АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

В последние годы имеется тенденция к объединению в одну группу различных по этиологии и патогенезу заболеваний, которые чаще всего называют интерстициальными заболеваниями легких.

Речь идет о частном случае синдрома уплотнения легочной ткани, при котором можно выделить 3 его общих признака.

Первый — патоморфологический. Для всех заболеваний этой группы характерны повреждение, дезорганизация и фиброз соединительно-тканного матрикса легочной ткани.

Второй общий признак — рентгенологический. Для всех заболеваний характерны диссеминированные ретикуломодулярные изменения.

Третий общий признак — функциональный. Практически в развернутой клинической форме для всех заболеваний характерны рестриктивные нарушения вентиляционной функции легких. Причинами этих болезней могут быть гранулематозы, опухоли, фиброзирующие альвеолиты, диффузные заболевания соединительной ткани.

Гематогенно-диссеминированный туберкулез

Дифференцирующие признаки:

1) поражение двустороннее, рентгенологические изменения симметричные и однотипные;

2) на рентгенограммах видна сетка, состоящая из фиброзно утолщенных лимфатических сосудов;

3) нередко наблюдается распад легочной ткани с образованием так называемых штампованных каверн;

4) нередко выявляются кальцификаты в корнях легкого;

5) исследование мокроты — выделяются ВК;

6) положительная реакция Манту;

7) бронхоскопия, трансбронхиальная биопсия легких;

8) в биоптатах можно обнаружить эпителиоидно-клеточные гранулемы с центральным казеозным некрозом.

Саркоидоз

Дифференцирующие признаки:

1) начало заболевания постепенное и часто бессимптомное, нет признаков интоксикации, температура нормальная или субфебрильная;

2) часто первым клиническим проявлением саркоидоза является узловатая эритема;

3) рентгенография легких — изменения с определенной стадийностью;

4) практически постоянным признаком является увеличение лимфоузлов корней легких. Обычно они поражаются с обеих сторон симметрично.

Расширена тень переднего средостения. В дальнейшем появляются изменения самой легочной ткани по типу диссеминированных милиарных или очаговых образований, реже бывают мелкие полости или ателектазы.

Изменения локализуются преимущественно в верхних и средних легочных полях, нередко в корнях выявляются кальцификаты;

5) характерна системность поражения, в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, кожа;

6) туберкулиновые пробы отрицательные;

7) выявляются гиперкальциемия, увеличение содержания γ-глобулинов, мочевой кислоты, активности фермента щелочной фосфатазы;

8) у двух третей больных может быть положительной реакция Квейма;

9) сканирование тела с 67Ga — у большинства больных саркоидозом повышается радиоактивность в прикорневых лимфоузлах, слезных, околоушных и слюных железах;

10) для подтверждения диагноза наиболее информативна биопсия лимфатических узлов или легочной ткани, когда в биоптатах выявляются характерные гранулемы без распада.

Дифференциальная диагностикаидиопатического фиброзирующего альвеолита и саркоидоза легких, как правило, не выбывает затруднений. Саркоидоз легких отличается относительно доброкачественным и малосимптомным течением. Болезнь нередко выявляется при профилактическом флюорографическом исследовании. Для саркоидоза характерна системность поражения (чаще лимфатические узлы и легкие, реже печень, селезенка, почки, желудочно-кишечный тракт, кожа, костная, нервная и эндокринная системы). Саркоидоз отличается от идиопатического фиброзирующего альвеолита также умеренно выраженными рестриктивными и диффузионными нарушениями функции дыхания, выявлением на слизистой оболочке бронхов при эндоскопическом исследовании гранулематозных бугорков (непостоянный признак) и, наконец, данными гистологического исследования биопсийного материала (эпителиоидноклеточные гранулемы без некроза).
Идиопатический фиброзирующий альвеолит приходится дифференцировать и от бронхиолоальвеолярного рака. В пользу последнего свидетельствуют выделение большого количества слизистой пенистой мокроты (до 1—4 л в сутки), концентрическое сужение бронхов пораженных отделов легких (непостоянный признак), результаты цитологического исследования мокроты и гистологического исследования материала биопсий легочной ткани (комплексы атипических клеток, высокодифференцированная аденокарцинома).
Идиопатический фиброзирующий альвеолит следует отличать от пневмокониозов (силикоз, силикатозы и др.), основными признаками которых являются преимущественная локализация изменений в среднелатеральных легочных полях, тенденция к слиянию мелких очаговых теней в средние и крупные, бесструктурность и уплотнение корней легких («ствол обрубленного дерева»), отсутствие параллелизма между выраженностью рентгенологических изменений и степенью одышки, выявление сил и коти -ческих гранулем при гистологическом исследовании биопсийного материала легочной ткани и, наконец, данные анамнеза о контакте с профессиональной вредностью.
Дифференциальную диагностику идиопатического фибрози-рующего альвеолита надо проводить и с другими, более редко встречающимися заболеваниями: идиопатическим гемосидерозом легких, синдромом: Гудпасчера, гранулематозом Вегенера, альвеолярным протеинозом легких, лейомиоматозом, гистиоцитозом.отораксы;

