АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Опухоли из вилочковой железы

Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного развития. К моменту рождения она состоит из двух долей, соединенных перешейком. В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически сходных с лимфоцитами, это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы, среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вилочковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т. е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и, в конечном итоге, она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы.

Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами - это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимола. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом - в переднем отделе верхнего средостения.

У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной.

Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания.

Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи), как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.

Опухоли из тканей, смещенных в средостение

К этим образованиям относятся тератомы (от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения-опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза.
Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.

Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Располагаются они преимущественно в переднем средостении и в переднем отделе верхнего средостения. Развитие этих новообразований может осложняться нагноением, малигнизацией. Незрелые, или злокачественные тератомы, (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений.
К новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится и медиастиналъный зоб. Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является. Медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет.

Медиастинальный зоб может быть загрудинным, ныряющим и внутригрудным. Загрудинным называется зоб, верхний полюс которого удается прощупать со стороны яремной ямки. "Ныряющий" зоб располагается за грудиной. При глотании, кашле, натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за рукоятки грудины. Прощупать в этот момент удается лишь поверхность его верхнего полюса. Внутригрудной зоб полностью находится за грудиной и пальпации не доступен. Медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза. Зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным может считаться зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.
Медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо- и гипертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже - диффузные формы. В струмах, развивающихся как из нормальной щитовидной железы, так и из аберрантных зачатков щитовидной железы, может развиваться злокачественная опухоль. Чаще малигнизации подвергаются узловые гипо- и эутиреоидные формы.

Диагностика загрудинного и "ныряющего" зоба, в случаях, когда удается пальпировать его верхний полюс, не представляет больших трудностей. Значительно сложнее диагностируется внутригрудной зоб. Типичным местом его локализации является передний отдел верхнего средостения, позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны - нижних отделов правой или левой доли щитовидной железы. Правосторонние локализации встречаются чаще. Иногда развивается смещение вниз и гиперплазия угла перешейка щитовидной железы. В случаях диффузного внутригрудного зоба, сравнительно редких, трахея оказывается заключенной в своеобразную муфту почти со всех сторон.

К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения. Семинома встречается исключительно у мужчин. Хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15-35 лет. Выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива. Эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачественны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Кисты средостения

Кисты средостения составляют до 18,5% всех новообразований средостения. По происхождению принято выделять истинные, или первичные кисты средостения; кисты, развившиеся из органов и лимфатических сосудов; паразитарные (чаще всего эхинококковые) и, наконец, кисты, развившиеся из пограничных областей (например, менингеальные кисты, т. е. развившиеся из оболочек спинного мозга и др.). Наиболее многочисленной группой являются истинные кисты средостения, а также кисты из органов средостения и вилочковой железы (тимусные). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными. Наиболее часто встречаются кисты перикарда (целомические кисты перикарда, дивертикулы перикарда) - полые тонкостенные образования, по строению стенки напоминающие перикард. На их долю приходится от 3,3% до 14,2% всех новообразований средостения. Макроскопические кисты перикарда представляют собой полостные образования, заполненные прозрачной жидкостью серозного или серозногеморрагического характера. Стенка кисты тонкая, прозрачная, поверхность гладкая серо-желтого цвета, иногда с жировыми включениями. Наиболее частой локализацией кист, выявляемой у 60% пациентов является правый кардиодиафрагмальный угол. У 30% больных кисты отмечаются в левом кардиодиафрагмальном углу. Реже кисты обнаруживаются в других отделах средостения - до 10%.

Дивертикулы и кисты перикарда в большинстве случаев являются образованиями дисэмбриональной природы, т. е. пороками развития. Появление их связано с нарушением формирования перикарда, а возможно, и плевры на различных этапах эмбрионального развития.

Кроме врожденных могут встречаться и приобретенные кисты перикарда-воспалительного и травматического характера. Описаны также паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда. Приобретенные кисты перикарда относятся к редким заболеваниям.

Сущность, патологических изменений, развивающихся у пациентов с кистами перикарда, состоит в появлении в средостении образования, примыкающего к сердцу и постепенно увеличивающегося в размерах. Увеличение кисты приводит к компрессии других органов средостения с неизбежным нарушением их функции и соответствующими клиническими проявлениями.

