АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Перинаталыюе поражение нервной системы

Этиология и патогенез. Асфиксия, родовая травма, ГБН, инфекцион-е и другие заболевания плода и новорожденного нередко сопровожда-ся расстройством кровообращения в ЦНС с развитием гипоксии, кр/изл и (или) возникновением ишемических повреждений. Это;ается как головного, так и спинного мозга. У 80-85% мертворожден-^ и погибших от разных причин новорожденных обнаруживаются по-?ждения спинного мозга, особенно шейного отдела, в то время как по-?ждения черепа и головного мозга находят у 35—40%. Основная при-на повреждения спинного мозга при родах — неправильная тактика их ^ения и травмирующие акушерские пособия при большой массе пло-

суженном тазе, неправильном вставлении головки, тазовом предле-нии. Натяжение позвоночных артерий вызывает вертебрально-бази-Ь>ную ишемию, кровоизлияния в первую очередь в нервной системе, дготовленной к повреждению неблагополучным внутриутробным раз-тием плода.

Клиническая картина. Неврологический статус новорожденного оце-вают по 4 показателям: 1) двигательной активности; 2) состоянию мы-

•чного тонуса; 3) наличию и силе безусловных физиологических ре-ексов; 4) патологическим неврологическим знакам — как общемозго-м (синдром гипервозбудимости, синдром угнетения), так и очаговым шптомы Грефе, "заходящего солнца", "напряженный взгляд", горизон-тьный и вертикальный нистагм, анизокория, парезы, параличи и др.). ткие данные в отношении прогностического значения того или иного тологического неврологического знака отсутствуют. Наиболее небла-1фиятными считают судороги, особенно повторяющиеся, резко выра-нный и длительно сохраняющийся синдром угнетения у доношенно-ребенка, гипертонус мышц-разгибателей ног с их перекрестом. По-еднее рассматривают как возможность развития в дальнейшем детско-церебрального паралича (ДЦП), особенно если гипертонусу предше-йовала гипотония на 1-м месяце жизни.

По течению различают следующие периоды заболевания: острый

-10 дней, у недоношенных — иногда до 1 мес); ранний восстанови-пьный (до 4—6 мес), поздний восстановительный (до 1—2 лет); остаточ- \{\ явлений. Выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую форму бо-зни. При легкой форме в остром периоде наблюдаются повышение рвно-рефлекторной возбудимости, горизонтальный нистагм, сходя-геся косоглазие, умеренное повышение или снижение мышечного то-^са и рефлексов. Иногда симптомы нерезкого угнетения через 4-7 дней (еняются возбуждением. Появляются тремор рук, подбородка, двига-льное беспокойство.

При поражении ЦНС средней тяжести вначале чаще наблюдаются нетение, мышечная гипотония, гипорефлексия. Через несколько дней 1и сменяются гипертонией мышц, чаще разгибателей, появляются югда кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, "глаз­ке симптомы". Часты вегетовисцеральные нарушения (синдром дыха-льных расстройств, кардиопатии, дискинезии ЖКТ, проявляющиеся

неустойчивым стулом, срыгиванием, вплоть до явлений пилороспазма, метеоризмом).

При тяжелой форме в клинической картине преобладают соматичес­кие нарушения (дыхательные, сердечные, парез кишечника, гипофунк­ция надпочечников), со стороны ЦНС - резкое угнетение, судороги.

Уже в раннем восстановительном периоде формируются различные синдромы. Примерно у 75% детей гипертензионно-гидроцефальный синдром сочетается с вегетовисцеральными нарушениями. При этом на­блюдаются быстрое увеличение объема головы (более 2 см ежемесячно в первом квартале жизни), расхождение черепных швов, выраженная ве­нозная сеть на волосистой части головы, увеличение и выбухание боль­шого родничка, повышенная возбудимость, пронзительный крик, симп­томы Грефе и "заходящего солнца", сходящееся косоглазие, экзофтальм, изменение мышечного тонуса (гипо- или гипертонус, дистония).

