АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Прогноз при залізодефіцитній анемії.

За умов адекватного лікування та ліквідації причини анемії прогноз для життя, одужання та працездатності сприятливий.

В₁₂-ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ.

В₁₂-дефіцитна анемія – це анемія, що зумовлена порушенням синтезу ДНК в еритрокаріоцитах внаслідок дефіциту вітаміну В₁₂ та характеризується мегалобластним типом кровотворення.

Анемія Адисона-Бірмера (перніціозна анемія) вважається класичним варіантом В₁₂-дефіцитної анемії та пов’язана з продукцією антитіл до парієтальних клітин шлунку.

Розвиток даного захворювання характерний переважно для осіб віком 60-70 років. Розповсюдженість серед населення в цілому - 0,1%.

Загальні відомості про обмін вітаміну В₁₂.

Ø Загальний вміст вітаміну В₁₂ в організмі 2-3 мг.

Ø Вітамін В₁₂ міститься в у м’ясі, печінці, нирках, яєчному жовтку, сирі, молоці.

Ø Вітамін В₁₂ звільняється з їжі під час кулінарної обробки або під впливом соляної кислоти.

Ø Добова потреба вітаміну В₁₂ – 2-7 мкг.

Ø У шлунку вітамін В₁₂ (зовнішній фактор Касла) зв’язується з білками з та поступає до дванадцятипалої кишки, де під впливом ферментів підшлункової залози вітамін В₁₂ звільняється від зв’язку з білками «R», але водночас зв’язується з гастромукопротеїном (внутрішнім фактором Касла, який синтезується парієтальними клітинами шлунку).

Ø Комплекс «вітамін В₁₂+гастромукопротеїн» надходить до специфічних рецепторів у клубовій кишці, де й відбувається всмоктування вітаміну В₁₂.

Ø В крові вітамін В₁₂ зв’язується з транспортним білком транскобаламіном і переноситься до кісткового мозку (вітамін використовується для кровотворення) та печінки (вітамін депонується).

Ø У випадку припинення всмоктування вітаміну В₁₂, його дефіцит виникає не відразу. Запасів вітаміну в печінці вистачає на 3-5 роки.

Етіологія В₁₂-дефіцитної анемії.

I. Порушення секреції шлунком «внутрішнього фактору» - гастромукопротеїну (антитіла до парієтальних клітин та гастромукопротеїну, гастректомія, рак шлунка та ін.)

II. Порушення всмоктування вітаміну В₁₂ в кишечнику (синдром мальабсорбції, резекція кишечнику, пухлини та гранулематозні захворювання кишечнику, селективна мальабсорбція кобаламіну – синдром Імерслунда та ін.).

III. Конкурентні витрати вітаміну В₁₂.(інвазія гельмінтом - лентець широкий, бактеріальна інфекція при синдромі «сліпої петлі» та ін.)

IV. Підвищені витрати вітаміну В₁₂.(багатоплідна вагітність, гемолітичні анемії, мієломна хвороба та ін.)

V. Порушення надходження вітаміну В₁₂ з їжею (суворе вегетаріанство).

VI. Зниження запасів вітаміну В₁₂ (цироз печінки).

VII. Порушення транспорту вітаміну В₁₂ (відсутність транскобаламіну II або поява антитіл до нього).

Патогенез В₁₂-дефіцитної анемії.

Вітамін В₁₂ виконує свою біологічну роль у вигляді двох коферментів – метилкобаламіну та дезоксіаденозилкобаламіну.

Дефіцит метилкобаламіну призводить до порушення синтезу ДНК та визрівання клітин, що швидко ростуть: клітини кісткового мозку, епітелію ШКТ. Найбільш виразні ці зміни з боку червоного кровотворного паростку. В кістковому мозку збільшується кількість мегалобластів. Мегалобластний еритропоез характеризується затримкою визрівання ядер еритрокаріоцитів у порівнянні з гемоглобінізацією цитоплазми, підвищеним розпадом мегалобластів в кістковому мозку, зниженням тривалості життя еритроцитів.

Дефіцит дезоксіаденозилкобаламіну призводить до порушення обміну жирних кислот та накопичення токсичних для нервової системи метилмалонової та пропіонової кислот, що веде до ураження задніх та бокових стовбурів спинного мозку і до зниження синтезу мієліну.

Клінічна картина В₁₂-дефіцитної анемії.

Ураження кровотворної системи: скарги на загальну слабість, запаморочення, шум у вухах, потемніння в очах, мелькання метеликів перед очима, серцебиття та задишку, об’єктивно – шкіра бліда, часто з лимонно-жовтим відтінком, іноді можливе підвищення температури тіла, тахікардія, екстрасистолія, приглушеність тонів серця, систолічний шум на вертушці, неспецифічні зміни ЕКГ.

Ураження системи травлення: скарги на зниження апетиту, відчуття важкості в епігастрії після їжи, відрижку їжею та повітрям, нудоту, біль та печію в язиці, об’єктивно – язик гладкий «лакований», червоного кольору (глосит Гантера), можливі ознаки афтозного стоматиту, атрофічний гастрит, атрофічні зміни слизової оболонки кишечнику з явищами мальабсорбції, збільшення печінки та селезінки.

