АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Эритема мигрирующая некролитическая

Прочитайте:
  1. Болезнь Лайма (лайм-боррелиоз, иксодовый клещевой боррелиоз, боррелиоз Лайма, боррелиоз системный клещевой, хроническая мигрирующая эритема, клещевая эритема)
  2. в) кольцевидная эритема
  3. Многоформная экссудативная эритема
  4. Эритема круговидная Гаммела

Эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы) обусловлена избытком глюкагона в крови. Причиной гиперглюкагонемии в большинстве случаев является глюкагонсекретирующая а-клеточная опухоль островков тела или хвоста поджелудочной железы — глюкагонома, реже — другие глюкагон-секретирующие опухоли, например рак бронхов. Случай мигрирующей неполитической эритемы с гиперглюкагонемией описан при запущенном циррозе печени, не сопровождавшемся признаками заболевания поджелудочной железы.

Патогенез некролитической мигрирующей эритемы неясен. Возможно, появление ее связано с низким содержанием аминокислот в сыворотке крови или дефицитом цинка, так как состояние больных иногда улучшается при внутривенном введении аминокислот или приеме внутрь препаратов цинка.

Обычно некролитическая мигрирующая эритемы встречается у женщин 45-65 лет и начинается со снижения массы тела, анемии, диареи или общей слабости.

Клинически сыпь при некролитической мигрирующаей эритеме характеризуется признаками кольцевидной эритемы и синдрома Лайелла. Течение высыпаний циклическое, вначале появляются розовые пятна с центральным пузырем, очаги располагаются в местах трения: на нижней части живота, в области паховых складок, ягодиц, бедер, половых органов. Через 7-14 дней центральная часть очага заживает, оставляя пигментацию, а периферическая эритема покрывается корками. Кольцевидные элементы имеют неправильное центробежное распространение и сливаются в серпигенирующие очаги, напоминающие географическую карту. Сыпь сопровождается жжением или зудом. У многих больных имеются болезненные очаги в перианальной области и на половых органах или болезненный глоссит. Нередко отмечаются алопеция, потеря массы тела, глоссит, стоматит, дистрофия ногтей, анемия, венозные тромбозы, психические нарушения, сахарный диабет без кетоацидоза или нарушение толерантности к глюкозе. Более чем у 50% больных снижен уровень аминокислот в плазме.

Гистологическая картина некролитической мигрирующей эритемы на ранних этапах заболевания характеризуется полосовидным некрозом верхних слоев эпидермиса, кератиноцитами с бледной цитоплазмой, пикнозом ядер, позже в верхних слоях эпидермиса возникают расщелины с разделением рядов клеток. В дерме определяется умеренный периваскулярный лимфоцитарный и гистиоцитарный инфильтрат. Более старые элементы отличаются различной степенью дискератоза, акантоза и лимфоцитарного инфильтрата в дерме. Ряд авторов отмечают гистологическое сходство с изменениями, наблюдаемыми при остром дефиците цинка (клеточная дегенерация с формированием расщелин и пузырей, главным образом на уровне базального слоя эпидермиса). При электронной микроскопии видны гидропическая дистрофия и лизис органелл.

Диагноз некролитической мигрирующей эритемы устанавливается на основании клинических проявлений, данных гистологического (материал для биопсии следует брать из края ранних элементов) и лабораторного исследования (повышение уровня глюкагона в крови до 700-7000 нг/мл в сочетании со снижением уровня аминокислот). Компьютерная томография и ангиография позволяют установить локализацию опухоли.

Течение и прогноз некролитической мигрирующей эритемы зависят от гистологического строения глюкагономы. Примерно у 50% больных к моменту установления диагноза имеют метастазы в печень.

Лечение некролитической мигрирующей эритемы заключается в хирургическом удалении глюкагономы. Удовлетворительные результаты получены от применения дакарбазина. При метастазах проводится химиотерапия стрептозоцином. На ранних этапах заболевания эффективно парентеральное введение аминокислот.

Карциноидный синдром. Карциноиды — наиболее частые опухоли из нейроэндокрин-ных клеток (клеток АПУД-системы). Эти клетки являются производными неврального гребешка. Они широко распространены в организме, содержат и выделяют некоторые биологически активные пептиды. Наиболее часто карциноиды развиваются в желудочно-кишечном тракте (85%), особенно в тонкой кишке, а также в легких (10%), реже поражают другие органы (например, яичники). Карциноиды кишечника редко (в 10% случаев) проявляются клинически. Это объясняется быстрым разрушением биологически активных пептидов в печени. Лишь при метастазах карциноида кишечника в печень симптомы появляются у 40-45% больных. Что касается карциноидов яичников и бронхиальных карциноидов, они способны вызывать характерный синдром на ранних стадиях заболевания.

Карциноиды могут развиваться в любом месте желудочно-кишечного тракта, включая пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку, тонкую и толстую кишку (в том числе червеобразный отросток слепой кишки, прямую кишку), желчные протоки, поджелудочную железу и печень. Кроме того, они могут возникать в дивертикуле Меркеля, гортани, тимусе, легких, молочных железах, яичниках и мочеиспускательном канале. Карциноиды секретируют главным образом серотонин, в меньшем количестве — брадикинин, 5-гидрокситриптофан, простагландины, вазоактивный интестинальный пептид и гистамин.

Классические признаки карциноидного синдрома являются:
• «приливы» и гиперемия, обусловленные периодическими выбросами больших количеств брадикинина, 5-гидрокситриптофана и простагландинов;
• понос, вызванный прежде всего избытком серотонина, в меньшей степени — выбросом простагландинов и брадикинина;
• поражение клапанов сердца — фиброз обусловленный выбросами серотонина (чаще недостаточность, реже — стеноз трикуспидального клапана).

Кроме того, у больных с карциноицным синдромом могут отмечаться бронхоспазм (вследствие избытка брадикинина, гистамина и простагландинов), стенокардия (вследствие спазма коронарных артерий при избытке серотонина).

Основное кожное проявление карциноидного синдрома — внезапные приливы крови к коже лица и шеи, при которых возникает временная эритема темно-красного или пурпурного цвета. Кроме того, у больных может возникать пеллагроподобное поражение кожи, вызванное дефицитом триптофана. Опухоль поглощает около 50% триптофана, циркулирующего в крови в результате нормальные клетки не получают достаточного количества триптофана для синтеза никотиновой кислоты. У некоторых больных также могут наблюдаться телеангиэктазии, цианоз и склеродермой од обные высыпания.

Диагноз карциноидного синдрома подтверждается повышением в суточной моче уровня метаболита серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты.

Лечение карциноидного синдрома: радикальное хирургическое удаление опухоли. При метастазах, которые удалить невозможно, назначают терапию октреотидом — длительно действующим аналогом соматос-татина.


Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 965 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)