АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Основные клинико-морфологические данные о важнейших неинфекционных васкулитах.

Узелковый периартериит - поражаются артерии среднего и мелкого калибра преимущественно в почках, сердце, скелетной мускулатуре, жкт и н.с. Болеют чаще мужчины 20-40 лет. Течение тяжелое, со смертельным исходом, либо хрон. течение с обострениями и ремиссиями. Большинство больных погибает от выраженных изменений в почках, сердце и др. органов. Признаки мшемии любого органа, сердечной и почечной недостаточности, иногда инфарктов г.м. или кишечника. Микро – фибриноидный некроз внутренней и средней оболочки артериол и мелких артерий, выраженная инфильтрация всей толщи нейтрофильными и эоз лц (в адвентиции периваскулярной тканях). В острой фазе наблюдаются окклюзивный тромбоз, реже разрыв артерии и кровоизлияние. Постепенно острая фаза сменяется хр., а участки некроза замещаются фиброзной тканью с лф., мф и пл.кл. Может сформироваться аневризма или фиброзные утолщения артериальных стенок.

В настоящее время к узелковому периартерииту относят также аллергический ангиит с гранулематозом или с-м Черджи- Строс. В артериях легких, селезенки и кожи можно видеть интра- и экстраваскулярные гранулемы, построенные из г\м и мф элементов. Имеется устойчивая связь между поражением легких и селезенки, с одной стороны, и развитием бронхиальной астмы и эозинофилезом, с другой.

Микроскопический полиангиит – патологический процесс захватывает мелкие артерии, артериолы, капилляры и венулы. В коже, легких, почке, кишечнике, скелетных мышц и сердце. Отмечается тенденция к одновременному их развитию и сходной симптоматике в разных органах- мишенях. К важнейшим симптомам относят - кровохарканье, гематурия, мелена, пурпура и протеинурия, может быть реакцией на лек. препараты (пенициллин и белковые) а также иммунную природу на аг стрептококка и злокачественных опухолей.

Микро – сегментарные участки фибриноидного некроза с инфильтрацией нейтрофильными лц, часть которых фрагментирована (лейкоцитоклазия). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.

Гигантоклеточный артериит (височный ) – самая распространенная форма Встречается у людей обоих полов, в возрасте более 50 лет, иногда захватывает аорту и ее крупные ветви. Клинические проявления – головные боли, нарушение зрения, ревматическая полимиалгия, инфаркты г.м.

Микро – гранулемы с многочисленными гигантскими клетками, часто связанными с фрагментированной внутренней эластической мембраной; неспецифические инфильтраты из лф и эоз., фиброз внутренней оболочки. Лишь в 2/3 наблюдений выявляются гигантские клетки в очагах поражений артерий. Встречаются тромбоз и его осложнения. При заживлении возможен тотальный склероз с облитерацией просвета сосуда.

С-м Такаясу – распространен в станах Азии. Болеют женщины, в возрасте 15-40 лет. Процесс развивается главным образом в стенке дуги аорты, иногда в нисходящем отделе и крупных артериях. Отмечаются разные гемодинамические нарушения, утрата зрения, слуха, атрофические явления.

Микро – адвентициальные инфильтраты из мф, лф, вокруг vasa vasorum аорты. Позднее эта инфильтрация распространяется в среднюю оболочку. При этом могут формироваться гранулемы с гигантскими клетками Лангханса и некрозом в центре. На поздних стадиях прогрессирует фиброз средней оболочки, в основе которого лежит размножение гладкомышечных элементов и продукции внеклеточного матрикса.

Гранулематоз Вегенера – болеют лица обоего пола старше 40 лет. Клинические проявления – пневмонит с двусторонними инфильтратами, хр. синусит, изъязвления слизистой оболочки носоглотки, поражения почек, кожи, мышц.

Поражает мелкие артерии и вены. В сосудах и за их пределами развиваются гранулемы, по строению похожие на таковые при узелковом периартериите. Однако, в них быстро развивается некроз, иногда с полостью в центральной части. Формируются некротический ринит, синусит, пневмонит. Снаружи гранулемы окружены фб, среди которых гигантские клетки и лц. В почках некротизирующие гранулемы приводят в гломерулонефриту.

Облитерирующий тромбангиит (б-нь Бюргера) – у молодых мужчин, особенно злоупотребляющих курением – очаговые поражения артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются сосуды конечностей. В основе патогенеза лежит гиперчувствительность эндотелия к продуктам сгорания табака и бумаги сигарет. Повреждение эндотелия приводит к тромбозу, а затем к выраженному воспалению в массе тромба и стенке сосуда. Характерно развитие микроабсцессов в массе тромба. Вторично, уже на стадии фиброза. В процесс могут вовлекаться вены и нервные стволы.

Б-нь Кавасаки (васкулит кожи, слизистых оболочек и л.у.) - у детей в 80% младше 4 лет, в Японии, др. странах Азии и США. Характеризуется подъемом т-ры тела, кожной сыпью, зонами эритемы и эрозиями в слизистой оболочке щек, эритемой ладоней и подошв, увеличением шейных л.у. У больных выявляют иммунорегуляторные нарушения. Развиваются сердечно-сосудистые осложнения – от бессимптомных расширений артерий сердца и даже их аневризм до тромбоза, инфаркта с внезапной смертью (главная причина смерти детей от инфаркта миокарда).

Микро – в артериях кожи, слиз.обол. полости рта, л.у., сердца выявляются некроз и выраженное воспаление, захватывающее либо внутреннюю оболочку, либо всю толщу стенки сосуда. Иногда встречаются признаки фибриноидного некроза.

Другие васкулиты. Иногда ангииты связаны с каким-либо основным иммунологическим нарушением в соед. ткани, со злокачественной опухолью или вторичными системными процессами после бактериальных или вирусных инфекция. К таким васкулитам относится б-нь (пурпура) Шенлейн-Геноха, характеризующаяся сыпью, зонами эритемы, кровоизлияниям в кожу, слиз. обол., отеками. В эту же группу входит ревматоидный васкулит, сопровождающийся поражениями артерий среднего и мелкого калибра в различных органах у людей, длительно болеющих ревматоидным артритом. Наибольшее клинико-патологическое значение имеют вторичные изменения в перечисленных органах, включая инфаркты, а также ревматоидный аортит.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 349 | Нарушение авторских прав