I . Вазопатии
Вазопатии – это группа заболеваний, при которых явления кровоточивости обусловлены дефектами сосудистой стенки (повышенная проницаемость капилляров и пониженная сопротивляемость капиллярной стенки по отношению к микротравме). Характеризуются петехиальным типом кровоточивости.
Вазопатии могут быть наследственными и приобретенными.
Наиболее частая наследственная геморрагическая вазопатия – болезнь Рандю-Ослера.
Характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов. Развивается неполноценный локальный гемостаз. Телеангиэктазии формируются в детском возрасте (6-10 лет), чаще на крыльях носа, слизистой оболочке губ, десен, щек, языка, коже волосистой части головы. С возрастом течение болезни может ухудшаться.
Наиболее типичны носовые кровотечения и кровотечения из полости рта. Интенсивность и длительность кровотечений различны: от необильных до продолжительных и упорных. Опасные кровотечения наблюдаются из телеангиэктазий бронхо-легочной, желудочно-кишечной локализации. В подобных случаях диагноз устанавливается эндоскопически. Для распознавания заболевания важен семейный анамнез. Длительность кровотечения, число тромбоцитов в крови, время свертывания крови и ретракции кровяного сгустка остаются нормальными. В тоже время телеангиэктазии могут быть причиной выраженной анемии.
Приобретенные вазопатии встречаются при аллергических состояниях, инфекционных заболеваниях, эндогенных и экзогенных интоксикациях, гиповитаминозах.
К вазопатиям иммунокомплексной природы относится геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.
В качестве провоцирующих факторов могут выступать вирусные и бактериальные инфекции, прививки, лекарственная аллергия, пищевые продукты, глистная инвазия, холод.
Геморрагический васкулит проявляется следующими синдромами:
· Кожным
· Суставным
· Абдоминальным
· Почечным
Кожный синдром характеризуется геморрагической сыпью, симметрично расположенной на конечностях, ягодицах, реже на туловище.При надавливании элементы сыпи не исчезают. Центр геморрагий может некротизироваться. Бывают отечность и зуд кожи.
Суставной синдром возникает вместе с кожным или после него в виде болей разной интенсивности. Поражает обычно коленные и голеностопные суставы. Суставы отечные. Движения в суставах из-за боли ограничены.
Абдоминальный синдром чаще встречается у детей. Характеризуется сильными постоянными или схваткообразными болями в животе. Кровоизлияния в стенку кишки, в брыжейку могут сочетаться с кровавой рвотой, меленой. Может возникать симптом раздражения брюшины. Это требует дифференциальной диагностики с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости (острая кишечная непроходимость, аппендицит, перекрут кисты яичника, пробадение язвы кишечника). Часто абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися 1-3 часа. Необходим тщательный осмотр кожи нижних конечностей (на выявление геморрагий), учет данных анамнеза (наличие в прошлом болей в животе, сочетающихся с петехиальной сыпью).
Почечный синдром развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита. Может развиться нефротический синдром. У части больных исходом поражения почек может быть уремия. Реже развивается сосудистое поражение легких, приводящее иногда к сильному легочному кровотечению. Время свертывания крови, длительность кровотечения не изменены. Симптом Румпель-Лееде может быть положительным.
Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 384 | Нарушение авторских прав
|