АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

Олигофрении эндогенной природы. Среди этих оли­гофрении, развивающихся в результате хромосомно-ге­нетических нарушений, одной из самых распространен­ных форм является синдром Дауна.

При этом синдроме происходит изменение числа хромосом (нормальное число хромосом у человека 46), выражающееся в наличии лишней 47 хромосомы.

Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбециль-ностью, реже достигает идиотии и еще реже — де-бильности.

Внешний вид больных характерен: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румян­цем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя че­люсть. Отмечается увеличение языка и верхней губы, борозды языка углублены. Зубы редкие и мелкие. Рот небольшой, открыт, нередко саливация. Голова ма­ленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Имеются уродства развития внутренних ор­ганов.

Истинная микроцефалия (малоголовость) является также одной из разновидностей олигофрений эндоген­ной природы. В основе этой формы олигофрений лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь его полушарий: полушария не прикрывают мозжечка, бо­розды и извилины выражены плохо и не всегда выяв­ляются. Особенно недоразвиты лобные доли. Мало-умие чаще всего выражено в стадии идиотии. Отме­чается относительно удовлетворительное развитие эмоциональной сферы микроцефалов.

Следующей формой олигофрений эндогенной при­роды является энзимопатическая олигофрения. Забо­левание обусловлено врожденными нарушениями ме­таболизма. В основе нарушенного обмена веществ ле­жит наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).

Наиболее изученной является фенилпировиноград-ная олигофрения — фенилкетонурия. Основой этого заболевания является нарушение переработки фени-лаланина в тирозин, в результате чего происходит на­копление фенилаланина и образование избыточных количеств полупродуктов его обмена (фенилпиро-виноградной, фенилмасляной и фенилуксусной кис­лот).

Назначение больным детям с первых месяцев жиз­ни специальной диеты, не содержащей фенилаланина, предупреждает развитие 'интеллектуальной недоста-

точности. Диетотерапию проводят систематически, не­прерывно в течение нескольких (не менее 3—4) лет.

Ранняя и кратковременная диетотерапия оказывает более благоприятное влияние, чем поздно начатая и длительная.

Олигофрений внутриутробного генеза (эмбрио-патии и фенопатии). К этой группе относятся формы, в происхождении которых имеет значение поражение зародышевых тканей вирусами. Одной из наиболее распространенных форм вирусных эмбриопатий явля­ется рубеолярная эмбриопатия. При ней умственное недоразвитие бывает резко выражено и проявляется в идиотии (иногда в имбецильности). Эмбриопатий раз­виваются при заболевании матери такими вирусными инфекциями, как грипп, эпидемический паротит, гепа­тит, различные нейроинфекции и т. д.

К этой группе олигофрений относятся формы, обу­словленные токсоплазмозом (при заражении плода токсоплазмозом от больной матери через плаценту). В случае раннего заражения зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения (разновидность фено­патии).

Олигофрения может возникать при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт). В основе этого заболевания лежит несовместимость антигенных свойств крови матери и плода. Малоумие может быть выражено в различной степени — от дебильности до идиотии. Часто наблюдаются экстрапирамидные рас­стройства. При рождении ребенка необходимо немед­ленное применение обменных гемотрансфузий для сня­тия токсикоза.

Олигофрений, обусловленные постнатальными вредностями. Наиболее частыми и неблагоприятными причинами являются родовые травмы и асфиксия но­ворожденных, которые могут сочетаться.

Отмечаются и неврологические расстройства, обус­ловленные локализацией очага.

Дата добавления: 2015-10-19 | Просмотры: 485 | Нарушение авторских прав