АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дерматомиозит у взрослых

Дерматомиозит у взрослых — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов). которое протекает с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры. Этиология неизвестна. Патогенез связан с острым и хроническим воспалением поперечнополосатых мышц, сопровождающимся некрозом мышечных волокон и нарастаюшей мышечной слабостью. Развивается в любом возрасте, чаще между 40 и 50 годами. Связь со злокачественными новообразованиями внутренних органов может иметь место как у взрослых, так и детей. Частота зависит от возраста больных и варьирует от 6 до 60%. Типы злокачественных новообразований внутренних органов при дерматомиозите обычно соответствуют таковым в общей популяции и представлены раками молочной железы, легких, яичников, желудка и т.д. Они обнаруживаются до, во время или после установления диагноза дерматомиозита. Данные литературы свидетельствуют о том, что от 15 до 40% больных дерматомиозитом будут иметь злокачественные опухоли внутренних органов. Частота их появления в течение двух первых лет после установления диагноза дерматомиозита в 4-5 раз выше, чем в общей популяции.

Клинически дерматомиозит проявляется симметричной проксимальной мышечной слабостью, характерными кожными высыпаниями, которые могут включать пери орбитальный отек и эритему век с лиловым оттенком (симптом «очков»), эритему лица, груди, шеи и верхней половины туловища (симптом «декольте»), плоские фиолетовые папулы над суставами пальцев (папулы Готтрона), шелушение, эрозии, язвы, атрофию кожи, околоногтевые телеангиэктазии, пойкилодермию. При пальпации могут обнаруживаться атрофия и болезненность мышц. Эритематозные и эрозивные высыпания могут быть и на слизистых оболочках. Кальциноз кожи часто выявляется у детей, но редко у взрослых. Больные жалуются на слабость, затруднение глотания, заболевание сопровождается интерстициальной пневмонией, нарушением сердечного ритма, васкулитом. Частота злокачественных новообразований внутренних органов выше у больных с эрозивными, изъязвленными или некротическими элементами, а также при наличии высыпаний, устойчивых к проводимой терапии.

Гистологически при дерматомиозите выявляют атрофию эпидермиса и гидропическую дистрофию базального слоя, отек сосочкового слоя дермы, гипертрофию, склероз, гомогенизацию коллагеновых волокон, тяжелую дегенерацию, расщепление, атрофию мышечных волокон, воспалительный периваскулярный и диффузный лимфоцитарный инфильтрат; снижение резистентности капилляров.

Диагноз дерматомиозита устанавливается на основании наличия слабости проксимальных мышц конечностей и двух из трех других признаков, таких как повышенная активность мышечных ферментов в сыворотке (креатинфосфокиназы, фруктозобифосфат-альдолазы, аминотрансфераз), характерные изменения на электромиограмме с признаками нарушения нервной проводимости, характерная гистологическая картина при биопсии мышц. Дифференциальный диагноз проводится с красной волчанкой, трихинеллезом, токсоплазмозом.

Больные с признаками дерматомиозита должны подвергаться обследованию с проведением общего и биохимического анализа крови, рентгенографии грудной клетки, маммографии и других исследований, необходимых для выявления злокачественного новообразования внутренних органов.

Удаление опухоли приводит к излечению дерматомиозита.

Буллезный пемфигоид (син.: буллезный пемфигоид Левера). Данные о связи буллезного пемфигоида со злокачественными новообразованиями внутренних органов противоречивы. Несмотря на довольно большое количество сообщений о развитии этого буллезного дерматоза на фоне неогшазии, обследование большой группы больных буллезным пемфигоидом не подтвердило наличие такой связи. Кроме того, по данным ряда авторов, частота злокачественных новообразований внутренних органов при буллезном пемфигоиде не превышает их частоту в контрольной группе лиц того же возраста. В то же время, по данным ряда исследователей, со злокачественными новообразованиями внутренних органов ассоциируется буллезный пемфигоид с поражением слизистых оболочек и отсутствием типичных иммунофлюоресцентных проявлений. При буллезном пемфигоиде обнаруживаются рак молочной железы, гортани, легких, щитовидной железы, кожи, желудка, кишечника, почек, мочевого пузыря, предстательной железы, эндометрия и шейки матки, опухоли мягких тканей, лимфопролиферативные заболевания. Поскольку буллезный пемфигоид поражает главным образом пожилых людей, более склонных к развитию злокачественных опухолей в силу возраста, особый интерес вызывает ассоциация этого заболевания с хориокарциномой, которая встречается в более молодом возрасте.

Очевидно, тщательнее всего паранеопластическую природу буллезного пемфигоида следует исключать у лиц молодого возраста, а также у пациентов, резистентных к проводимой терапии. При этом нужно учитывать, что фактором развития буллезного пемфигоида может служить, в частности, антиген плоскоклеточного рака мочеполового тракта, перекрестно реагирующий с антигенами базальной мембраны эпидермиса.

Клиническая картина буллезного пемфигоида характеризуется изолированными или сгруппированными субэпидермальными пузырями размером от 0,5 до 5-10 см в диаметре, развитию которых нередко предшествуют эритематозно-уртикарные элементы. Покрышка пузырей плотная, содержимое — серозное. Пузыри локализуются в подкрыльцовых впадинах, пахово-бедренной области, на сгибательной поверхности локтевых суставов, в области пупка. При паранеопластическом буллезном пемфигоиде нередко поражается слизистая оболочка полости рта. Симптом Никольского отрицательный. После вскрытия покрышки пузыря на его месте остается эрозия, которая покрывается корочкой, под которой происходит медленная эпителизация.

