АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Приобретенный пахидермопериостоз

Приобретенный пахидермопериостоз (син.: синдром Турена—Соланта—Голе, остеодермопатия гипертрофическая вторичная) — редкий синдром, развивается у больных аденокарциномой бронхов, плевральной мезотелиомой, раком желудка, пищевода или вилочковой железы. Поражает главным образом мужчин 30-70 лет. Характеризуется гипертрофией кожи и костей конечностей.

Доминирующее клиническое проявление приобретенного пахидермопериостоза — пролиферативный периостит, приводящий к периостальной оссификации костей конечностей без увеличения их длины. Пальцы кистей и стоп палицеобразно утолщаются, ногти приобретают вид часовых стекол. Костные изменения часто сопровождаются болезненностью. Кожные изменения, свойственные пахидермо-периостозу, могут отсутствовать или быть мало выраженными, и лишь в отдельных случаях наблюдаются типичные изменения: утолщенная и грубая (пахидермия) кожа лица. В таких случаях ее поверхность, особенно на лбу и щеках, неровная из-за появления грубых складок, веки резко утолщены, в связи с чем лицо приобретает выражение страдания; на волосистой части головы складчатая пахидермия с грубыми, извилистыми складками кожи, разделенными глубокими бороздами, напоминает мозговые извилины; кожа кистей и стоп отечная, но без складок.

Гистологически при приобретенном пахидермопериостозе выявляются гипертрофия коллагеновых волокон эпидермиса и придатков кожи, а также отложения глюкозаминогликанов.

Диагноз приобретенного пахидермопериостоза устанавливается клинически и подтверждается данными рентгенографии; наибольшие периостальные изменения обнаруживаются в области диафизов длинных трубчатых костей, метакарпальных, метатарзальньгх костях и фалангах пальцев.

Радикальная терапия злокачественного новообразования приводит к излечению приобретенного пахидермопериостоза.

Ретикулогистиоцитома (син.: доброкачественный ретикулогистиоцитоз, множественный ретикулогистиоцитоз кожи и синовиальных оболочек, липоидный дерматоартрит, ретикулогистиоцитарная гранулема) — редкое гистиоцитарное пролиферативное заболевание, поражающее суставы, кожу и слизистые оболочки. Характеризуется реактивным доброкачественным гранулематозным поражением кожи и синовиальных оболочек суставов с типичной гистологическиой картиной, наличием специфических гигантских клеток, содержащих в цитоплазме жировую субстанцию, но без признаков первичной или вторичной гиперлипопротеинемии.

Среди ассоциирующихся с ретикулогистиоцитозом злокачественных новообразований внутренних органов чаще встречаются опухоли желудка, бронхов, яичника, молочной железы, матки, миеломная болезнь, лимфома, меланома. Связь ретикулогистиоцитоза с опухолями отмечается в 10-25% случаев. Такая ассоциация обычно характерна для взрослых любого возраста, в 3 раза чаще опухоли развиваются у женщин. Диагноз ретикулогистиоцитомы обычно предшествует выявлению злокачественного новообразования, причем с рецидивом злокачественной опухоли ретикулогистиоцитома также рецидивирует.

Кожные проявления ретикулогистиоцитомы характеризуются бессимптомными желтовато-коричневыми папулами или куполообразными узлами, возвышающимися над уровнем кожи и медленно увеличивающимися путем спонтанного роста или слияния до очагов, достигающих нескольких сантиметров в диаметре. Очаги изъязвляются редко. Кожа над очагами может быть шелушащейся и атрофичной. Излюбленная локализация — периартикулярные участки тыла кистей в проекции суставов, лицо (особенно губы, ноздри и уши, что придает сходство с fades leonina). Имеющиеся в ряде случаев гиперпигментация ногтей и ониходистрофия с продольной исчерченностью ногтевой пластинки могут быть связаны с поражением синовиальных оболочек дистальных межфаланговых суставов. Нередко встречаются очаги на слизистых оболочках и языке. Может поражаться гортань.

Поражения суставов при ретикулогистиоцитоме нередко носят тяжелый характер, они предшествуют кожным симптомам или следуют за ними. Полиартрит часто протекает по типу ревматоидного артрита (первично-хронический артрит) или эрозивного артрита, связанного с деструкцией хряща. Иногда он имеет сходство с псориатическим полиартритом. Рентгенологически обнаруживаются расширение суставной щели и деструкция суставных поверхностей фаланг, а также метакарпальных костей, причем нередко с явлениями мутилирующего полиартрита. В процес могут вовлекаться суставы позвоночника и костей таза. Поражения суставов могут приводить к потере трудоспособности.

В 30% случаев при ретикулогистиоцитоме отмечается дислипидемия. Ревматоидный фактор не обнаруживается. СОЭ повышается нерезко. Может снижаться масса тела. Описаны поражения костного мозга, поперечнополосатых мышц, лимфатическихузлов, легких, плевры, костей, печени, двенадцатиперстной кишки почек, сердца.

Дифференциальный диагноз ретикулогистиоцитомы проводится с эруптивной ксантомой, саркоидозом, подагрой, ревматоидным артритом.

Эффективное лечение злокачественного новообразования приводит к регрессу кожных проявлений ретикулогистиоцитомы.

Опухольиндуцированная криоглобулинемия, обусловленная, в частности, плазмоцитомой или В-клеточной лимфомой, проявляется холодовой крапивницей и сетчатым ливедо.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 555 | Нарушение авторских прав