АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, в ос­нове которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, в ос­нове которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вы­званный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

ГБН диагностируется у 0,3-0,7% новорожденных, занимая 4-5-е ме­ста в структуре заболеваемости детей 1-й недели жизни. В структуре пе-ринатальной смертности она составляет 3—7%. Тяжелые формы этого за­болевания ведут к значительным социально-экономическим потерям общества из-за рождения детей-инвалидов с различными церебральны­ми нарушениями.

Этиология и патогенез. ГБН преимущественно обусловливается несо­вместимостью крови матери и плода по резус-фактору (в 92% случаев),;е — по групповым антигенам (7%) и еще реже — по другим антигенам %). Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщи-плод имеет резус-положительную кровь. Иммунный конфликт по си­не АВО развивается при 0(1)-группе крови у матери и А (II) - у пло-в 2/3 случаев) или B(III) (в 1/3 случаев). Однако существует мнение, ГБН из-за несовместимости по системе АВО встречается не реже, а.е чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев ^e и нередко не диагностируется. В последние годы увеличилось чис-1етей с тяжелыми формами ГБН по АВО-системе, особенно при на-ии у новорожденных группы крови В(1П).

Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов плода, попадая через центу в кровь матери, вызывает образование резус-антител или им-гных изоантител анти-А или анти-В, которые, в свою очередь, прони-уг через плаценту в кровоток плода. Нельзя также исключить проник­ание в кровоток плода иммунокомпетентных клеток матери, синте-ующих антитела, которые затем повреждают клетки плода.

Непременное условие рождения больного ребенка — предшествую- ^ сенсибилизация матери. Резус-отрицательная женщина может быть сибилизирована переливаниями или внутримышечным введением ус-положительной крови даже в раннем детстве. Имеет значение им-шзация матери предыдущими плодами, в том числе и при прерван-х беременностях. Однако не только первый, но и последующий ребе-с может родиться здоровым. Возможна врожденная устойчивость бе-1енной к резус-фактору: например, если резус-отрицательная женщи-родилась от резус-положительной матери и еще в эмбриональном пе->де ее организм встретился с резус-антигеном и выработал иммуноло-[ескую толерантность к нему.

При развитии ГБН по АВО-системе порядковый номер беременное -не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация нщины фактором А возникает достаточно часто еще до беременности, 1ример при вакцинации.

Существенна роль плаценты в развитии болезни. Она препятствует эеходу эритроцитов плода в кровоток матери и антител матери к пло-Фетальные эритроциты лишь в небольшом количестве, недостаточ-' м для иммунизации, регулярно обнаруживаются в крови матери. Раз-чные патологические состояния снижают барьерную функцию пла-нты. Видимо, этим можно объяснить то, что у 10-12% резус-отрица-SbHbix женщин уже при первой беременности рождаются дети с ГБН. Патогенез ГБН представляется следующим. Гемолиз эритроцитов ода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. (разевавшийся вследствие распада эритроцитов непрямой (свобод-1й) билирубин в обычных условиях связывается в печеночной клетке с юкуроновой кислотой при участии глюкуронилтрансферазы и превра-1ется в прямой (связанный) билирубин. Последний выделяется в ки-'чник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает конъюга-'онные способности печени, непрямой билирубин накапливается в овяном русле, прокрашивая ткани, и при концентрации его в крови лее 35 мкмоль/л развивается желтуха. Свободный билирубин, являясь нпото^гичным ядом, пои определенной концентрации (свыше 310—340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношен­ных) проходит через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), повреждая в первую очередь подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха. Помимо уровня непрямого билирубина, на его прохождение через ГЭБ влияют ряд фак­торов: содержание альбумина в сыворотке крови, так как в кровяном русле непрямой билирубин вступает во временную связь с альбумином, теряя свои токсические свойства и возможность пройти через ГЭБ; кон­центрация неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), конкури­рующих с билирубином за связь с альбумином; концентрация глюкозы, которая служит исходным материалом для образования глюкуроновой кислоты; при этом гипогликемия повышает уровень НЭЖК. Кроме то­го, стероидные гормоны, сульфаниламиды, антибиотики, салицилаты, транквилизаторы также конкурируют с билирубином за связь с альбуми­ном или глюкуроновой кислотой; гипоксия подавляет переход непрямо­го билирубина в прямой; ацидоз делает связь непрямого билирубина с альбумином непрочной.

Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислитель­ные процессы и вызывает в различных органах дегенеративные измене­ния клеток вплоть до некроза. В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, способность к выведению которого снижена незрелостью экскреторной системы и анатомическими особенностями желчных капилляров (уменьшенное число, узость). В результате в желчных протоках возникает холестаз, на­рушается выделение желчи в кишечник, возможно формирование реак­тивного гепатита. При анемии, обусловленной патологическим разруше­нием эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костномозговой гемопоэз. В периферической крови появ­ляются молодые формы красных кровяных телец - эритробласты. Воз­никает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический про­цесс вовлекаются легкие и сердце. Печень и селезенка увеличиваются.

Клиническая картина. По степени выраженности отдельных синдро­мов различают следующие формы заболевания: отечную (2%), желтуш­ную (88%), анемическую (10%).

Отечная форма — самая тяжелая. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии, хронической сердечной недостаточности и отеку тканей. Образующийся в этих случа­ях непрямой билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвре­живается ее печенью (в крови беременной обнаруживается повышение уровня билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в край­не тяжелом состоянии. Болезнь характеризуется отеком тканей ново­рожденного с наличием жидкости в полостях. Кожа резко бледная (НЬ ниже 110 г/л), лоснящаяся; желтушность выражена слабо. Новорожден­ные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены. Выражена сердечно-легочная недостаточность. Печень и селезенка зна­чительно увеличены, живот большой.

Желтушная форма - наиболее частая. Основные симптомы – ранняя (ачи при его применении, возможно, связаны с недостаточной дозой юдимого препарата при больших фетоматеринских трансфузиях, с за-зздалым его введением, а также с недостаточной концентрацией им­енных тел в некоторых препаратах.

Установлено, что уровень перинатальной смертности при ГБН кор-;лирует с уровнем антител резус-сенсибилизированной небеременной гнщины. Поэтому необходимо добиться снижения титра антител у гнщины еще до наступления беременности, допуская вынашивание эй уровне антител 1:2-1:4.

Если у беременной выявлена изоиммунизация, для профилактики >ждения больного ребенка проводят:

1) неспецифическую гипосенсибилизацию (детоксикационная, гор-)нальная, антигистаминная терапия, введение витаминов и т.д.);

2) специфическую гипосенсибилизацию (с целью фиксации антител l антигенах трансплантата производится пересадка кожного лоскута мужа);

3) при угрожающем титре антител — лечение резус-сенсибилизиро-нной беременной женщины (УФО крови, гемосорбция - от 1 до 8 про-дур, плазмаферез, внутриутробное ЗПК, иногда до 4—5 раз, вышепере-[сленные методы неспецифической гипосенсибилизации), а также срывание беременности.

Прогноз* Перинатальная смертность при резус-конфликтной бере-shhocth не имеет тенденции к снижению, несмотря на внедрение в тактику новых методов антенатальной диагностики и лечения ГБН.

После гемолитической желтухи у детей могут наблюдаться отклоне-[я от нормы в психоневрологическом статусе. При тяжелых формах это церебральные детские параличи, сопровождающиеся изменением то-са мышц, непроизвольными движениями, имеющими характер атето-. Возможны также нарушения речи и слуха. При более легких формах ражения ЦНС наблюдаются умеренная задержка статических функ-[й и психики, снижение слуха, косоглазие. Кроме того, дети, перенес­ло ГБН, больше болеют; у них чаще отмечаются неадекватные реакции

профилактические прививки и проявления экссудативно-катараль-то и лимфатико-гипопластического диатеза, хроническое поражение татобилиарной системы.

У 2/3 подростков, перенесших ГБН, выявляется психовегетативный ндром, что позволяет отнести их к группе высокого риска в отноше-ги изменения социальной адаптации и снижения физической работо-особности.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 767 | Нарушение авторских прав