АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

II .Геморрагические диатезы, обусловленные изменением тромбоцитов

1. Тромбоцитопении – группа заболеваний и синдромов, при которых количество тромбоцитов ниже нормы (150x10⁹/л).

Тромбоцитопении могут развиваться:

1. без видимой причины (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа);

2. как симптом при ряде заболеваний (малярия, сыпной и брюшной тифы, скарлатина, сепсис, инфекционный мононуклеоз, туберкулез, острые и хронические лейкозы, гипо- и апластические анемии, лучевая болезнь, цирроз печени);

3. как проявление иммуноаллергических реакций на лекарственные препараты, при коллагенозах, у новорожденных;

4. при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови любого генеза.

Этиология и патогенез тромбоцитопений может быть разным в каждом отдельном случае, но клинически их объединяет общий симптомокомплекс кровоточивости, обусловленный дефицитом тромбоцитов. Тип кровоточивости синячковый. Удлинено время кровотечения. Пробы на выявление сосудистого фактора положительны.

Частым заболеванием из этой группы геморрагических диатезов является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

Страдают преимущественно женщины. Болезнь поражает все возрастные группы, развивается без явной связи с каким-либо предшествующим заболеванием.

Выделяют наследственную и приобретенную формы болезни. Наиболее распространена приобретенная форма. Ее патогенез рассматривают как аутоиммунный. Антитела на тромбоцитах выявляют прямой пробой Кумбса.

Болезнь Верльгофа клинически проявляется множественными геморрагиями без видимых причин или при малейшей травме. Они локализуются в коже, подкожной клетчатке, главным образом на конечностях. Кровоизлияния чаще крупные, появляются неодновременно. Кожа становится как бы пятнистой, носит название «шкура леопарда». Болезнь может начинаться с маточных кровотечений или обильных менструаций. Могут быть носовые, реже легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Кровоизлияний в мышцы и суставы, как правило, не бывает. В ¹/₃ случаев может быть увеличение селезенки. Кровопотери возможны значительные, что приводит к гипохромной анемии.

Болезнь Верльгофа следует в первую очередь дифференцировать с симптоматическими тромбоцитопениями, для которых решающее значение в диагностике имеет стернальная пункция (количество мегакариоцитов резко уменьшено или полностью отсутствует).

Особенно важно исключить лекарственную тромоцитопению. Клинические проявления этой патологии исчезают через 2-3 недели после отмены лекарственного средства. Дифференциально-диагностическое значение имеет пробная терапия на введение больших доз стероидных гормонов. При болезни Верльгофа число тромбоцитов увеличивается в течение первых 2-3 недель. И после отмены глюкокортикоидов через 1-4 недели наступает рецидив болезни.

Из лекарственных средств, приводящих к развитию тромбоцитопенической пурпуры можно отметить хинин, хинидин, амидопирин, сульфаниламиды, барбитураты, ацетилсалициловую кислоту, дигоксин, промедол и др.

При дефиците витамина В ₁₂ или фолиевой кислоты развивается тромбоцитопения в сочетании с макроцитарной гиперхромной анемией. Тромбоцитопения при этом чаще выражена нерезко и кровоточивости, как правило, не бывает.

Особую группу составляет тромбоцитопения потребления при диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови (ДВС-синдром), когда происходит интенсивная убыль из циркуляции тромбоцитов и фибриногена. В основе ДВС-синдрома лежит рассеянное свертывание крови с образованием множества микросгустков, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. Вслед за интенсивным свертыванием крови развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагии.

ДВС-синдром возникает при разнообразных заболеваниях:

• при генерализованных инфекциях и септических состояниях;
• при всех видах шока;
• при хирургических вмешательствах;
• при преждевременной отслойке плаценты или ручном ее отделении, эмболии околоплодными водами;
• при деструктивных процессах в печени, почках и других органах;
• при массивных гемотрансфузиях;
• при лечении препаратами, повышающими свертывание крови и др.

При ДВС развивается гипо- или афибриногенемия, снижается содержание протромбина, факторов V,VIII, X и XIII. Удлиняется тромбиновое время. Обязательна тромбоцитопения. Иногда тромбоцитопенический синдром может быть единственным проявлением синдрома ДВС.

2. Тромбоцитопатии – группа геморрагических синдромов, обусловленных наследственной или приобретенной качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

Как наследственный геморрагический диатез с удлиненным временем кровотечения (по Дьюке) и отсутствием или резким ослаблением ретракции кровяного сгустка при нормальном содержании тромбоцитов выделяют тромбастению Гланцмана.

Эта форма с преимущественным нарушением агрегационной функции тромбоцитов.

Заболевание чаще встречается у детей и подростков. Кровоточивость петехиально-пятнистая. Клиническая картина напоминает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, но кровоизлияния под кожу бывают реже,преобладают кровотечения из слизистых оболочек, а у девушек – менструальные, иногда приводящие к развитию постгеморрагической анемии.

Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии могут быть связаны с токсическим и лекарственным воздействием. Наиболее часто встречаются у больных с гемобластозами, при тяжелом поражении печени, почечной недостаточности, системной красной волчанке, гнойно-септических процессах. В отличие от врожденных тромбоцитопатий им несвойственна повышенная кровоточивость с детского возраста, не выявляется повышенная кровоточивость и у родственников больного. Важным для диагностики является наличие у больного заболеваний, протекающих с вторичной тромбоцитопатией. Точный диагноз может быть установлен только после проведения соответствующих лабораторных исследований.

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 316 | Нарушение авторских прав