4) характерны рентгенологические признаки — у больных наблюдается двусторонний фиброз в основном в средних и верхних легочных полях с образованием буллезных образований;

5) исследование функции легких — смешанные рестриктивно-обструктивные изменения, нарушена диффузионная способность легких;

6) наиболее точным методом диагностики является биопсия легких — выявляются гистиоцитарные инфильтраты с усиленной пролиферацией гистиоцитов, в инфильтратах видны ксантомные клетки, содержащие холестерин.

Милиарный карциноматоз

Дифференцирующие признаки:

1) наличие опухоли в анамнезе;

2) неуклонное прогрессирование заболевания;

3) стойкая лихорадка;

4) выраженная интоксикация;

5) развитие экссудативного плеврита;

6) рентгенография легких выявляет диффузную однородную диссеминацию, могут быть увеличены прикорневые лимфоузлы, признаки жидкости в полости плевры;

7) повышено содержание опухолевых маркеров — CEA и NSE;

8) диагноз подтверждается с помощью бронхоскопии, биопсии легкого и гистологического исследования биоптата легкого.

32. ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ – патологическое состояние, характеризующееся дилатацией и/или гипертрофией (а затем и недостаточностью) правого желудочка сердца вследствие артериальной легочной гипертензии [1, 4, 6, 16, 22, 51].

Впервые этот термин предложен в 1935 г. (М.Джинн и Уайт). Из отечественных ученых в XIX в. проблему легочного сердца изучали Г.И.Сокольский (1838 г.), Э.И.Изаксон (1870 г.), С.П.Боткин (1886 г.), а в XX в. крупным вкладом в учение о легочном сердце стали труды Б.Е.Вотчала, определившие современные подходы к классификации, патогенезу, ранней диагностике и принципам лечения этого состояния [24].

Хроническое легочное сердце (ХЛС) по фазе течения может быть компенсированным и декомпенсированным [22]. Согласно классификации, предложенной Б.Е.Вотчалом в 1964 г. [22], выделяют три основные формы ХЛС: васкулярную, бронхолегочную и торакодиафрагмальную. Васкулярная форма легочного сердца развивается при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, рецидивирующей тромбоэмболии легочных артерий, резекции легкого.

Бронхолегочная форма наблюдается при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы [5] – при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, пневмокониозе, саркоидозе, синдроме Хаммена–Рича (диффузный фиброзирующий альвеолит), рестриктивных процессах – фиброзы и гранулематозы. Торакодиафрагмальная форма легочного сердца развивается при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки (кифосколиозы и др.), патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, массивном фибротораксе, болезни Бехтерева), пиквикском синдроме, синдроме ночного апноэ.

Классификация легочной гипертензии при хронических неспецифических заболеваниях легких (ХНЗЛ) Н.Р.Палева [22] дополняет классификацию Б.Е.Вотчала. В данной классификации выделяют три стадии развития хронического легочного сердца:

• I стадия (доклиническая) характеризуется транзиторной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании;

• II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения;

• III стадия, или стадия декомпенсированного легочного сердца (син.: легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.

ХЛС по уровню легочной недостаточности, насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофии правого желудочка и недостаточности кровообращения делится на четыре стадии:

• I стадия – легочная недостаточность 1-й степени. ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме она есть. Недостаточности кровообращения на этой стадии нет.

• II стадия – легочная недостаточность 2-й степени. ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, т.е. только одышка в покое.

• III стадия – легочная недостаточность 3-й степени. ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения 2А.

• IV стадия – легочная недостаточность 3-й степени. Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилатацией, недостачность кровообращения 2Б (дистрофическая, рефрактерная) [24].

Степени легочной гипертензии (давление в легочном стволе): 1-я степень – 31–50 мм рт. ст.; 2-я степень – 51–75 мм рт. ст.; 3-я степень – 75 мм рт. ст. и выше [24].

В.П.Сильвестров [22] на основании результатов клинико-лабораторных исследований выделил четыре функциональных класса (ФК) хронического легочного сердца.

I ФК – начальные изменения (латентная гипертензия):

• в клинике преобладают симптомы бронхолегочного заболевания;

• умеренные нарушения вентиляционной функции легких или синдром изолированной обструкции мелких бронхов;

• гипоксическая вазоконстрикция и перестройка гемодинамики с увеличением МОК;

• гиперкинетический тип гемодинамики;

• латентная легочная гипертензия;

• компенсаторные реакции иммунной системы (увеличение Т-супрессоров);

• отсутствие дыхательной недостаточности (ДН0);

• явлений НК нет (НК0).

