АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дегенеративное заболевание НС, поражающее преимущественно височные доли головного мозга и приводящее к деменции.

Наличие баллонообразных нейронов и аргирофильных цитоплазматических включенийв лобно-височных областях считается характерным морфологическим маркером болезни Пика.

Распространенность болезни Пика оценивают в 10—20% от распространенности БА. В большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, хотя отмечены и семейные формы (аутосомно-доминантные и рецессивные). Чаще встречается у мужчин. Болезнь Пика начинается в 50-60 лет и продолжается максимально 10—12 лет, чаще 5—6 лет.

Обнаруживается атрофия, в основном лобных и височных долей с резким истончением извилин коры. Церебральная атрофия, как правило, носит асимметричный характер. Атрофические изменения развиваются не только в коре, но и в белом веществе (лобарная атрофия), включая мозолистое тело. Микроскопически выявляются потеря нейронов, преимущественно втрех верхних слоях коры, дегенеративные изменения в оставшихся слоях в виде набухания и округления тел нейронов, уменьшения ядра, цитоплазматические включения ("тельца Пика"), уменьшение числа волокон в белом веществе под атрофированными участками коры. Отмечаются и изменения, сходные с БА, — сенильные бляшки, грануловакуолярная дегенерация нейронов гиппокампа, однако эти изменения выражены в существенно меньшей степени, чем при БА. Возможна потеря нейронов в области базального ядра Мейнерта, что может быть связано с дегенерацией — вторичной ретроградной или даже первичной. Нейрофибриллярные клубочки выявляются при болезни Пика часто, преимущественно в области гиппокампа, лобных и височных отделах. В отличие от БА они локализуются в неокортикальных слоях II и III (при БА — в основном в III и V слоях).

Нейротрансмиттерных нарушений со стороны ГАМК-ергической и дофаминергической систем при болезни Пика не выявлено.

Причина болезни Пика остается неизвестной. Высказывается предположение о повышении содержания цинка, особенно в структурах гиппокампа, что может приводить к гибели нейронов.

Клиника. Болезнь Пика характеризуется ранним распадом личности,прогрессирующей деменцией и другими симптомами, обусловленными относительно локальной атрофией передних отделов головного мозга. В отличие от БА при болезни Пика память, ориентировка, внимание более сохранны, а на первый план в клинической картине выступают нарушения поведения, нередко асоциальные по своему характеру, сопровождаемые конфабуляциями, вербальными персеверациями, логореей, эхолалией и другими нарушениями речи. Часто выявляемые даже на начальных стадиях болезни Пика симптомы в виде апатии, абулии, потери инициативы могутбыть трудно различимы от проявлений БА. В дальнейшем при болезни Пика интеллектуальные нарушения прогрессируют, сопровождаясь апатией и более грубыми речевыми расстройствами — речь приобретает характер несвязанного набора слов и фраз либо мутизма. Периоды апатии могутсменяться эпизодами гиперактивного поведения, нередко асоциального посвоему характеру. Поведение больных может приобретать форму ритуальных действий. Эмоционально-аффективные расстройства при болезни Пика включают депрессию, эйфорию или манию. М нести чес кие расстройства при болезни Пика обусловлены дисфункцией лобных отделов. В отличие от БА память на недавние события остается более сохранной. Память на отдаленные события в начале заболевания относительно сохранна, однако по мере прогрессирования болезни она ухудшается. Часто выявляются сложности планирования предстоящих действий в ситуациях, требующих осмысления прошлого и настоящегоопыта. В последующем могут возникнуть нарушения ориентировки во времени при отсутствии существенных расстройств ориентировки в пространстве.

Преимущественная атрофия базальных отделов лобной коры сопровождается растормаживанием поведения, булимией, гиперсексуальным поведением, эйфорией (морией).

Неврологические нарушения заключаются в появлении мышечной ригидности (по типу паратонии), гипомимии; часто выявляются аксиальныерефлексы, могут отмечаться внезапные падения, не сопровождающиеся потерей сознания (вследствие нарушения высших механизмов поддержания равновесия). У некоторых больных отмечаются нарушения походки потипу ходьбы мелкими шажками. Недержание мочи возникает редко, преимущественно на терминальной стадии заболевания. Вегетативные нарушения при болезни Пика могут проявляться в нестабильности артериального давления.

На терминальной стадии развивается вегетативное состояние, за которым следует летальный исход. Продолжительность заболевания составляет от 5 до 10 лет. Смерть больных наступает от интеркуррентных заболеваний.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика болезни Пика в основном базируется на клинических данных и результатах нейропсихологического исследования. Нейровизуализационные методы исследования (КТи МРТ), выявляя изолированную атрофию лобных и височных долей, снижение в этих зонах кровотока (ОФЭКТ) помогают подтвердить этот диагноз.

Для болезни Пика характерны появление личностных расстройств и признаков дисфункции передних отделов головного мозга наначальных этапах заболевания, более молодой возраст дебюта заболевания, а также соответствующие изменения, выявляемые при нейровизуализационном исследовании (атрофия лобных и височных долей, снижение метаболизма и кровотока в этих зонах).

Лечение. Специфической терапии на сегодняшний день нет. Лечение носит симптоматический характер, при соответствующих показаниях используют нейролептики, антидепрессанты, седативные препараты, возможно применение препаратов для лечения болезни Альцгеймера(донепезил, мемантин).

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 643 | Нарушение авторских прав