АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Педжета соска молочной железы. Синдром Свита.

Болезнь Педжета соска молочной железы ассоциируется с внутрипротоковым и инфильтрирующим раком молочной железы.

Синдром Свита (син.: острый фибрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое заболевание с рецидивирующим течением, лихорадкой, нейтрофильным лейкоцитозом и кожными проявлениями. Обычно носит идиопатический характер и связано с гриппом. В 10-15% случаев является токсикоаллергическои реакцией на злокачественное новообразование внутренних органов или миелопролиферативное заболевание (как правило, лимфолейкоз).

Синдромом Свита аще болеют женщины в возрасте 30-60 лет.

Поражение кожи при синдроме Свита проявляется болезненными эритематозными, папулезными или узловыми элементами, которые, сливаясь, образуют бляшки диаметром 1-2 см, имеющие неправильную форму и четкие границы. Некоторые очаги напоминают мишени. В ряде случаев высыпания возникают на месте микротравм или уколов (феномен патергии). Очаги увеличиваются или персистируют в течение 2 нед и более, иногда на их поверхности появляются везикулы, пузыри, пустулы, шелушение. Со временем в центре некоторых очагов кожа приобретает нормальный вид, и они становятся кольцевидными или дугообразными. Высыпания располагаются беспорядочно и асимметрично в области лба и других отделов лица, на передней поверхности шеи, сгибах конечностей. Туловище поражается редко. В патологический процесс часто вовлекаются слизистые оболочки полости рта (пузыри, язвы) и конъюнктива (конъюнктивит, эписклерит). У больных могут быть артралгии. Характерны лейкоцитоз более 10,0х109/л, повышение СОЭ, увеличение числа сегментоядерных нейтрофилов, возможны лимфопения, анемия и повышенное содержание а2-глобулинов и С-реактивного белка.

Гистологически при синдроме Свита эпидермис обычно не изменен, иногда видны субкорнеальные пустулы. Наблюдаются значительный отек сосочкового слоя дермы, массивная лейкоцитарная инфильтрация глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Диффузные или периваскулярные инфильтрата часто имеют звездчатую форму, состоят из нейтрофилов и единичных эозинофилов, отмечается образование «ядерной пыли». Других признаков васкулита нет.

Течение синдрома Свита хроническое, рецидивирующее. Прогноз зависит от эффективности лечения злокачественного новообразования.

Диагноз синдрома Свита устанавливается на основании клинических проявлений, обнаружения при гистологическом исследовании в дерме нейтрофильного инфильтрата, наличия повышенного количества нейтрофилов в крови, резкого повышения СОЭ, выявления в сыворотке крови антинейтрофильных цитоплазматических антител. После установления диагноза должна быть исключена его паранеопластическая природа.

Дифференциальный диагноз синдрома Свита проводят с многоформной экссудативной эритемой, кольцевидной центробежной эритемой, стойкой возвышающейся эритемой, узловатой эритемой, эозинофильной гранулемой, бромодермой, болезнью Бехчета, гангренозной пиодермией, системной красной волчанкой, васкулитами колжи, инфекцией, вызванной Mycoplasma pneumoniae.

Проводится лечение синдрома Свита сопутствующего злокачественного новообразования или миелопролиферативного заболевания.

Синдром эктопической продукции АКТГ (син.: нейроэндокринный синдром) отмечается при мелкоклеточном раке легкого, карциноиде, раке поджелудочной железы, медуллярном раке щитовидной железы, раке тимуса. Эктопическая продукция АКТГ клинически может не отличаться от гипофизозависимой болезни Кушинга. В обоих случаях часто выявляют гипергликемию, миопатию, артериальную гиперпигментацию, отеки, гипертензию и снижение массы тела. В то же время эктопическая продукция АКТГ не вызывает таких наблюдаемых при болезни Кушинга признаков, как ожирение, образование стрий, лунообразное лицо, проявления феминизации. Напротив, важными признаками болезни Кушинга являются быстрое ее развитие, прогрессирование, резкое мышечное истощение (гипотрофия мышц), гиперпигментация.

Хотя большинство лабораторных тестов не может помочь различать эти два заболевания, гипокалиемия (менее 3 ммоль/л), повышенный уровень кортикотропина в крови (более 100-200 пг/мл). не снижающийся после нагрузки дексаметазоном, а также повышение содержания свободного кортизола в моче более часто выявляются при эктопической продукции АКТГ.

В большинстве случаев синдрома эктопической продукции АКТГ - нейроэндокринном синдроме опухоли обнаруживались раньше, чем становилось очевидным наличие синдрома.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 601 | Нарушение авторских прав