АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Саркоми кісток

Фактори ризику

Вплив іонізуючого опромінення (стронцій, цезій).

Токсичний вплив хіміопрепаратів (циклофосфамід, антрацикліни)

Травми

Доброякісні пухлини кісток

Класифікація GTNM сарком кісток

Клініка. Для пухлин кісток характерна тріада симптомів: наявність пухлини, біль і порушення функції враженого відділу скелета.

При локалізації в кістках черепа, хребті або поблизу крупних нервових стовбурів приєднуються неврологічні симптоми. На ранніх стадіях пухлинного процесу симптоматика вкрай мізерна. Мало страждає загальний стан пацієнта, не змінюються показники лабораторних досліджень. Для саркоми Юїнга характерні симптоми інтоксикації: підвищення температури тіла, втрата ваги, слабкість. Поширення пухлини на м’які тканини супроводжується припухлістю їх. Пальпація болісна, пухлина нерухома.

Діагностика. В комплекс обов'язкових досліджень входить ретельний збір анамнезу, вивчення клінічних проявів процесу, пальпація пухлини і всієї кістки. Проводять пальпацію регіонарних лімфатичних вузлів.

Інструментальні методи обстеження включають рентгенівське дослідження в двох проекціях уражених кісток, при необхідності проводять комп’ютерну томографію, магнітнорезонансну томографію, ангіографію та сканування кісток з Тс^99м.

Рентгенологічні ознаки остеогенної саркоми:

- локалізація пухлини - метафіз,

- контури пухлини нерівні і нечіткі,

- розвивається деструкція кістки,

- в пухлині є вогнища осифікації та кальцифікації,

- розвивається відшарування окістя – трикутник Кодмана, голковий періостит.

Магнітнорезонансна томографія цінна тим, що дозволяє оцінити інтрамедулярне поширення пухлини, а також кісткові метастази, які при скануванні були встановлені. Інфільтрація пухлиною м’яких тканин може бути добре виявлена за допомогою комп’ютерної томографії. Застосування контрасту дозволяє оцінити відношення судин до пухлини. Ангіографію застосовують для оцінки взаємовідношення судин та пухлини і для проведення внутрішньоартеріальної хіміотерапії.

Сканування кісток необхідно проводити для виключення первинно-множинного процесу, метастазів саркоми в межах кістки та диференційної діагностики з метастазами іншого пухлинного процесу (рак молочної залози, рак передміхурової залози та ін.). Дані сканування необхідно враховувати при плануванні хірургічного лікування.

Оцінюють стан легенів та печінки шляхом проведення рентгенографії легенів та ультразвукового дослідження печінки.

Морфологічна верифікація пухлини проводиться методом пункційної або (переважно) трепанбіопсії. Оптимально проведення останніх під контролем, рентгенологічного дослідження або КТ. В окремих випадках ще проводять інцизійну біопсію. Місце біопсії планують таким чином щоб в подальшому при хірургічному лікуванні видалити його або опромінити при паліативному лікуванні.

Лікування. Для лікування пухлин кісток, в даний час застосовують хірургічне, променеве і хіміотерапевтичне лікування, а також їх поєднання.

Хірургічне лікування включає ампутації, екзартикуляції і органозберігаючі (екскохлеація, краєва і сегментарна резекція, резекція суглобових кінців із заміщенням дефектів кісток пластичними матеріалами кістковими алло- і аутотрансплантами, полімерними матеріалами) операції.

Завдяки розвитку діагностичної техніки та ефективному впровадженню методів хіміотерапії в комплексне лікування сарком кісток результати 5-річної виживаності піднялись з 15-20% до 55-80% у наш час. Рання діагностика та проведення неоад’ювантної хіміотерапії значно розширили показання для органозберігаючого лікування хворих на саркоми кісток.