В большинстве части случаев кисты перикарда ни субъективно, ни клинически не проявляются. Нередко они обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследовании больного. Если же у больных есть жалобы, то они сводятся к неприятным ощущениям в области сердца, сердцебиениям, одышке, сухому кашлю, возникающему при перемене положения тела, физической нагрузке. При больших кистах перикарда могут быть симптомы сдавления окружающих органов - пищевода, бронхов, предсердий, коронарных артерий. При дивертикулах перикарда неприятные ощущения и боли в проекции сердца могут возникать при изменении положения тела - из-за раздражения рецепторов в перикарде при перемещении жидкости. С течением времени выраженность указанных жалоб нарастает. Внешний вид пациентов чаще не изменен. При больших кистах и дивертикулах может отмечаться отставание грудной клетки при дыхании, деформации ее над образованием.

Основную роль в диагностике кист и дивертикулов перикарда, как и других новообразований средостения, играет рентгенологическое исследование. Многоосевая рентгеноскопия и рентгенография органов грудной полости позволяет определить локализацию образования, отношение к соседним органам, форму и изменение его положения при дыхательных движениях.

Информативным методом исследования является КТ. Этот современный метод исследования позволяет не только выявить образование, определить его размеры, но также оценить толщину стенок кисты, характер содержимого, взаимоотношение с соседними анатомическими образованиями.

Другим современным методом исследования является ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого распространенного, информативного, необременительного для пациента метода исследования удается выявить тонкостенные, полостные, заполненные жидкостью образования, оценить их взаимоотношения с сердцем, другими органами средостения, выявить сообщение с полостью перикарда.

Дифференциальная диагностика кист перикарда довольно трудна. Их следует отличать от дермоидных кист средостения, кист легкого, аневризм аорты. Комплексное использование перечисленных методов исследования позволяет исключить большинство из этих заболеваний и установить истинный характер изменений.

Бронхогенные кисты занимают второе место по частоте среди кист средостения. На их долю приходится около 5 - 10% всех доброкачественных новообразований средостения. Они представляют собой тонкостенные кистозные, как правило, однокамерные образования, содержащие прозрачную или светло-коричневую слизистую жидкость и достигающие иногда весьма значительных размеров. Микроскопически в стенке бронхогенных кист может содержаться какая-либо одна ткань, характерная для трахеи и бронхов, или же все ткани, составляющие их стенку. Чаще всего они прилежат к трахее и крупным бронхам. В отдельных случаях бронхогенные кисты могут локализоваться внутри органов средостения (в стенке пищевода, внутриперикардиально, в зобной и щитовидной железе, и даже в стенке сердца). Бронхотенные кисты могут располагаться в любом отделе средостения, однако около 80% из них локализуются в заднем средостении. Обычно рентгенологически выявляется округлая, с четкими ровными контурами тень, примыкающая к трахее. При сообщении кисты с просветом трахеобронхиального дерева в ней может определяться уровень жидкости, а при бронхографии - контрастное вещество проникает в ее полость. Злокачественное перерождение бронхогенных кист наблюдается крайне редко.

Гастроэнтерогенные кисты происходят из зачатков пищеварительного тракта. Микроскопически кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. Содержимое кист зависит от выстилающей их полость слизистой оболочки и представлено обычно сливкообразной жидкостью или студенистой массой. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления стенки, кровотечения из язв и их перфорация. Располагаются гастроэнтерогенные кисты, как правило, в заднем средостении. Они имеют более толстую стенку, чем бронхогенные кисты и в ряде случаев имеют ножку, связанную с пищеводом. Рентгенологически они проявляются неправильной формы округлым или овоидным образованием с вертикальным расположением его длинного диаметра. Известны редкие случаи развития рака в стенке кисты.

Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. По происхождению кисты делятся на 3 группы:
1- врожденные;
2- воспалительные;
3- опухолевые.

Клиническая картина кист средостения зависит от их размеров, локализации и степени компрессии окружающих органов, а также развития осложнений (нагноение, прорыв содержимого в дыхательные пути, плевральную полость, медиастинит и т. д.). Медиастинальные кисты, относящиеся к первичным новообразованиям средостения, следует дифференцировать с паразитарными кистами (эхинококкоз), внутригрудным менингоцеле (выпячивание в средостение арахноидальной оболочки спинного мозга через межпозвоночное отверстие), а в случаях их нагноения - с ограниченным гнойным медиастинитом.

Лечение новообразований средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.

Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.

Дата добавления: 2015-10-19 | Просмотры: 480620 | Нарушение авторских прав