Ураження нервової системи (фунікулярний мієлоз): скарги на слабість у ногах, відчуття «повзання мурашок» та оніміння ніг, об’єктивно – порушення чутливості, зниження сухожильних рефлексів, атрофія м’язів нижніх кінцівок, порушення функції тазових органів (нетримання сечі та калу).

Лабораторні дані при В₁₂-дефіцитній анемії.

Клінічний аналіз крові:

1. Колірний показник >1,1.

2. Збільшення діаметру еритроцитів (макроцитоз).

3. Анізоцитоз.

4. Збереження залишків ядра еритроцитів (тільця Жоллі, кільця Кебота).

5. Ретикулоцитопенія.

6. Лейкопенія, гіперсегментація нейтрофілів.

7. Тромбоцитопенія.

Мієлограма (ключове дослідження для діагнозу)

1. Гіперплазія червоного кровотворного паростку.

2. Поява мегалобластів у кістковому мозку.

3. Гіперсегментація нейтрофілів.

Біохімічний аналіз крові:

1. Можлива некон’югована гіпербілірубінемія.

2. Можливе підвищення в крові ферментів ЛДГ1 та ЛДГ2 (лактатдегідрогенази).

Імунологічний аналіз крові: виявлення антитіл до парієнтальних клітин шлунка, до гастромукопротеїну або комплексу «вітамін В₁₂+гастромукопротеїн».

Аналіз сечі та калу: при розвитку гемолізу – в сечі з’являється уробілін, в калі збільшується стеркобілін.

Тест Шилінга: позитивний.

При проведенні тесту хворий приймає всередину вітамін В₁₂, який мічений ⁶⁰Со. Через годину вводиться вітамін В₁₂ в/м для насичення печінкового депо. Позитивний тест – зниження екскреції радіоактивного вітаміну з сечею – вказує на порушення всмоктування вітаміну В₁₂ в кишечнику.

Інструментальні дослідження при В₁₂-дефіцитній анемії.

Езофагогастродуоденоскопія: дифузний атрофічний гастрит, дуоденіт, рідше – атрофічний езофагіт.

Дослідження шлункової секреції: різке зменшення кількості шлункового соку, зниження соляної кислоти та пепсину.

УЗД печінки та селезінки: незначне збільшення розмірів селезінки, іноді – печінки.

Рентгеноскопія шлунку: нарушение порушення евакуаторної функції, сплощення та згладженість складок слизової оболонки шлунка.

Диференційний діагноз при В₁₂-дефіцитній анемії.

1. Фолієво дефіцитна анемія.

2. Гострий еритромієлоз (хвороба ді Гульельмо).

3. Мієлодиспластичний синдром.

4. Аутоімунна гемолітична анемія.

5. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі).

6. Гіпопластична анемія.

Ускладнення В₁₂-дефіцитної анемії.

Ускладненнями В₁₂-дефіцитної анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце), синдром мальабсорбції внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка та кишечнику, грубі неврологічні порушення (наприклад, нижній спастичний парапарез) внаслідок фунікулярного мієлозу.

Лікування В₁₂-дефіцитної анемії.

1. До лікування В₁₂-дефіцитної анемії можна приступати лише після верифікації діагнозу за мієлограмою.

2. Лікування здійснюється за допомогою в/м ін’єкцій вітаміну В₁₂ (ціанокобаламін 0,02% 1 мл або 0,05% 1 мл 1 раз на добу).

3. Курс лікування – 4-6 тижнів.

4. При фунікулярному мієлозі доза вітаміну В₁₂ збільшується в 2 рази.

5. Переливання еритроцитарної маси здійснюється лише за життєвими показаннями (кома, рівень гемоглобіну <50 г/л, серцева недостатність).

6. Лікування В₁₂-дефіцитної анемії проводиться протягом усього життя (в/м ін’єкції 2 рази на місяць).

7. Критерії ефективності лікування:

· Суб’єктивне поліпшення самопочуття в перші дні лікування.

· Ретикулоцитоз (до 20%) на 5-7 день лікування.

· Збільшення гемоглобіну та еритроцитів з 2-го тижня лікування.

· Нормалізація показників червоної крові, лейкоцитів та тромбоцитів на 3-4 тижні лікування.

Профілактика В₁₂-дефіцитної анемії.

Профілактика В₁₂-дефіцитної анемії передбачає:

· забезпечення достатнього надходження вітаміну В₁₂ з їжею;

· своєчасне виявлення та лікування захворювань, що сприяють розвитку дефіциту вітаміну В₁₂;

· тривале (часто довічне) парентеральне введення вітаміну В12 після великих оперативних втручань на органах ШКТ.

Прогноз при В₁₂-дефіцитної анемії.

За умов адекватного лікування прогноз для життя - сприятливий, для одужання – в цілому сприятливий (за виключенням випадків, де ліквідувати причину дефіциту вітаміну В₁₂ неможливо), для працездатності – сприятливий.

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 510 | Нарушение авторских прав