АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Саркоидозом обычно болеют женщины молодого и среднего возраста, мужчины заболевают реже

Саркоидозом обычно болеют женщины молодого и среднего возраста, мужчины заболевают реже. Клиническое своеобразие саркоидоза заключается в том, что для подавляющего большинства больных характерно несоответствие общего удовлетворительного состояния значительности поражения внутригрудных лимфоузлов и легких.

Начало заболевания может быть острым, постепенным и бессимптомным.

Острое начало саркоидоза (острая форма) наблюдается у 40% больных. Для него характерны следующие основные проявления: кратковременное повышение температуры тела (в течение 4-6 дней); боли в суставах (преимущественно крупных, чаще всего голеностопных) мигрирующего характера; одышка; боли в грудной клетке (постоянные за грудиной и/или между лопатками); сухой кашель (у 40-45% больных); снижение массы тела; увеличение периферических лимфатических узлов (у половины больных), причем лимфатические узлы безболезненны, не спаяны с кожей; лимфаденопатия средостения (чаще двухсторонняя); узловатая эритема.

Узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит. Она локализуется преимущественно в области голеней, бедер, разгибательной поверхности предплечий, однако может появиться в любом участке тела.

Вариантами острого начала саркоидоза являются синдромы Лефгрена и Хеерфордта-Вальденстрема.

Первый включает в себялимфаденопатию средостения, повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии, увеличение СОЭ и встречается преимущественно у женщин до 30 лет.

Второйсимптомокомплекс состоит из лимфаденопатии средостения, лихорадки, паротита, переднего увеита, пареза лицевого нерва.

Постепенное начало заболевания наблюдается приблизительно у 25% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Иногда больные отмечают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования за-болевания появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной.

Бессимптомное начало саркоидоза, наблюдается у 35% (а по некоторым данным у 40%) больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматики. Выявляется такой саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании и рентгенографии легких.

Объективные данные при саркоидозе органов дыхания скудные. Дыхание в легких везикулярное или жесткое, у некоторых больных могут выслушиваться рассеянные сухие или так называемые "целлофановые" (влажные, трескучие, мелкопузырчатые) хрипы.

В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанное на результатах лучевых исследований:

Стадия 0. Изменения на рентгенограмме органов грудной клетки отсутствуют.

Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена. (Рис.1)

Рис.1 Рентгенологическая картина торакального саркоидоза, стадия I.

Рис.2 Рентгенологическая картина торакального саркоидоза, стадия II.

Рис.3 Рентгенологическая картина торакального саркоидоза, стадия III.

Рис.4 Рентгенологическая картина торакального саркоидоза, стадия IV

Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких. (Рис.2)

Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии. (Рис.3)

Стадия IV. Необратимый фиброз легких. (Рис.4)

Эта классификация основана на классической рентгенологической классификации К. Вурма (K.Wurm и соавт., 1958), однако в последние годы все чаще рекомендуют называть эти градации типами, а не стадиями саркоидоза, поскольку далеко не всегда существует их строгая хронологическая последовательность.

В зависимости от превалирующего характера ранних рентгенологических изменений средостения и легочной ткани, выделены основные рентгенологические варианты торакального саркоидоза: I - внутригрудной аденопатии, II - диссеминированный, III - "пневмонический", 1V - интер- стициальный, V - атипичный.

Поражение корней легких в виде их расширения и удлинения за счет увеличения бронхо-пульмональных лимфатических узлов имеет двусторонний характер, контуры их при этом четкие. Инволютивные изменения лимфоузлов обычно замедленные, характеризуются постепенной фиброзной трансформацией и появлением кальцинатов, особенно у лиц старше 50 лет.

Саркоидозная диссеминация характеризуется наличием в легочной ткани рассеянных очаговоподобных теней размером от милиарных до 0,7 см, особенно в аксиллярных зонах.

При "пневмоническом" варианте на первый план выступает инфильтративный компонент. Ему нередко сопутствуют участки гиповентиляционных дистелектатических уплотнений легочной ткани различной протяженности.

Интерстициальному типу изменений присуща мелкосетчатая ситовидная деформация легочного рисунка.

Рентгенологическая картина саркоидоза считается атипичной, когда имеет место одностороннее изолированное увеличение бронхолульмональных или паратрахеальных внутригрудных лимфоузлов, округлые, инфильтративные и полостные изменения в легких, выпотной плеврит.