В содержимом пузырей буллезного пемфигоида обнаруживаются эозинофилы, а в периферической крови — эозинофилия. Хотя буллезный пемфигоид ассоциируется с обнаружением аутоантител класса IgG к базальной мембране, циркулирующих в периферической крови и фиксированных в ткани клинически непораженной кожи, антитела к базальной мембране с помощью реакций непрямой и прямой иммунофлюоресценции при паранеопластическом типе заболевания нередко не выявляются. В частности, сообщается, что различные типы фонового рака были выявлены почти у 1/4 больных буллезным пемфигоидом с отсутствием сывороточных антител к базальной мембране.

Ранний гистологический признак буллезного пемфигоида — образование микр о вакуолей, позднее они сливаются и формируют пузыри. Покрышки пузырей состоят из нормального пидермиса в дальнейшем пузырь некротизируется и разрушается, за исключением рогового слоя. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна, и они могут принять интраэпидермальное расположение, вплоть до субкорнеального. С помощью электронной микроскопии установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке — зоне между базальноклеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме может наблюдаться инфильтрат — массивный или скудный. При массивном инфильтрате внутри и вокруг сосудов сконцентрированы нейтрофилы. эозинофилы и гистиоциты. Скудный инфильтрат представлен преимущественно мононуклеарными клетками, расположенными периваскулярно.

Диагноз буллезного пемфигоида устанавливается клинически и подтверждается результатами гистологического исследования. В связи с тем, что буллезный пемфигоид может иметь паранеопластическую природу, всем больным пожилого возраста с подобными проявлениями при исследовании материала следует проводить онкологическое обследование в полном объеме.

Дифференциальный диагноз буллезного пемфигоида проводится с вульгарной пузырчаткой, особенно на начальных этапах ее развития, когда акантолитические клетки со дна эрозий не выявляются, а симптом Никольского отрицательный, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы, буллезным красным плоским лишаем, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезной токсидермией.

Прогноз буллезного пемфигоида зависит от сроков выявления опухоли, ее особенностей, стадии процесса, радикальности лечения.

Эффективность лечения паранеопластического буллезного пемфигоида зависит от радикальности лечения злокачественного новообразования.

Болезнь Кауден ассоциируется с раком молочной железы, толстой кишки, щитовидной железы. Врожденный дискератоз — с раками, развившимися на фоне лейкоплакии полости рта и мочеполового тракта. Синдром Гарднера — с раком толстой кишки. Синдром Блума — с лейкозамиа.

Амилоидоз системный первичный (АL амилоицоз), ассоциирующийся с миеломной болезнью. Причиной его является дискразия плазматических клеток, хотя пункция костного мозга в некоторых случаях не выявляет патологии. Характеризуется отложением амилоида, состоящего из фрагментов легких цепей моноклональных иммуноглобулинов, в сердце, языке, желудочно-кишечном тракте, нервных волокнах и коже. Болеют преимущественно мужчины старше 40 лет.

Наиболее частым сопутствующим поражением кожи при системном амилоидозе является пурпура, петехии или экхимозы появляются после незначительных травм или трения (симптом щипка) в местах, где кожа наиболее тонка (веки, шея, мошонка, подмышечные впадины, пупок или слизистая оболочка полости рта). Геморрагические высыпания, обусловленные инфильтрацией клеток кровеносных сосудов амилоидным протеином, могут появляться как на визуально неизмененной коже, так и на участках с восковидными папулами, бляшками, узелками или опухолями. Часто имеет место макроглоссия, язык равномерно увеличен, плотный (деревянистой консистенции), иногда болезненный. Кроме того, нередко отмечаются облысение, дистрофия ногтей, склеродермоподобные и буллезные поражения, депигментация.

Больные системным амилоидозом предъявляют жалобы на общую утомляемость, слабость, потерю аппетита, похудание, одышку, парестезии, обусловленные синдромом запястного канала. Могут быть и такие проявления, как нефротический синдром, дисфония, гепатомегалия, атриовентрикулярная блокада, сердечная недостаточность.

Гистологически при системном амилоидозе и окраске гематоксилином и эозином обнаруживаются бледно-розовые отложения амилоида вблизи эпидермиса, в потовых железах, стенке сосудов и вокруг нее. При исследовании срезов, обработанных конгоротом или тиофлавином-Т, под поляризационным микроскопом амилоид дает светло-зеленое свечение и двойное лучепреломление (анизотропия).

Диагноз системного амилоидоза устанавливается на основании данных клинической картины и подтверждается гистологически. Характерны тромбоциоз (более 500x109/л), протеинурия, повышение уровня креатинина крови, гиперкальциемия, повышение уровня сывороточных IgG. Недавно разработан метод сцинтиграфии с пентраксином i23j (i23j _ SAP), который позволяет оценить степень поражения и эффективность проводимой терапии.

Течение системного амилоидоза и прогноз неблагоприятные, продолжительность жизни при наличии миеломной болезни — 18-24 мес.

Изменить течение амилоидоза, обусловленного миеломной болезнью, могут только цитостатики.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 537 | Нарушение авторских прав