Часто отмечаются снижение рефлексов спинального автоматизма, клонус стоп, тремор рук и подбородка. Характерны задержка темпов психомоторного развития, нарушение микроциркуляции: "мрамор-ность" и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холод­ные кисти и стопы, повышенная потливость при отсутствии рахитичес­ких изменений, нарушение терморегуляции в виде длительного неин­фекционного субфебрилитета. При беспокойстве и плаче такие дети не­редко "закатываются", становятся багрово-цианотичными. У большин­ства больных имеет место лабильность деятельности сердечно-сосудис­той и дыхательной систем: тахикардия, реже - брадикардия, приглушен­ность сердечных тонов, функциональный систолический шум, наруше­ния ритма дыхания. У всех детей выявляется патология ЖКТ, преимуще­ственно в виде дискинезии (срыгивания, иногда с примесью желчи, не­устойчивый стул, метеоризм, склонность к запорам - особенно после

2-3 мес жизни). Нередки недостаточная или, наоборот, избыточная прибавка массы тела. У 2/3 детей уже с первых дней жизни отмечаются кожные проявления аллергии: сухость кожи с пластинчатым шелушени­ем, себорея, различного рода сыпи, упорные опрелости.

Ведущими в клинической картине натальных поражений спинного мозга являются двигательные нарушения. При локализации поражения на уровне шейного утолщения типично сочетание вялого пареза в руках со спастическим парезом в ногах. Если же поражение локализуется вы­ше шейного утолщения, развивается спастический тетрапарез. Нередки изолированные верхние вялые парапарезы при отсутствии двигательных нарушений в ногах из-за локальной ишемии в области клеток передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Возможен и вялый монопа­рез, чаще - в правой руке. При вялых парезах рук резко угнетены или от­сутствуют рефлексы - хватательный, Робинсона, Моро. Может развить­ся как тотальный паралич руки, так и преимущественное поражение дистальных или проксимальных мышц. В 1-м варианте рука лежит непо­движно, плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто, полностью отсутствует активная двигательная реакция, но пассивные движения свободны; во 2-м кисть свисает в виде "тюленьей лапки"; в

3-м, который встречается чаще всего, появляется симптом "кукольной

\ т.е. рука кажется приставленной к туловищу и отделяется от не-юкой складкой.

и поражении шейного отдела спинного мозга появляются также эмы "короткой шеи" с большим количеством поперечных, иногда тих складок, нейрогенная кривошея, когда ребенок держит голо-сшожении, наиболее удобном для улучшения кровотока в позво-1х артериях. Возможны также остеогенная кривошея за счет дисло-и подвывиха шейных позвонков и миогенная кривошея, обуслов-ч массивной гематомой в области шеи.

астические парезы в ногах характерны для большей части повреж-шейного отдела спинного мозга. У таких детей отчетливо ограни-хвижения и повышен мышечный тонус hoi; они опираются и ходят япочках". При натальной травме шейного отдела спинного мозга ^ развиваются и бульбарные нарушения (поперхивание при соса-^ытекание молока через нос, гнусавый оттенок плача). При пора-i на уровне С,у, где расположен спинальный дыхательный центр, ищется клиническая картина синдрома дыхательных расстройств. том нередка характерная деформация грудной клетки в виде коло-; расширенными нижней апертурой и межреберными промежутка-ерхней части. При поражении на уровне Т^—Туу развивается ниж-пастический парапарез.

)и повреждении нижних отделов спинного мозга наиболее типич-^етание нижнего вялого парапареза с некоторыми признаками пи-щой неполноценности: ноги свисают вследствие гипотонии, часты лягушки", "распластанный живот","пяточные стопы", косола-, почти отсутствуют рефлексы опоры, ползания. Иногда наблюда-эрекция, зияние ануса, вытекание мочи каплями.

