АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Наследственные ангиопатии

ü Болезнь Рандю-Ослера-Вебера. Это наследственная геморрагическая телеангиэктазия с частотой 1:16000 населения, передается по аутосомно-доминантному типу. Характерны врожденная недостаточность мезенхимы, обусловливающая появление телеангиэктазий, сосудистая стенка которых состоит почти из одного эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью. Эктазии и аневризмы встречаются в коже (крылья носа, ушные мочки, в области ногтевого ложа), слизистых оболочках носа и полости рта, губ, языка, внутренних органах (наиболее часто в легких и головном мозге). У 90% больных наблюдаются часто повторяющиеся носовые кровотечения. Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием мышечных и эластических волокон приводит к истончению сосудистой стенки, потери способности к сокращению и снижению эластичности. В результате эктазии часто прорываются, приводя к кровоизлияниям в одном и том же месте. Кроме того, из-за аномалии стенки сосуда нарушается способность тромбоцитов к адгезии и агрегации. Характерным признаком болезни являются артериально-венулярные анастомозы.

ü Синдром Луи-Барра - характеризуется наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем детском возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых инфекционно-воспалительных процессов.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 433 | Нарушение авторских прав