АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ОПСГН)

ОПСГН – заболевание, которое имеет в своей основе иммунно-воспалительное поражение почек (преимущественно клубочков), циклическое течение и клинически проявляется нефротическим синдромом. ОПСГН встречается чаще у детей 5-12 лет.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ. Началу заболевания за 1-3 недели предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, пиодермии. ОПСГН вызывают преимущественно “нефритогенные” штаммы b-гемолитического стрептококка группы А, которые имеют М12, 18, 25, 49, 55, 57, 60, Т14 антигены. Допускают, что переохлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительство кожного нефритогенного стрептококка А может привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОПСГН.

Ведущим патогенетическим механизмом при ОПСГН считают образование в крови или в почках иммунных комплексов (111 тип аллергической реакции), где антигеном является преимущественно эндострептолизин нефритогенных стрептококков А. С начала заболевания в сыворотке крови можно наблюдать повышенный уровень иммунных комплексов (ИК) и низкий уровень С3 комплемента, а также увеличение титра антител к стрептолизину-О, никотинамидадениннуклеотидазы или дезоксирибонуклеазы. ИК активизируют систему комплемента, который приводит к поражению эндотелия капилляров клубочков. Поражение эндотелия и тромбоцитов провоцируют активацию системы гемостаза и развитие локального внутрисосудистого свертывания крови, микротромбозов в капиллярах клубочков. Одновременно происходит процесс тромболизиса. Гистологически ОПСГН представляет собой эксудативно-пролиферативный эндокапиллярный ГН с пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток. Через 1,5-2 месяца гранулярные депозиты из IGG и комплемента С3, характерные для начала заболевания, могут исчезать при типичном течении болезни. Прогностически неблагоприятными при ОПСГН являются экстракапиллярные “полумесяцы” в капсуле Боумена – Шумлянского. Снижение клеточного иммунитета, дисбаланс в субпопуляциях Т-лимфоидных клеток играет существенную роль в достоверности трансформации ОПСГН в хронический нефрит.

КЛИНИКА. В типичных случаях ОПСГН начинается через 10-21 день после стрептококкового заболевания с ухудшения общего состояния, потемнения мочи, олигурии, отеков и артериальной гипертензии. Появляются головная боль (за счет гипертензии, повышения внутричерепного давления), тошнота, рвота, слабость, бледность кожи (связано с ангиоспазмом), возможно непродолжительное повышение температуры тела, боль в пояснице (обусловленная растяжением капсулы в результате отека паренхимы почек и сжатием нервно- сосудистых окончаний). Существенная артериальная гипертензия отмечается более, чем у половины детей. Она связана с активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и вазоконстрикцией. Отеки отмечаются в 80-90 % больных, возникают утром, преимущественно на лице, вокруг глаз; в дальнейшем могут распространяться на туловище и конечности. Среди причин их развития: снижение клубочковой фильтрации, гиперальдостеронизм с повышением реабсорбции натрия и увеличением секреции антидиуретического гормона и задержкой жидкости, увеличение объёма циркулирующей крови, повышение сосудистой, капиллярной и тканевой проницаемости (повышение гиалуронидазной активности крови), повышение гидростатического давления в результате гипертензии. Олигурия диагностируется у половины пациентов (связана с уменьшением массы функционирующего нефрона, снижением фильтрации в результате внутрисосудистых тромбов, отеком сосудистого эндотелия и подоцитов, пролиферацией эндотелия и мезангиума). В типичных случаях возобновление диуреза отмечается в первые 3-7 дня заболевания.

