеток слизистой желудка), уменьшая продукцию на поверхности гепатоцитов антигенов HLA I класса, предотвращая развитие аутоиммунных реакций (иммуномодулирующее действие). УДХК оказывает желчегонное действие вследствие холегепатического шунта. Оптимальная доза УДХК составляет 10-15 мг/кг в сутки. Препарат принимают длительно (постоянно).
Для лечения зуда кожи используют фенобарбитал, холестирамин, колестипол, при рефрактерном зуде – плазмаферез, фототерапию (ультрафиолетовое облучение).
45. ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 352 | Нарушение авторских прав