АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

III. Коагулопатии

 

Коагулопатии – группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением плазменных факторов свертывания. Для них характерны удлиненное время свертывания, удлиненная или нормальная продолжительность кровотечения, отрицательный результат пробы на выявление сосудистого фактора.

Коагулопатии могут быть наследственными и приобретенными. В основе наследственных коагулопатий лежит генетически обусловленный дефицит одного из факторов свертывания крови. Приобретенные коагулопатии развивются на фоне некоторых заболеваний (авитаминоз К при поражении печени, рак простаты) или вследствие передозировки антикоагулянтов.

  1. Среди наследственных форм чаще других встречается гемофилия – болезнь, связанная с полом. Причем признаки этого заболевания проявляются только у мужского пола, а женщины его передают. Болезнь проявляется в детском июношеском возрасте.

Различают гемофилию А (отсутствие фактора VIII), гемофилию В (отсутствие фактора IX), гемофилию С (отсутствие фактора XI).

При гемофилии нарушается образование тромбопластина (I фаза свертывания).

Клиническая картина характеризуется:

· Гематомным типом кровотечения, возникающим при малейшей травме, порезе. Кровотечение долго не останавливается.

· Гемартрозами с последующим развитием контрактур и анкилозов, носовыми кровотечениями, реже желудочно-кишечными, гематурией, гемотораксом.

· Возможным развитием хронической постгеморрагической анемии.

Диагноз подтверждается анамнезом (кровоточивость у родственников по линии матери), увеличением времени свертывания крови. Тип гемофилии уточняют путем количественного определения факторов VIII, IX, XI.

При болезни Виллебранда нарушается синтез основного компанента фактораVIII. Заболевание отличается от гемофилии тем, что есть сосудистый фактор. Удлиняется время кровотечения и время свертывания крови. Количество тромбоцитов может быть нормальным.

 

  1. При недостаточности факторов протромбинового комплекса нарушается превращение протромбина в тромбин (II фаза свертывания).

Эти диатезы могут быть наследственными (выявляются с раннего детства) и приобретенными (недостаток витамина К, заболевания печени, длительная механическая желтуха). Таков же механизм кровотечений при передозировке антикоагулянтами. Тип кровоточивости смешанный. Характерна повышенная кровоточивость при порезах, травмах. Могут быть спонтанные кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, кровотечения во внутренние органы.

Лабораторные показатели характеризуются увеличением протромбинового времени или отсутствием факторов V или VII.

При передозировке антикоагулянтами диагноз ставится на основании анамнеза и снижения удлиненногопротромбинового времени при прекращении лечения антикоагулянтами.

 

  1. При уменьшении или полном отсутствии фибриногена нарушается превращение тромбина в фибрин (III фаза свертывания). Недостаточность фибриногена может быть наследственной и приобретенной. Чаще встречается приобретенная фибриногенопения, которая наблюдается при поражении печени (подострая дистрофия, цирроз печени), при скарлатине, гемолитических анемиях.

Афибриногенемия – редкая форма геморрагического диатеза. Проявляется кровотечениями при травмах. В отличие от гемофилии крайне редко бывают кровотечения в суставы. Кровоточивость проявляется уже при рождении ребенка.

В анализах выявляется низкое содержание фибриногена или полное его отсутствие. Диагноз основывается на полной несвертываемости крови. Лечение заключается в переливании крови, плазмы или фибриногена.

 

 


Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 278 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)