В целом рентгенологическая картина поражения органов дыхания при остром начале саркоидоза более мономорфна и типична, а при постепенном и бессимптомном дебюте склонна к полиморфизму и атипии.

Каждая клинико-рентгенологическая форма саркоидоза имеет свой дифференциально-диагностический ряд. Так саркоидоз внутригрудных лимфоузлов чаще приходится дифференцировать с туберкулезным бронхоаденитом, медиастинальным лимфогранулематозом, другими лимфомами, иерсиниозом (псевдотуберкулезом), лейкемиями, метастазами, бериллиозом, гистоплазмозом, кокцидиодомикозом, гипогаммаглобулинемией, расширением легочной артерии.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких или только легких дифференцируют с диссеминированным туберкулезом, канцероматозом, бронхиолоальвеолярным раком; кониозами, гемосидерозом, гистиоцитозом, экзогенным аллергическим альвеолитом, бронхолегочным аспергиллезом, бериллиозом, пневмоцистной пневмонией, поражениями легких при коллагенозах, хроническом активном гепатите, легочных микозах.

При бронхоскопии у больных саркоидозом гранулематозная гиперплазия медиастинальных лимфоузлов проявляется сдавлением извне стенок главных бронхов, расширением карины трахеи, увеличением углов отхождения долевых и сегментарных бронхов. Патогномоничным эндоскопическим симптомом саркоидоза является "саркоидная эктазия сосудов слизистой оболочки", напоминающая сосуды глазного дна. Обычно она определяется на слизистой оболочке устьев долевых бронхов при сдавлении их. Нередко на слизистой оболочке бронхов в период фибротизации саркоидозных гранулем встречаются бугорковые высыпания беловато-кремового цвета и так называемые "ишемические пятна" – бледные, тусклые участки, лишенные сосудов. Раньше их называли «шагреневая» слизистая.

Саркоидоз, как уже отмечалось выше, системное заболевание, при котором возможно вовлечение в гранулематозный процесс помимо внутригрудных лимфоузлов и легких других органов и систем.

Достаточно типичным для саркоидоза является поражение околоушных и других слюнных, а также слезных желез, с их увеличением, болезненностью, снижением слюно - и слезоотделения, появлением сухости во рту; сухости конъюнктивы (эти поражения носят названия- синдром Микулича и синдром Шёгрена). Сиалоаденит может сочетаться с поражением глаз (иридоциклит, увеит) и периферическим параличом лицевого нерва на той же стороне, такие поражения, как уже отмечалось, называют синдромом Хеерфордта-Вальденстрема.

Другими частыми внелегочными локализациями саркоидоза являются периферические (шейные, подмышечные и др.) лимфатические узлы (иногда до 7-9 групп), кожа (бляшкообразные, псориазоподобные и подкожно-узловые изменения, ознобленная волчанка кожи лица), сердце (расстройства ритма и проводимости, митральный пролапс, миокардит, дилятационная кардиомиопатия и др.), печень (гранулематозный интерстициальный гепатит, билиарный цирроз, портальная гипертензия, внутрипеченочный холестаз и др.), глаза (увеит, ретробульбарный неврит, слепота и др.), кости (множественные очаги разрежения в фалангах кистей и стоп), верхние дыхательные пути (миндалины, гортань, с развитием стридора и непроходимости), костный мозг и селезенка (гемолитическая анемия, лейкопения, спленомегалия с гиперспленизмом), почки (нефролитиаз, нефрокальциноз, интерстициальный нефрит, ХПН), нервная система (невриты, гипоталамо-гипофизарные поражения, менингиты, псевдотуморозные изменения, судороги, психические нарушения), эндокринная система (гиперкальциемия и –урия, несахарный диабет, зоб, галакторея и др.), желудочно-кишечный тракт (гипертрофический фундальный гастрит), молочная железа (узлы), матка (дисменорея, метроррагии, бесплодие, невынашиваемость беременности) и т.д.

Если внелегочные поражения занимают ведущее место в клинике, то их часто принимают за самостоятельное несаркоидозное заболевание, вследствие чего таких больных длительно наблюдают врачи соответствующих специальностей. Когда экстрапульмональные проявления носят изолированный характер, диагностика представляет серьезные, иногда неразрешимые трудности, которые могут быть преодолены лишь с помощью биопсии.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 1044 | Нарушение авторских прав