АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СТРОМАЛЬНО-СУДИННІ ДИСПРОТЕЇНОЗИ

При стромально-судинних диспротеїнозах первинні патологічні зміни розвиваються на рівні гістіона, який складається з мікроциркуляторногд русла; основної речовини, волокон (колагенових, ретикулінових, еластичних), клітин (фібробластів, фіброцитів, лімфоцитів, лаброцитів, гістіоцитів), нервів.

Основна речовина є з’єднувальною, цементуючою, в ній розташовані волокна і клітини. За хімічним складом —- це полімер складних білково-вуглеводневих молекул — мукополісахаридів (глікозамінгліканів). До стромально-судннних диспротеїнозів відноситься мукоїдне набухання, фібриноїдне набухання (фібриноїд), гіаліноз і амілоїдоз, які являються послідовними стадіями деструкції сполучної тканини.

Мукоїдне набухання — це початкова дезорганізація сполучної тканини. Причини: гіпоксія, алергія, ендокринопатії. Часто виникає при ревматичних і інфекційних хворобах, атеросклерозі; зустрічається в стінках артерій, клапанах серця, ендокарді, осерді. В основі її розвитку лежить — деполімеризація основної речовини. Внаслідок цього вона стає гідрофільною, притягує рідину; проникність стінок судин підвищується. Відбувається гідратація основної речовини, набухання колагенових волокон. В міру наростання судинно-тканинної проникності сполучна тканина просякає білками плазми крові, насамперед альбумінами і глобулінами. Описані зміни в сполучній тканині за умови усунення причини зворотні, структура тканини відновлюється.

Фібриноїдне набухання — наступна стадія дезорганізації сполучної тканини. При значному зростанні судинно-тканинної проникності в строму з просвіту судин випотіває фібриноген, який швидко випадає в нитки фібрину, внаслідок цього будуть руйнуватися (розриваються, фрагментуються) колагенові волокна. Розвивається фібриноїдний некроз. Такі зміни незворотні. Продукти розпаду колагену, білки плазми, полісахариди, зливаються в однорідну масу, яка з часом ущільнюється, стає напівпрозорою, подібною до гіалінового хряща, тому називається гіаліном.

Гіаліноз є завершальною стадією мукоїдного і фібриноїдного набухання.

Місцевий гіаліноз розвивається, як наслідок своєрідного завершення склерозу в рубцях (після опіків - келоїд). Гіаліноз також виникає при ревматизмі (місцевий сполучнотканинний гіаліноз). Макроскопічно - волокниста сполучна тканина стає щільною, хрящоподібною, білуватою, напівпрозорою. Серце збільшене, порожнини шлуночків розширені, стулки мітрального клапана щільні, білуваті, зрощені між собою.

Системний гіаліноз розвивається в стінках артеріол при гіпертонічній хворобі, цукровому діабеті (судинний гіаліноз) – особливо у нирках, сітківці ока.

Амілоїдоз характеризується накопиченням в тканинах аномального фібрилярного білка. Розрізняють амілоїдоз первинний (ідіопатнчний), генетичний (спадковий, січейний), набутий (вторинний) і старечий. Найчастіше зустрічається вторинний (набутий) амілоїдоз. Він виникає, як ускладнення захворювань, які супроводжуються розпадом тканин; хронічні абсцеси, обширені опіки та ін..

Продукти розпаду тканин, циркулюючи в крові, засмічують по-перше, видільні органи (нирки), по-друге — органи, які депонують кров (селезінка, печінка) і по-третє — інші органи (серце, скелетні м’язи, надниркові залози). Нирки збільшуються в розмірах, ущільнюються. На розрізі орган білий, має вигляд сала — “сальна нирка”, в селезінці амілоїдоз накопичується спочатку навколо судин у вигляді однорідної маси — “сагова селезінка”, згодом — по всій пульпі — “сальна селезінка". В серці, скелетних м’язах амілоїдоз відкладається переважно за ходом судин.

До СТРОМАЛЬНО-СУДИННИХ ЛІПІДОЗІВ відносять порушення обміну нейтрального жиру у жировій клітковині та жирових депо, а також холестерину та його ефірів у стінках артерій при атеросклерозі.

Загальне зменшення жирової тканини має місце при виснаженні (кахексії) вона стає: в’ялою, драглистою, просякає рідиною, ослизнюється.

Загальне збільшення нейтрального жиру в жирових депо називається ожирінням. Розрізняють первинне, або ідіопатичне ожиріння, причина якого невідома і вторинне, до якого належать аліментарне, ендокринне і церебральне. За зовнішніми ознаками — верхній, середній, нижній і універсальний симетричний типи ожиріння.

За морфологічними ознаками виділяють гіперпластичний тип, який характеризується збільшенням кількості жирових клітин в організмі та гіпертрофічний (злоякісний) тип, в основі якого лежить збільшення розмірів жирових клітин у декілька разів.

Важливе клінічне значення при загальному ожирінні надається ураженню серця. При цьому жирова тканина розростається під осердям, охоплюючи орган, ніби футляром. Ліпоцити накопичуються в стромі міокарда, між кардіоміоцитами, стискуючи останні, що призводить до їх атрофії. Інколи вся товща міокарда правого шлуночка замінюється жировою тканиною, що може призвести до розриву серця або пришвидшити процес декомпенсації.

Порушення обміну холестерину та його естерів є основою розвитку атеросклерозу.

Накопичення фракцій холестерину, ліпопротеїдів різної гостини, білків в стінці артерій зумовлює утворення жирового детриту (атероми) та розростання сполучної тканини (склероз).

ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ВУГЛЕВОДІВ (ГЛІКОГЕНОЗИ)

Найбільше значення у порушенні обміну серед вуглеводів належить глікогену, глікозаміногліканам і глікопротеїдам. Паренхіматозні дистрофії переважно обумовлені порушенням обміну глікогену, що має місце при цукровому діабеті. При нестачі інсуліну тканини недостатньо використовують цукор крові, тому його рівень в крові зростає (гіперглікемія), а кількість глікогену в тканинах зменшується.

Надлишок цукрів виводиться нирками з сечею (глюкозурія). Частина із них відкладається в тканинах органа. Так, глікоген накопичується в епітелії канальців, мезангіумі та мембранах судин клубочка, що завершується розвитком склерозу — діабетичного гломерулосклерозу. Спадкові вуглеводні дистрофії виникають внаслідок недостатність ферменту, що розщеплює глікоген і останній накопичується в клітинах, називають глікогенозами. До них належать хвороби Гірке, Помпе, Мак-Адрля та Герса. Головними представниками глікопротеїдів є муцинн і мукоїди, що становлять основу слизу. У зв’язку із цим говорять про слизову дистрофію - муковісцидоз, для якого характерним є в’язкість слизу, що зумовлює розвиток ретенційних кіст й склерозу в підшлунковій залозі, бронхах,

травних та інших залозах.

Стромально-судинні вуглеводні дистрофії пов’язані з порушенням обміну глікопротеїдів і глікозаміногліканів. Накопичення їх в стромі супроводжується заміщенням колагенових волокон, а також хряща та жирової тканини слизоподібною масою, їх клітини мають зірчасту форму. Цей процес називають ослизненням тканини, що зустрічається при кахексіях і мікседемі.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 647 | Нарушение авторских прав