АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитическая анемия – это анемия, возникающая в результате усиленного гемолиза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием.

Прочитайте:
  1. a) увеличенное число эритроцитов у жителей высокогорий
  2. B) брахидактилия, серповидноклеточная анемия, гемофилия
  3. B12-фолиеводефицитная анемия
  4. D. Он не был прав, когда привлекал учащихся к тяжелой физической работе, т.к. это противоречит Закону об охране труда.
  5. V2: Хронические расстройства питания, анемия, гиповитаминозы, аномалии конституции, роль эндокринных желез в становлении организма.
  6. V2: Хронические расстройства питания, анемия, гиповитаминозы, аномалии конституции, роль эндокринных желез в становлении организма.
  7. X группа – жестокость, или синдром избитого ребенка, когда ребенок получает физическую и психическую травму от своих родителей.
  8. Анемии. Определение. Классификация. Железодефицитная анемия. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Профилактика. Особенности приема препаратов железа у детей.
  9. Анемия беременных. Классификация. Особенности течения и ведения беременности и родов.
  10. Анемия гемолитическая наследственная (микросфероцитарная)

Различают:

- внутрисосудистый гемолиз и

- внутриклеточный гемолиз.

Причины внутрисосудистого гемолиза:

1. механический фактор (механическая травма);

2.физические факторы (ионизирующая радиация, ультразвук, температура);

3.химические факторы (гемолитические яды);

4.биологические факторы (возбудители инфекционных заболеваний, токсины);

5.иммунные факторы.

 

Механизмы внутрисосудистого гемолиза:

 

1. Механический гемолиз. Возникает вследствие механического разрушения мембран эритроцитов, например, при повреждении эритроцитов в сосудах стопы (маршевый гемолиз).

2. Осмотический гемолиз. Возникает тогда, когда осмотическое давление внутри эритроцита больше, чем осмотическое давление плазмы крови. Вода по законам осмоса поступает в эритроцит, объем его возрастает, и, в конечном итоге, происходит разрыв мембраны.

Это может быть при:

- уменьшении осмотического давления среды, в которой находятся эритроциты (гипотонические растворы);

- повышении осмотического давления внутри эритроцитов, что может быть связано с увеличением концентрации ионов натрия внутри эритроцитов в результате повышения проницаемости их мембраны или вследствие нарушения работы Nа-К-насосов.

3. Окислительный гемолиз. Развивается вследствие свободнорадикального окисления липидов и белков плазматической мембраны эритроцитов.

4. Комплементзависимый гемолиз. Обусловлен разрушением (перфорацией) мембраны эритроцитов активным комплементом. Этот механизм лежит в основе иммунного гемолиза.

 

Причины внутриклеточного гемолиза:

1. Появление дефектных эритроцитов, которые не могут проходить через венозные синусы селезенки и поглощаются макрофагами.

2. Появление на поверхности эритроцитов химических групп, способных специфически взаимодействовать с рецепторами макрофагов.

3. Гиперспленизм – увеличение фагоцитарной активности макрофагов селезенки.

 

Механизм внутриклеточного гемолиза:

 

Внутриклеточный гемолиз развивается вследствие поглощения и переваривания эритроцитов макрофагами.

 

Примером белковозависимой мембранопатии является болезнь Минковского-Шоффара или микросфероцитоз.

 

Тип наследования - аутосомно-доминантный.

 

В основе нарушений при микросфероцитозе лежит дефект структуры мембраны эритроцита, а именно нарушение структуры одного из белков мембраны (чаще спектрина или анкирина).

Изменение в структуре мембранного белка ведет к повышенной проницаемости мембраны эритроцитов и пассивному проникновению через неё внутрь клетки ионов натрия, что ведет к повышенному накоплению в клетке воды и её набуханию.

Нарушается их эластичность и такие эритроциты не могут деформироваться при прохождении через узкие места кровотока, в частности, венозных синусов селезенки и на длительное время задерживаются в ней. Макрофаги селезенки «откусывают» часть мембраны эритроцитов и превращают их в микросфероциты.

При последующих прохождениях микросфероцитов через селезенку макрофаги полностью фагоцитируют измененные эритроциты – происходит внутриклеточный гемолиз. Таким образом, продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.

 

Картина крови:

1. Количество гемоглобина снижено.

В период криза, который чаще всего провоцируется инфекционными факторами, количество гемоглобина снижается до 40-50 г/л.

2. Количество эритроцитов снижено.

3. Цветовой показатель - нормохромный.

4. Количество ретикулоцитов увеличено.

5.Снижение осмотической резистентности эритроцитов (устойчивость эритроцитов по отношению к гипотоническому раствору). Гемолиз начинается в концентрации, близкой к физиологическому раствору.

6. Увеличение непрямого билирубина.

 

Энзимопатии – это гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов.

Чаще всего имеет место дефицит глюкозо – 6 - фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – основного фермента пентозофосфатного цикла.

 

Г-6-ФДГ необходима для образования восстановленной формы НАДФ, а последняя способсвует образованию восстановленного глютатиона. Последний предупреждает перекисное окисление мембран эритроцитов.

Тип наследования – сцепленный с Х-хромосомой.

 

Факторы, которые могут выявить дефицит Г-6-ФДГ:

 

1. Лекарственные препараты (сульфаниламиды, нитрофурановые производные, производные изоникотиновой кислоты, противо-малярийные препараты).

2. Употребление в пищу «конских бобов» (Vicium favum). Вызывает поражение, которое носит название - фавизм.

3. Инфекционные заболевания (грипп, сальмонеллез, гепатит).

4. Ацидоз (сахарный диабет, острая почечная недостаточность).

 

Картина крови:

1. Количество гемоглобина снижено.

2. Количество эритроцитов снижено.

3. Цветовой показатель - нормохромный.

 

Гемоглобинопатии – это анемии, связанные с нарушением синтеза цепей гемоглобина или нарушением их структуры.

Гемоглобин взрослого здорового человека состоит из: гемоглобина А (96-98%), гемоглобина А2 (2-3%), гемоглобина F (1-2%).

В норме:

1. Hb A представлен - α2β2

2. Hb А2 - α2δ2

3. Hb F - α2γ2

 

Нарушение синтеза цепей глобина называется – талассемия (Talassemia).

Наследуется аутосомно – доминантно.

Талассемия, при которой нарушается синтез β-цепи глобина называется β-талассемия. Она встречается чаще остальных.

Недостаточный синтез β-цепей при сохраненной продукции α-цепей приводит к образованию избыточного количества α-цепей.

Образуется Hb, содержащий 4 α – цепи (α4 ). α-цепи нестабильны в растворе, выпадают в осадок в эритрокариоцитах костного мозга, ретикулоцитах, эритроцитах периферической крови. Это ведет к гемолизу эритроцитов.

 

α -талассемия развивается при нарушении синтеза α-цепи. Появляются патологические формы гемоглобина:

у взрослых – HbН (β4),

у плода и новорожденного Bart Hb (γ4).

 

Картина крови:

1.Количество гемоглобина снижено.

2. Количество эритроцитов снижено.

3. ЦП гипохромный, так как HbA не вырабатывается.

В мазке крови:

Анизоцитоз, пойкилоцитоз.

 


Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 620 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)