АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС) – клинико-лабораторный симптомо-комплекс, который входит во многие заболевания почек и характеризуется протеинурией

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС) – клинико-лабораторный симптомо-комплекс, который входит во многие заболевания почек и характеризуется протеинурией, гипопротеинемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками.

КЛАССИФИКАЦИЯ НС (Н.Д.Савенкова, А.В.Папаян, 1997).

I. Клинические формы НС:

Первичный НС:

1.Врожденный и инфантильный:

- врожденный “финского” типа с микрокистозом и “французского” типа с диффузными

мезангиальными изменениями;

- НС с минимальными изменениями (генуинный, идиопатический НС);

- НС с мезангио-пролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС).

2.НС при первичном гломерулонефрите:

- НС с минимальными изменениями;

- НС с мембранозными изменениями или ФСГС, с мембранозно-пролиферативными, с мезангио-пролиферативными, с экстракапиллярными,с фибропластическими изменениями, с полумесяцами.

Вторичный НС:

1.Врожденный и инфантильный НС:

- ассоциируемый с эндокринопатиями, кистозной гипоплазией легких, порэнцефалией

- тромбозом почечных сосудов, внутриутробными инфекциями.

2.НС при почечном дизэмбриогенезе, рефлюкс -нефропатии.

3.НС при наследственных и хромосомных заболеваниях.

4.НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани.

5.НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях, протозоозах, гельминтозах.

6.НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе.

7.НС при саркоидозе, опухоли Вильмса, лейкозах, лимфосаркоме, лимфогрануломатозе.

8.НС при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), псориазе.

9.НС при гемоглобинопатиях.

10.НС при гемолитико-уремическом синдроме.

11.НС при укусе змей, пчел, ос, а также НС при введении вакцин и медикаментозное

поражение почек.

II. Стадии активности НС: активная, неактивная – клинико-лабораторная ремиссия (полная или частичная, на или без поддерживающей терапии).

III. Тяжесть НС: -средней тяжести – гипоальбуминемия до 20 г\ л;

- -тяжёлая – гипоальбуминемия ниже 20 г\ л;

- -крайнетяжелая – гипоальбуминемия ниже 10 г\ л.

IV. Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию:

- гормоночувствительный; гормонозависимый; гормонорезистентный.

- Течение НС: острый с окончательной ремиссией без последующих рецидивов;

- хронический рецидивирующий, персистующий, прогрессирующий;

- быстро прогрессирующий – подострый, злокачественный.

V. Функция почек:- сохранена – ПН0;

- -нарушение функции почек в остром периоде;

- -ОПН, ХПН.

VI. Осложнения НС:

- Нефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы), почечная эклампсия, тромбозы артериальные и венозные, ОПН, ХПН, вирусная, бактериальная, микотическая инфекция;

- Осложнения, обусловленные лечением глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами, нестероидными противовоспалительными препаратами и производными аминохинолонов.

Различают клинические формы НС: 1) чистые, которые проявляются клинико-лабораторным симптомокомплексом и смешанные – НС с гематурией и гипертензией; 2) полные – имеют все клинико-лабораторные симптомы и неполные, при которых отсутствует один (реже – два) из клинических или лабораторных симптомов.

В 65-70 % случаев дети болеют первичным НС, в 30-45 % случаев НС имеет вторичный характер. Считают, если НС возник у ребенка в возрасте 1-7 лет, то это - стероидочувствительный липоидный нефроз (генунный НС) в 90 % случаев, если в возрасте 7-16 лет – в 50 % случаев, у взрослых – в 20 % случаев.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 382 | Нарушение авторских прав