При ЛАБОРАТОРНОМ обследовании обнаруживают протеинурию (1-2 г\ сутки), которая имеет селективный характер (преимущественно, альбумины) и возникает за счет повышения проницаемости клубочкового фильтра и снижения реабсорбции белка. Гематурия – обязательный симптом ОПСГН. Увеличение проницаемости стенок капилляров клубочков приводит к эритроцитурии, тромбоз и разрыв сосудов клубочков-заканчивается макрогематурией. Лейкоцитурия (мононуклеарная, эозинофильная или смешанная) может встречаться в начале заболевания в результате поражения интерстиция. Количество гиалиновых цилиндров повышается за счет свертывания белка в почечных канальцах на фоне кислой среды. Появление эритроцитарных цилиндров – признак нефрита и доказательство гломерулярного происхождения гематурии, а зернистых – показатель тяжести поражения почек. У детей из ОПСГН часто наблюдается гипоальбуминемия, анемия за счет гиперволемии; характерны увеличение СОЭ, нейтрофилёз, при наличии инфекционного очага – лейкоцитоз. У части больных при значительной олигурии отмечается повышение содержания в крови мочевины и креатинина, ацидоз, гиперкалиемия, гипермагниемия. Эти нарушения функции почек при возобновлении диуреза и адекватной терапии быстро ликвидируются. Возможно развитие острой почечной недостаточности. При ОПСГН происходит как развитие гиперкоагуляции (повышение протромбинового индекса, угнетение фибринолитической активности крови), так и повышение общей антикоагулянтной активности крови. У 60 –95 % больных с ОПСГН после инфекции верхних дыхательных путей отмечалось увеличение титра антистрептолизина О в первые 6 месяцев болезни и в 80% - титра антиДНК-азы. Анти-М-протеиновые антитела определяются через 4-6 недель после стрептококковой инфекции в течение нескольких лет. У 80-90% больных ОПСГН на 1-ой неделе заболевания в крови находят циркулирующие ИК. С 2-ой по 6-ю неделю отмечается снижение уровня С3, С5 или С1j, С4, С2, С3 фракций комплемента. В течение 2-х месяцев происходит повышение содержания Ig G, Ig M, реже -Ig A.

Экстраренальные проявления ОПСГН длятся 2-3 недели, мочевой синдром может сохраняться до 3 месяцев.

Вариант ациклического течения острого ГН характеризуется постепенным началом, изолированным мочевым синдромом и возможными кратковременными (чаще незамеченными) экстраренальными симптомами.

ОСЛОЖНЕНИЯМИ нефрита могут быть почечная эклампсия – ангиоспастическая энцефалопатия (головная боль, артериальная гипертензия, брадикардия, тошнота, рвота; в дальнейшем – потеря сознания, клонико-тонические судороги, кома); острая почечная недостаточность; нарушение сердечно-сосудистой системы.

ДИАГНОЗ. В типичных случаях наличие предыдущей стрептококковой инфекции и латентного периода после нее, острое начало заболевания, четко выраженный клинико-лабораторный комплекс нефритического синдрома, позитивные результаты серологического обследования, выявление циркулирующих ИК и низкого уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови дают возможность поставить диагноз ОПСГН. Диагностические трудности возникают при ациклическом течении заболевания.

Для диагностики необходимо провести следующие обследования: анализы мочи общий и по Нечипоренко; посевы мочи трижды до назначения антибиотиков; пробу Зимницкого; ежедневное определение диуреза, выпитой жидкости, массы тела и артериального давления; клинические анализы крови с гематокритным показателем; определение содержания креатинина, мочевины, электролитов, холестерина, липидов, общего белка и белковых фракций в биохимическом анализе крови; коагулограмму; определение титра комплемента и антистрептококковых антител; пробу Реберга; осмотр глазного дна; ЭКГ; рН мочи, экскрецию аммиака с мочой; ультразвуковое исследование почек; определение показателей ацидо- и аммониогенеза, уровня b2-микроглобулина. Биопсию проводят в специализированном стационаре при отягощенном анамнезе, атипичной клинической или лабораторной картине, нефротическом синдроме в сочетании с нефритическим, гипертензией или макрогематурией, которая длится больше 3-х недель, низком уровне С3-комплемента в течение 8 недель и больше, протеинурии в течение 6 месяцев и постоянной гематурии после 12 месяцев болезни.

ЛЕЧЕНИЕ больных ОПСГН должно быть комплексным, проводиться в стационаре и включать в себя базисную и симптоматическую терапию. Соблюдение режима и диеты являются первыми пунктами базисной терапии.

На время экстраренальных проявлений болезни ребенку необходим постельный режим (обычно 1-3 недели). С улучшением самочувствия, снижением артериального давления режим расширяется до палатного, при котором необходимо продолжать держать ноги и поясницу в тепле.

