Приобретенный ихтиоз
Приобретенный ихтиоз, как паранеопластический процесс, нередко клинически и гистологически не отличается от вульгарного ихтиоза.
Гистологически при приобретенном ихтиозе выявляют ретенционный гиперкератоз (с истончением или полным отсутствием зернистого слоя), обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. При ихтиозе, ассоциированном с болезнью Ходжкина, тотальный ангидроз обусловлен вакуольной дегенерацией эккринных секреторных клеток.
Клиническая картина приобретенного ихтиоза характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища и конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно поражение выражено на разгибательных поверхностях конечностей, особенно локтей и коленей, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов и подмышечные ямки не поражены. Характерен фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устье волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица шелушится в области лба и щек, на ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменением дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. В очагах поражения также может встречаться эритема. При болезни Ходжкина ихтиоз нередко сопровождается интенсивным и неукротимым зудом.
Диагноз приобретенного ихтиоза является показанием к обследованию больного для исключения у него злокачественного новообразования.
В дифференциально-диагностическом отношении следует учитывать, что начало доминантной формы вульгарного ихтиоза может быть отложено до середины жизни, а приобретенный ихтиоз, ассоциирующийся с болезнью Ходжкина, может встречаться в детстве.
При паранеопластическом ихтиозе показано лечение лежащего в его основе злокачественного новообразования.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 520 | Нарушение авторских прав
|