СВЁРТЫВАЮЩАЯ (ГЕМОКОАГУЛЯЦИОННАЯ) СИСТЕМА КРОВИ
Назначение свёртывающей системы крови — образование нерастворимого фибрина. В свёртывающую систему крови входят ферментные и неферментные белки плазмы, тканей и форменных элементов крови (прежде всего тромбоцитов), надмолекулярные образования (фрагменты клеточных мембран) и ионизированный кальций. Международный комитет по выработке номенклатуры факторов свёртывания присвоил арабскую нумерацию тромбоцитарным (P1–11) и римскую (ф.I–XIII) — плазменным и тканевым факторам.
Большинство плазменных факторов гемокоагуляции являются ферментами (сериновые протеиназы), синтезируются в печени и секретируются в кровь в неактивном состоянии, то есть в виде прокоагулянтов. Активирование большинства прокоагулянтов осуществляется путём частичного протеолиза. На определённых этапах процесс свёртывания резко ускоряется неферментными белками (ф.VIII и ф.V), выполняющими роль коферментов.
Свёртывание крови (гемокоагуляция) — цепной каскадный ферментативный процесс, в ходе которого происходит взаимодействие и последовательная активация ряда сериновых протеиназ на фосфолипидных матрицах (тромбопластинах), заканчивающийся превращением растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин.
Время свёртывания крови составляет 5–7 минут.
Выделяют три фазы гемокоагуляции и посткоагуляционную фазу.
Первая фаза — образование протромбиназы или активного тромбопластина крови (4 мин 50 с – 6 мин 50 с).
Вторая фаза — образование тромбина (2–5 с).
Третья фаза — образование фибрина (2–5 с).
Четвертая (посткоагуляционная) фаза — ретракция тромба, то есть образование гемостатически полноценного тромба (55–85 мин).
В зависимости от механизма первой фазы различают внешнюю и внутреннюю системы свёртывания крови.
Внутренний путь образования протромбиназы. Во внутреннем пути все необходимые факторы присутствуют в движущейся крови и реакции свёртывания начинаются при контакте крови с измененной или чужеродной поверхностью, по смачиваемости отличающейся от эндотелия (повреждённая сосудистая стенка или измененная вследствие васкулитов, атеросклероза, интоксикации; поврежденный эндокард). Кроме контакта с чужеродной поверхностью активирование фактора ХII может осуществляться ферментом калликреином, а также иммунными комплексами, адреналином, жирными кислотами, холестеролом, триацилглицеролами, эндотоксинами, бактериальными липопротеинами и другими веществами. Во внутренней активирующей системе источник тромбопластинов — плазматические мембраны активированных тромбоцитов (Р3 — тромбоцитарный тромбопластин).
Внешний путь образования протромбиназы. Появление в кровотоке обломков клеточных мембран (ф.IIIа — активный тканевой тромбопластин) при травме и других патологических состояниях или продукция тканевого тромбопластина эндотелиоцитами (при стазе крови, гипоксии, ацидозе, действии протеиназ и токсинов на эндотелий) быстро запускает внешний механизм свертывания крови.
Продукт второй фазы — тромбин. Тромбин — ключевой фермент гемокоагуляции, количество которого строго контролируется.
Роль витамина «К» в гемокоагуляции. Витамин К (К1, К2, К3, викасол и другие) является антигеморрагическим фактором. Он принимает участие в посттрансляционном созревании факторов II, VII, IX и Х свёртывающей системы крови (а также в созревании витамин К-зависимых антикоагулянтов — протеинов С и S). Гамма-карбоксилирование остатков глутаминовой кислоты в молекуле этих белков протекает после трансляции, в эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов с участием g-глутамилкарбоксилазы. Роль кофактора в составе этого феромента выполняет восстановленная форма витамина К:
Наличие дополнительной g-карбоксильной группы в остатках глутаминовой кислоты придает этим белкам способность при посредстве иона кальция связываться на фосфолипидной поверхности и участвовать в реакциях гемокоагуляции. При авитаминозе К содержание витамин К-зависимых факторов системы свёртывания в плазме крови не изменяется, но нарушается их способность связываться на поверхности тромбопластинов.
Свёртывающая система крови:
Длительная и выраженная гиперкоагуляция создает благоприятные условия для тромбообразования.Аномалии или дефицит факторов гемокоагуляции (коагулопатии) ведут к нарушению коагуляционного гемостаза, что сопровождается кровотечениями.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 538 | Нарушение авторских прав
|