 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Эритема мигрирующая некролитическая
Эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы) обусловлена избытком глюкагона в крови. Причиной гиперглюкагонемии в большинстве случаев является глюкагонсекретирующая а-клеточная опухоль островков тела или хвоста поджелудочной железы — глюкагонома, реже — другие глюкагон-секретирующие опухоли, например рак бронхов. Случай мигрирующей неполитической эритемы с гиперглюкагонемией описан при запущенном циррозе печени, не сопровождавшемся признаками заболевания поджелудочной железы. Патогенез некролитической мигрирующей эритемы неясен. Возможно, появление ее связано с низким содержанием аминокислот в сыворотке крови или дефицитом цинка, так как состояние больных иногда улучшается при внутривенном введении аминокислот или приеме внутрь препаратов цинка. Обычно некролитическая мигрирующая эритемы встречается у женщин 45-65 лет и начинается со снижения массы тела, анемии, диареи или общей слабости. Клинически сыпь при некролитической мигрирующаей эритеме характеризуется признаками кольцевидной эритемы и синдрома Лайелла. Течение высыпаний циклическое, вначале появляются розовые пятна с центральным пузырем, очаги располагаются в местах трения: на нижней части живота, в области паховых складок, ягодиц, бедер, половых органов. Через 7-14 дней центральная часть очага заживает, оставляя пигментацию, а периферическая эритема покрывается корками. Кольцевидные элементы имеют неправильное центробежное распространение и сливаются в серпигенирующие очаги, напоминающие географическую карту. Сыпь сопровождается жжением или зудом. У многих больных имеются болезненные очаги в перианальной области и на половых органах или болезненный глоссит. Нередко отмечаются алопеция, потеря массы тела, глоссит, стоматит, дистрофия ногтей, анемия, венозные тромбозы, психические нарушения, сахарный диабет без кетоацидоза или нарушение толерантности к глюкозе. Более чем у 50% больных снижен уровень аминокислот в плазме. Гистологическая картина некролитической мигрирующей эритемы на ранних этапах заболевания характеризуется полосовидным некрозом верхних слоев эпидермиса, кератиноцитами с бледной цитоплазмой, пикнозом ядер, позже в верхних слоях эпидермиса возникают расщелины с разделением рядов клеток. В дерме определяется умеренный периваскулярный лимфоцитарный и гистиоцитарный инфильтрат. Более старые элементы отличаются различной степенью дискератоза, акантоза и лимфоцитарного инфильтрата в дерме. Ряд авторов отмечают гистологическое сходство с изменениями, наблюдаемыми при остром дефиците цинка (клеточная дегенерация с формированием расщелин и пузырей, главным образом на уровне базального слоя эпидермиса). При электронной микроскопии видны гидропическая дистрофия и лизис органелл. Диагноз некролитической мигрирующей эритемы устанавливается на основании клинических проявлений, данных гистологического (материал для биопсии следует брать из края ранних элементов) и лабораторного исследования (повышение уровня глюкагона в крови до 700-7000 нг/мл в сочетании со снижением уровня аминокислот). Компьютерная томография и ангиография позволяют установить локализацию опухоли. Течение и прогноз некролитической мигрирующей эритемы зависят от гистологического строения глюкагономы. Примерно у 50% больных к моменту установления диагноза имеют метастазы в печень. Лечение некролитической мигрирующей эритемы заключается в хирургическом удалении глюкагономы. Удовлетворительные результаты получены от применения дакарбазина. При метастазах проводится химиотерапия стрептозоцином. На ранних этапах заболевания эффективно парентеральное введение аминокислот. Карциноидный синдром. Карциноиды — наиболее частые опухоли из нейроэндокрин-ных клеток (клеток АПУД-системы). Эти клетки являются производными неврального гребешка. Они широко распространены в организме, содержат и выделяют некоторые биологически активные пептиды. Наиболее часто карциноиды развиваются в желудочно-кишечном тракте (85%), особенно в тонкой кишке, а также в легких (10%), реже поражают другие органы (например, яичники). Карциноиды кишечника редко (в 10% случаев) проявляются клинически. Это объясняется быстрым разрушением биологически активных пептидов в печени. Лишь при метастазах карциноида кишечника в печень симптомы появляются у 40-45% больных. Что касается карциноидов яичников и бронхиальных карциноидов, они способны вызывать характерный синдром на ранних стадиях заболевания. Карциноиды могут развиваться в любом месте желудочно-кишечного тракта, включая пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку, тонкую и толстую кишку (в том числе червеобразный отросток слепой кишки, прямую кишку), желчные протоки, поджелудочную железу и печень. Кроме того, они могут возникать в дивертикуле Меркеля, гортани, тимусе, легких, молочных железах, яичниках и мочеиспускательном канале. Карциноиды секретируют главным образом серотонин, в меньшем количестве — брадикинин, 5-гидрокситриптофан, простагландины, вазоактивный интестинальный пептид и гистамин. Классические признаки карциноидного синдрома являются: Кроме того, у больных с карциноицным синдромом могут отмечаться бронхоспазм (вследствие избытка брадикинина, гистамина и простагландинов), стенокардия (вследствие спазма коронарных артерий при избытке серотонина). Основное кожное проявление карциноидного синдрома — внезапные приливы крови к коже лица и шеи, при которых возникает временная эритема темно-красного или пурпурного цвета. Кроме того, у больных может возникать пеллагроподобное поражение кожи, вызванное дефицитом триптофана. Опухоль поглощает около 50% триптофана, циркулирующего в крови в результате нормальные клетки не получают достаточного количества триптофана для синтеза никотиновой кислоты. У некоторых больных также могут наблюдаться телеангиэктазии, цианоз и склеродермой од обные высыпания. Диагноз карциноидного синдрома подтверждается повышением в суточной моче уровня метаболита серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Лечение карциноидного синдрома: радикальное хирургическое удаление опухоли. При метастазах, которые удалить невозможно, назначают терапию октреотидом — длительно действующим аналогом соматос-татина. Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 959 | Нарушение авторских прав |