II ФК –умеренная стабильная легочная гипертензия:

• в клинике преобладают симптомы бронхолегочного заболевания;

• умеренные нарушения внешнего дыхания по обструктивному типу;

• альвеолярная гипоксия, гипоксическая вазоконстрикция, увеличение легочного сосудистого сопротивления;

• стабильная умеренная легочная гипертензия;

• перегрузка правого желудочка;

• гиперкинетический тип гемодинамики;

• истощение компенсаторных возможностей иммунной системы;

• ДН 1-й степени;

• НК 0-й степени.

III ФК – значительная легочная гипертензия:

• к симптомам основного заболевания и дыхательной недостаточности присоединяются признаки начинающейся сердечной недостаточности (постоянная одышка, тахикардия, набухание шейных вен);

• выраженная легочная гипертензия;

• ЭКГ и рентгенологические признаки гипертрофии и дилатации правых отделов сердца;

• эукинетический тип гемодинамки;

• вторичная иммунологическая недостаточность;

• ДН 2–3-й степени;

• НК 1-й степени.

IV ФК – резко выраженная легочная гипертензия:

• резко выраженная легочная гипертензия;

• гипокинетический тип гемодинамики;

• вторичная иммунологическая недостаточность;

• ДН 2–3-й степени;

• НК 2–3-й степени [22].

ХЛС до стадии декомпенсации распознается по симптомам гиперфункции, затем гипертрофии правого желудочка, выявляемых вначале с помощью ЭКГ, рентгенологического исследования грудной клетки и других инструментальных методов, а в последующем и по клиническим признакам: появлению выраженного сердечного толчка (сотрясение передней грудной стенки при сокращениях сердца), пульсации правого желудочка, определяемой пальпаторно за мечевидным отростком, усилению и постоянному акценту II тона сердца над стволом легочной артерии при усилении I тона над нижней частью грудины [4, 20, 22, 51].

В стадии декомпенсации появляется правожелудочковая недостаточность: тахикардия; акроцианоз; набухание шейных вен, сохраняющееся на вдохе (их набухание только на выдохе может быть обусловлено бронхиальной обструкцией), никтурия; увеличение печени, периферические отеки [2, 4, 22].

При формировании ХЛС наблюдается развитие сердечных аритмий, которые при длительной регистрации ЭКГ выявляются у 89–92% больных. Имеют место практически все виды нарушений сердечного ритма, нередко наблюдается сочетание нескольких их видов. Наиболее часто встречаются синусовая тахикардия, предсердная экстрасистолия, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий. Реже – желудочковые ­нарушения ритма и проводимости. Степень градации желудочковой экстрасистолии возрастает по мере декомпенсации сердечной недостаточности на фоне ухудшения легочной вентиляции и газового состава крови. Частота желудочковых нарушений ритма сердца у больных при декомпенсации ХЛС сравнима с частотой возникновения их при острой коронарной патологии. Кроме того, при развитии и прогрессировании ХЛС, наряду с увеличением прогностически неблагоприятных нарушений ритма сердца, снижаются показатели вариабельности сердечного ритма (ВСР), что позволяет прогнозировать развитие аритмогенных катастроф у этой группы больных. Прогностическая значимость показателей ВСР возрастает при наличии сердечной недостаточности [8].

Выявить причину развития нарушений ритма сердца сложно. Трудно сказать однозначно, с чем связано их возникновение: с сопутствующей ишемической болезнью сердца или с имеющей место гипоксией. Ясно одно, что наличие сердечных аритмий утяжеляет течение и ухудшает прогноз ХЛС у больных ХОБЛ [7, 8, 16].

Выраженность симптомов ХЛС зависит от стадии [22]. На I стадии на фоне основного заболевания усиливается одышка, появляется цианоз в виде акроцианоза, но правая граница сердца не расширена, печень не увеличена, в легких физикальные данные зависят от основного заболевания. На II стадии одышка переходит в приступы удушья с затрудненным вдохом, цианоз становится диффузным, из данных объективного исследования: появляется пульсация в эпигастральной области, тоны глухие, акцент II тона над легочной артерией непостоянный. Печень не увеличена, может быть опущена. На III стадии присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности – увеличение правой границы сердечной тупости и увеличение размеров печени. Постоянные отеки на нижних конечностях. На IV стадии возникает одышка в покое, вынужденное положение, часто присоединяются расстройства ритма дыхания типа Чейн–Стокса и Биота. Отеки постоянные, не поддаются лечению, пульс слабый частый, бычье сердце, тоны глухие, систолический шум у мечевидного отростка. В легких масса влажных хрипов. Печень значительных размеров, не сокращается под действием гликозидов и мочегонных, так как развивается фиброз. Больные постоянно дремлют.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 444 | Нарушение авторских прав