В диете ограничивают жидкость, поваренную соль и белок. Жидкость назначается по диурезу предыдущего дня с учетом потерь с перспирацией. Исключение соли рекомендуют в олигоанурическую фазу и в период схождения отеков. Когда нормализуется артериальное давление и сходят отеки в еду добавляют натрия хлорид, начиная с 0,5-1,0 г\ сутки. В дальнейшем количество соли постепенно увеличивают до 0,75 % нормы (50мг\ кг в сутки), и это ограничение должно длиться 1-2 года. Существенное уменьшение белка необходимо больным с азотемией. В этих случаях назначают сахарно-фруктовые дни (из расчета 12-14 грамм углеводов на 1 кг массы тела) с включением в диету сахара, груш, яблок, варения, меда, клюквенного и лимонного соков, при необходимости – рисового или манного пудингов, булки. Расширение диеты проводят сначала за счет белков растительного происхождения (рис, греча, картофель, капуста, морковь, масло, хлеб и др). С 5-го дня вводят молочные продукты (1-1,5 грамм белка на кг массы); на 7-10 день количество белка доводят до физиологичной нормы (2,5 г\ кг): в рацион вводят яйцо, пшеничный хлеб, рыбу, сыр, потом – мясо. В период олигурической фазы диета должна быть гипокалийной, но при нормальном диурезе и при появлении полиурии нужно употреблять продукты, обогащенные калием (изюм, чернослив, сухофрукты, бананы, арбузы, апельсины, картофель, квашеную капусту).

Антибактериальную терапию назначают всем больным ОПСГН. Используют пеницилины, макролиды в среднетерапевтических дозах в течение 8-10 дней. Наличие хронических очагов инфекции, интеркуррентных заболеваний нуждается в цикличном назначении антибиотиков (3-4 цикла) или продолжении терапии бициллином до 6 месяцев от начала болезни. Обязательна консервативная санация хронических очагов инфекции; тонзиллэктомию уместно проводить через 6-12 месяцев от начала заболевания.

Для симптоматического лечения значительных отеков используют лазикс (1-2 мг\ кг), возможно, в комбинации с гипотиазидом (0,5-1 мг\ кг) или с амилоридом (школьникам – 5мг за 2 часа до введения фуросемида).

Умеренное повышение артериального давления лечится назначением диеты и мочегонных препаратов. В терапии стойкой гипертензии используют препараты центрального действия (клофелин, резерпин), ингибиторы ангиотензинпревращающего фактора (каптоприл, капотен), блокаторы рецепторов ангиотензина 11 (нифедипин). Диуретический и гипотензивный эффект имеют эуффилин, который улучшает клубочковую фильтрацию, и гепарин в сочетании с антиагрегантами. Эффективность назначения антиагрегантов и гепарина при ОПСГН клиническими испытаниями не доказана.

К общеукрепляющей и десенсебилизующей терапии (назначение витаминов, препаратов кальция, антигистаминных) следует относиться сдержанно, а их назначение считать необоснованным.

Детям с доброкачественной гематурией, связанной с гиперкальцийурией, в диете ограничивают кальций, повышают количество жидкости, иногда назначают диуретики. Длительная эритроцитурия при остром ГН требует назначение делагила в течение 1,5 лет.

В лечении мембранозно-пролиферативного варианта хронического ГН, кроме базисной и симптоматической терапии, используют иммуносуппрессоры – глюкокортикоиды и цитостатики. Возможно длительное назначение преднизолона в альтернирующем режиме или использование 4-компонентной схемы (глюкокортикоиды, цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты).

Быстропрогрессирующее течение экстракапиллярного с полумесяцами ГН у детей является абсолютным показанием к 4-х компонентной терапии (преднизолон и циклофосфан- в терапевтических или пульсовых дозах, курантил, гепарин) и\ или плазмаферез.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ за детьми, которые перенесли острый ГН длится 5 лет и состоит из периодических осмотров, измерения артериального давления, проведения анализов мочи (каждые 10 дней в течение первых 3-х месяцев, 1 раз в месяц – следующие 9 месяцев, 1 раз в квартал – в течение 2-х лет и при интеркуррентных заболеваниях) и санацию хронических очагов инфекции.

Дети с ОПСГН выздоравливают в 85-95 % случаев; в 1-2% случаев происходит трансформация в быстропрогрессирующий ГН; хронический нефрит развивается у 3-5% детей дошкольного возраста и у 12-15% детей, которые заболели в старшем школьном возрасте.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 738 | Нарушение авторских прав