!чение. Патогенетическое лечение нарушений мозгового кровооб-^ия в остром периоде после реанимационных мероприятий на-1ено на ликвидацию отека мозга и создание щадящего режима во <ание кровоизлияния. Оно предусматривает: 1)дегидратацию (Май-1, реополиглюкин, реоглюман, альбумин, плазма, лазикс, дексаме-1, глицерол и др.); 2) ликвидацию и (или) профилактику судорожно-ндрома (седуксен, фенобарбитал, дроперидол); 3) устранение арте-эной гипотензии и гиповолемии (гемодез, альбумин); 4) снижение ицаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, глюконат каль-5) улучшение сократительной способности миокарда (кокарбокси-панангин); 6) нормализацию метаболизма нервной ткани и повы-ie ее устойчивости к гипоксии (глюкоза, АТФ, дибазол, а-токофе-липоевая кислота). Все манипуляции проводят крайне осторожно, te - в кроватке. Кормление начинают через зонд или соску. К груди ладывают в зависимости от тяжести состояния на 3-10-й день жиз-Сормление нативным материнским молоком — важное условие ус-wro лечения. Таких детей из родильного дома переводят для даль­него лечения в специализированный стационар.

\ восстановительном периоде лечение должно быть направлено на [уляцию роста мозговых капилляров, улучшение трофики повреж-tbix тканей.С этой целью назначают витамины группы В по 10—15

инъекций, чередуя их (b[ — 0,5 мл 6% раствора, В^ — 0,5 мл 5% раствора, В^ - 50 мкг), церебролизин (0,5 мл), АТФ (0,5 мл), экстракт алоэ (0,5 мл). Продолжают начатую в остром периоде дегидратационную тера­пию, обычно диакарбом (25-50 мг/кг) или, реже, глицеролом. Исполь­зуют также ноотропные препараты, улучшающие энергетические про­цессы в мозге (пирацетам, или ноотропил, аминалон, или гаммалон, пантогам, энцефабол, когитум). Для улучшения мозгового кровообра­щения применяют препараты сосудисто-восстановительного ряда (ка-винтон, циннаризин, или стугерон, трентал, сермион). При повышен­ной возбудимости и судорожной готовности назначают седуксен, фено­барбитал, радедорм, дифенил.

Ведущая роль влечении больных с натальной спинальной патологи­ей принадлежит физиотерапевтическим методам, в частности электро­форезу с 0,5-1% раствором эуфиллина и 0,5-1% раствором никотино­вой кислоты одновременно с двух полей поперечно на верхнешейный отдел позвоночника. Один из электродов расположен в шейно-затылоч-ной области на уровне Сц—Сур а второй — в области рукоятки грудины. На курс - 10-12 процедур, через 1 1/2-2 мес лечение можно повторить.,. Это приводит к значительному увеличению вертебрально-базиляр кровотока. По той же методике может быть назначен 0,1% раствор про зерина. При поясничном повреждении спинного мозга также используют электрофорез со спазмолитиками, но электроды располагаются продольно, на уровне Т^—Т^ и Т^ц—Lj. С 3 мес жизни можно назначать тепловые процедуры, например аппликации парафина, озокерита.

Широко используются в восстановительном периоде лечебная физ­культура и массаж, в том числе точечный. Отдельные его элементы включают в общую схему лечения с конца 1-й недели жизни; основной комплекс вводят несколько позже.

Прогноз. Поданным отечественных невропатологов, около 50% забо­леваний ЦНС в детском возрасте - результат перинатальной патологии. В возрасте 10—12 лет на фоне остаточных минимальных поражений ЦНС появляются другие заболевания.

Наиболее тяжелые последствия в виде грубых нарушений психомо­торного развития формируются не так часто (3-5% - у доношенных де­тей и 10—20% - у недоношенных).