Лікування починають з 3-4 курсів неоад’ювантної хіміотерапії, при можливості проводять її внутрішньоартеріально. Після закінчення хіміотерапії проводять контрольне обстеження (МРТ,КТ, сканування кісток) для оцінки регресії пухлини та планування оперативного втручання.

Органозберігаючі операції після хіміотерапії вдається провести у 70-80% хворих. Органозберігаюча операція передбачає збереження кінцівки, при радикальному видаленні пухлини кістки в межах здорових тканин і протезуванні видалених тканин. Виділяють такі етапи органозберігаючої операції:

1. Резекція кістки разом з навколишніми тканинами і суглобами.

2. Протезування кістки або суглобу.

3. Пластичне закриття м’якими тканинами, м’язами трансплантату.

Для реконструкції використовують металеві ендопротези кісток та суглобів.

Ампутація і екзартикуляція виконуються при місцево поширених процесах, патологічних переломах, інфільтрації судинно-нервових стовбурів. коли органозберігаюча операція неможлива.

Якщо з'являється можливість абластично видалити пухлину, то навіть при наявності солітарних метастазів виконується ендопротезування або кісткова пластика в поєднанні з хіміо- і променевим лікуванням. Для оптимізації проведення останнього краї резекції розмічають металевими дужками. Через відносно низьку радіочутливість (окрім саркоми Юїнга, ретикулосаркоми, мієломи), променева терапія при пухлинах кісток як самостійний метод лікування не використовується.

Хіміотерапія більш ефективна при внутрішньоартеріальному введенні препаратів. За відсутності апаратури для внутрішньо артеріального введення, можливо проведення системної терапії за схемою:

- іфосфамід по 3 мг/м² внутрішньовенно в 1-й день, місцево по 660 мг/м² внутрішньовенно кожні 4 ч протягом 48 ч після введення іфосфаміда, цисплатин по 400 мг/м² внутрішньовенно в 3-й день, вінкрістін по 1,4 мг/м² внутрішньовенно в 1-й день.

-доксорубіцин по 25 мг/м² з 1 по 3 день, цисплатин по 100 мг/м² (тривала інфузія) в перший день. Цикли повторюють кожні 3-4 тижні. На сучасному етапі лікування більшості пухлин кісток рекомендується починати з внутрішньоартеріальної суперселективної хіміотерапії протягом 4 днів (від 2 до 5-6 курсів залежно від переносимості лікування і його ефективності) препаратами платини, адріабластином, метотрексатом.

- доксорубіцин, цисплатин, метотрексат (високі дози) з лейковорином.

Інтервали між курсами 3-4 тижні. Після закінчення ХТ проводиться передопераційна ПТ в СВД 20-25 Гр з подальшою радикальною операцією.

Ефективність неоад’ювантної хіміотерапії оцінюють шляхом патогістологічного дослідження видаленої пухлини. Якщо пухлина некротизована то в післяопераційному періоді призначають ті самі схеми цитостатиків. У випадках, коли некроз пухлини незначний (менше 80%) в ад’ювантному режимі призначають додаткові цитостатики, від яких передбачається більший ефект.

В післяопераційному періоді призначається 5-6 курсів ад'ювантної системної хіміотерапії.

При відмові від ампутації або неможливості радикальної операції проводиться паліативна променева терапія з СВД 50-60 Гр з подальшими 6 курсами хіміотерапії.

Лікування саркоми Юїнга включає застосування хіміо-променевої терапії.

Перед початком променевої терапії проводять 4-6 курсів хіміотерапії

- вінкристин, доксорубіцин, циклофосфамід, етопозид

- вінкристин, дактіноміцин, циклофосфамід, доксорубіцин.

В поодиноких випадках застосовують хірургічне лікування. Після завершення променевої терапії проводять курси хіміотерапії.

Диспансерне спостереження включає проведення рентгенографії легенів, і оперованої кінцівки щоквартально в перші три роки після операції. З четвертого року після операції обстеження проводять два рази на рік.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 671 | Нарушение авторских прав