АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка — аутоиммунное заболевание с клиническими и гистологическими признаками синдрома Стивена-Джонсона и вульгарной пузырчатки у больных с наличием лимфом и других злокачественных новообразований внутренних органов.

Предположение о паранеопластической природе пузырчатки возникло в 70-е годы XX века, но эта гипотеза довольно долго не находила подтверждения. При этом ассоциация пузырчатки (особенно листовидной и себорейной) с тимомой не учитывалась из-за того, что она редко является злокачественной опухолью.

Паранеопластическая пузырчатка характеризуется болезненными изъязвлениями слизистых оболочек, реакцией конъюнктивы и полиморфными кожными высыпаниями в области туловища и конечностей, которые обычно превращаются в пузыри. Антитела против эпителиальных белков присутствуют в десмосомах и гемидесмосомах в эпидермисе. Прогноз заболевания плохой, за исключением больных, у которых произведено полное удаление опухоли.

Поскольку параллелизм между пузырными высыпаниями и течением висцерального рака может отсутствовать, ряд авторов предлагают для обозначения этого заболевания термин «пузырчатка, ассоциированная с неоплазией».

Гистологическая картина паранеопластической пузырчатки включает признаки пузырчатки и многоформной экссудативнои эритемы. Имеются внутриэпителиальные щели с эпидермальным акантолизисом, а также дискератотические кератиноциты, вакуольная дегенерация базальных клеток, эпидермальный экзоцитоз воспалительных клеток.

С помощью реакции прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) антитела класса lgG обнаруживаются в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса и в веществе базальной мембраны кожи и слизистых оболочек. При применении метода непрямой иммунофлюоресценции (НИФ) с использованием сыворотки крови больного паранеопластической пузырчаткой обнаруживают связанные антитела ко многим эпидермальным структурам. Ценным субстратом, позволяющим продемонстрировать такое связывание, является мочевой пузырь крыс. Реакция связывания с сывороткой не наблюдается при вульгарной пузырчатке. Антигеном для этих антител является десмоплакин I и II и часто — антиген буллезного пемфигоида.

Предложены следующие критерии для диагностики паранеопластической пузырчатки.

Большие критерии паранеопластической пузырчатки:
1) полиморные высыпания на коже и слизистых оболочках;
2) сопутствующее злокачественное новообразование внутренних органов;
3) характерные данные сывороточной иммунопреципитации.

Малые критерии паранеопластической пузырчатки:
1) положительное цитоплазматическое окрашиване эпителия мочевого пузыря крысы в реакции НИФ;
2) отложение иммунных комплексов в межклеточной субстанции и в зоне базальной мембраны вокруг очага поражения;
3) акантолизис в биопсийном материале, по крайней мере в одном месте поражения.

Диагноз паранеопластической пузырчатки устанавливается при наличии трех больших или двух больших и двух или трех малых критериев.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 781 | Нарушение авторских прав