Но практически у всех детей с перинатальным поражением ЦНС, да­же легкой степени, длительно сохраняются признаки минимальной це­ребральной дисфункции — головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений (неумение завязать шнурки на ботинках, лепить из пластилина, играть на музыкальных инструмен­тах). Кроме того, для них характерна повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется повышенной возбудимостью, эмоцио­нальной лабильностью, расторможенностью, плаксивостью, неусидчи­востью, неуживчивостью. Около 50% детей, перенесших среднетяжелую и тяжелую форму перинатального поражения нервной системы, угрожа­емы по школьной дезадаптации, что делает весьма проблематичной воз­можность их обучения с 6 лет в обычных, как правило, переполненных классах, по обычной школьной программе.

Менее изученными, хотя и чрезвычайно распространенными явля-

так называемые поздние отсроченные осложнения родовых по-iennn позвоночника. Это - синдром периферической цервикаль-едостагочности (хроническая вертебрадьно-базилярная сосудистая •гаточность: головная боль, усиливающаяся при повороте головы, ^окружения, туман перед глазами, ухудшение зрения, слуха, нео-ая сонливость). При осмотре таких детей выявляется болезнен-> шейных паравертебральных точек и остистых отростков шейных >иков, защитное напряжение шейно-затылочных мышц (иногда finn\ вид двух мощных тяжей), асимметрия плечевого пояса, расце-;мая как "нарушение осанки", "крыловидные лопатки" вследствие |жи мышц плечевого пояса, кривошея с наклоном головы, гипото-пышц рук и ног с рекурвацией в локтевых, лучезапястных, колен-голеностопных суставах, гиперлордоз, сутулость, ранние признаки toro остеохондроза, косолапость, кол околообразная грудная клетка, эую обычно объясняют перенесенным рахитом. Дети не могут быс-егать, у них легко устают ноги. Выраженный миотонический синд-?бъясняется тем, что ишемия захватывает не только шейный отдел ного мозга, но и ретикулярную формацию ствола мозга. Таких детей w отбирают тренеры по гимнастике или преподаватели хореогра-за их природную гибкость, но именно эти дети в дальнейшем очень нны к травматизму. Хроническую вертебрально-базилярную недо-”чность у этой группы детей можно подтвердить данными реоэнце-трафии, электромиофафии и шейной спондилографии.

1ри повреждении поясничного и каудального отделов спинного моз-згут развиться энурез, периферический парез сфинктера мочевого ря, гипотония мышц ног, неприятные ощущения в них, гипересте-легкое складывание в "позе лягушки". Ребенок позже начинает си-стоять, ходить. Иногда в дальнейшем формируется 0-образное ис-ление ног, напоминающее таковое при рахите. Некоторая часть слу-импотенции, нарушений репродуктивной функции также объясня-этой патологией.

(еобходимо отметить, что при перинатальном поражении ЦНС дли-но сохраняются и соматические нарушения. Так, у всех этих детей;тся та или иная форма аллергии; из них формируется контингент & болеющих детей. У них, как правило, снижен иммунитет, особен-ротивовирусный, что в сочетании с частым повреждением спиналь-^ дыхательного центра приводит к развитию в дальнейшем бронхи-довольно часто - с астматическим компонентом, ателектазом лег-пневмонией с зятяжным течением. Нередкие гипоталамические на-ения способствуют раннему развитию атеросклероза и других об-kbix нарушений. Дисфункции и дискинезии ЖКТ, обнаруживаемые [5выхдней жизни, предрасполагают, начиная с 3-4-летнего возраста, оническим заболеваниям органов пищеварения.

Анемии

Анемия связана с многочисленными дефицитами, легко возникаю­щими у детей при несбалансированном питании, малых запасах неона-тального железа, врожденной патологии эритроцитов (их мембран и ферментов), неправильном строении цепей гемоглобина (талассемия и др.), неполноценности стволовых клеток (а- и гипопластические ане­мии). У женщин фертильного возраста и детей наиболее часто (у детей -в 90% случаев) анемия обусловлена именно дефицитом железа, обычно сочетающимся с недостаточным поступлением в организм белков и ви­таминов, также участвующих в кроветворении.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 493 | Нарушение авторских прав