Основою робочої клінічної класифікації НС у дітей в Україні є прийнята в 1976 р. у Вінниці класифікація первинного ГН.
Форма
| Активність ниркового процесу
| Стан ниркових функцій
| Гострий ГН
- з нефротичним синдромом
- з нефротичним синдромом, гематурією та/чи гіпертензією
| 4. Період початкових проявів
5. Період зворотного розвитку
6. Перехід у хронічний ГН
| - без порушення функції нирок
- з порушенням функції нирок
- гостра ниркова недостатність
| Хронічний ГН
- нефротична форма
- змішана форма
| 4. Період загострення
5. Період часткової ремісії
6. Період повної клініко-лабораторної ремісії
| - без порушення функції нирок
- з порушенням функції нирок
- хронічна ниркова недостатність
| Гострий ГН - це гостре пошкодження нирок, що виникає після бактеріального, вірусного, паразитарного захворювання через певний проміжок часу (2-6 тижні) і має, звичай, циклічний перебіг. Тривалість гострого ГН обмежується 1 роком від початку захворювання, при давності процесу більше 3-х місяців говорять про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6-ти місяців - про затяжний перебіг гострого ГН, більше 1 року - про перехід у хронічний ГН.
Клінічно розрізняють
- повний і неповний НС (відсутність 1-2 ознак),
- чистий і змішаний (з гематурією і/чи гіпертензією).
Перебіг ГН може бути
- циклічним (зміна всіх стадій послідовно - при гострому ГН),
- рецидивуючим (зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості):
- рідкорецидивуючий - <2 рецидивів за 6 місяців від початку первинної терапії,
- часторецидивуючий - >2 рецидивів за 6 місяців від початку програмної терапії,
- торпідним (з повільним прогресуванням процесу),
- прогресуючим (з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 2-5 років).
Морфологічно НС може бути представлено
- хворобою мінімальних змін,
- фокально-сегментарним гломерулосклерозом,
- мембранозною нефропатією,
- мезангіопроліферативним ГН,
- фібропластичним ГН,
- мембранозно-проліферативним ГН,
- мезангіокапілярним ГН,
- екстракапілярним ГН,
тощо.
Відрізняють
- первинний НС (самостійні, первинні пошкодження клубочків, становить 65-70% всіх випадків) та
- НС, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань - дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, амілоїдозом, тромбозом ниркових вен, тощо.
В залежності від реакції на глюкокортикоїди (ГК), що використовуються в програмній терапії НС, визначають
- гормоночутливий варіант - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4 тижні лікування максимальними дозами,
- частково гормоночутливий (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючих дозах препаратів,
- гормонорезистентний - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення,
- гормононегативний - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування,
- гормонозалежний - рецидив на фоні лікування чи після його завершення.
Приклад формування клінічного діагнозу:
гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром з гематурією, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;
хронічний гломерулонефрит, змішана форма, торпідний перебіг, без порушення функції нирок.
При формуванні заключного діагнозу обов`язково уточнюється
чутливість до глюкокортикоїдної терапії,
первинність процесу,
морфологічний діагноз (за наявності морфобіопсії).
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 421 | Нарушение авторских прав
|